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이범재 ( Beom Jae Lee ),김창덕 ( Chang Duck Kim ),정성우 ( Sung Woo Jung ),권용대 ( Yong Dae Kwon ),김용식 ( Yong Sik Kim ),임형준 ( Hyung Joon Yim ),진윤태 ( Yoon Tae Jeen ),이홍식 ( Hong Sik Lee ),김재선 ( Jae Sun Kim ),전훈재 ( 대한소화기학회 2008 대한소화기학회지 Vol.51 No.1
목적: 급성췌장염은 완전한 회복에서 사망에 이르기까지 다양한 임상상을 보이는 질환이다. 급성췌장염의 10-20%가 괴사췌장염을 동반하는 중증 급성췌장염으로 발전하고, 중증 췌장염 환자에서 10-30%의 사망률이 보고되고 있다. 이번 연구는 중증 급성췌장염 환자에서 사망률에 영향을 미치는 인자를 규명하고자 중증 급성췌장염 환자의 임상 특징, 발병 원인, 사망률, 기존 예후 인자의 사망 예측도 및 사망률을 예측할 수 있는 인자를 규명하는 것을 목적으로 하였다. 대상 및 방법: 2001년 1월부터 2005년 12월까지 급성췌장염을 진단 받은 환자 527명 중 아틀란타 분류 기준을 만족시키는 109명의 중증 급성췌장염 환자를 대상으로 하였다. 의무기록지 검토를 통하여 후향적으로 나이, 성별, 발병 원인, BMI, 수정 Glasgow 점수, APACHE II 점수, APACHE III, Balthazar CT 중증도 지표 및 다른 검사실 소견 등을 조사하여 사망률에 영향을 미치는 인자를 분석하였다. 결과: 중증 췌장염 환자의 사망률은 20.2%였으며(22명), 사망자 중 7일 내에 사망자는 10명으로 초기 사망률은 45%였다. 발병 원인으로 사망자중 알코올이 원인이었던 경우가 22명 중 12예로 가장 많았으며 담석이 원인이 된 경우는 없었다. 다 변량 로지스틱 회귀 분석에서 있어 혈중 크레아티닌, Balthazar CT 지표 및 수정 칼슘의 농도는 독립적인 예후 인자이었다. 다변량 로지스틱 분석에서 계산된 회귀계수를 이용하여 다음의 로지스틱 모델을 구성하였다. R=2.512 loge (creatinine mg/dL)+1.729 loge (CT index)-4.780 loge (corrected calcium mg/dL). 로지스틱 모델의 AUC는 0.877이었고, 경계 값 >0에서 사망예측의 민감도는 83.3%, 특이도는 89.5%이었다. 결론: 새롭게 고안된 로지스틱 모델에 의한 위험지수는 증증 급성췌장염의 사망률을 예측할 수 있는 중요한 인자이다. Background/Aims: Severe acute pancreatitis occurs in about 20% of the patients with acute pancreatitis and can be associated with multiorgan failure and local complications. In patients with predicted severe acute pancreatitis, overall mortality rates are about 15-30%. The aim of this study was to determine the factors correlated with mortality in patients with severe acute pancreatitis. Methods: We reviewed five hundread and seventy two consecutive cases of acute pancreatitis from January, 2000 to December, 2005. Of them, 109 patients who fulfilled the criteria of Atlanta classification for severe acute pancreatitis were enrolled. Data were collected by chart reviews including age, gender, etiology, body mass index (BMI), modified Glasgow score, APACHE II score, APACHE III score, Balthazar CT index, and other laboratory parameters performed within 48 hours after the initial admission. Results: Severe acute pancreatitis was most commonly caused by alcohol. Overall mortality rate was 20.2% in severe acute pancreatitis and 10 (45%) deaths occurred within the first week. Multiple logistic regression analysis identified serum creatinine, corrected calcium concentrations, and CT index as predictors of mortality in patients with severe acute pancreatitis. The risk score (R) was calculated by combining 3 prognostic values with regression coefficients; R=2.512 loge (creatinine mg/dL)+1.729 loge (CT index)-4.780 loge (corrected calcium mg/dL). The AUC for this score was 0.877 and a cutoff level of 0 was determined to predict the mortality with 83.3% sensitivity and 89.5% specificity. Conclusions: The newly designed risk score comprising 3 parameters can be used as the significant early predictor for hospital mortality in severe acute pancreatitis. (Korean J Gastroenterol 2008;51:25-33)
이범,허선희,전종근,김유미,김자혜,최인희,김재민,김구환,유한욱,Lee, Beom Hee,Heo, Sun H.,Cheon, Chong Kun,Kim, Yoo-Mi,Kim, Ja Hye,Choi, In Hee,Kim, Jae-Min,Kim, Gu-Hwan,Yoo, Han-Wook 대한유전성대사질환학회 2013 대한유전성대사질환학회지 Vol.13 No.1
Gaucher disease is a lysosomal storage disease caused by deficiency of glucocerebrosidase (GBA). This condition is characterized by accumulation of glucocerebrosidase in liver, spleen, lung, skeletal system, and central nervous system. Gaucher disease is the prototype of disease in which efficacy of enzyme replacement therapy has been established. However, because recombinant enzyme is not able to enter the central nervous system, its efficacy is limited to the non-neurological manifestations of Gaucher disease. Importantly, approximately a half of Korean patients with Gaucher disease suffer from neurological manifestations. In addition, Korean Gaucher disease patients exhibit distinct mutation spectrum from those in other populations. Common mutations in Korean patients with Gaucher disease are also associated with neurological phenotype. Therefore, therapeutic strategies tailored to Korean patients were necessary. Interestingly, a chemical chaperone, ambroxol, has been known to increase residual enzymatic activities of the select mutant GBAs encoded by mutations prevalent in Korean patients. One promising aspect of this drug is that it can cross blood-brain barrier, and enhance the enzyme activity in the brain. In vitro study suggested this chemical chaperone as one of new therapeutic agents in Gaucher disease, and a well-designed human trial is required to confirm its efficacy.
크론병 환자에서 Infliximab 치료 후 발생한 결핵성 뇌수막염 1예
김연호,이범재,박종재,이원우,한우식,오성남,최도원,김재선,박영태,정희진 대한소화기내시경학회 2007 Clinical Endoscopy Vol.34 No.6
Clinical trials of tumor necrosis factor (TNF) inhibitor have demonstrated significant efficacy in those patients with Crohn's disease that is not responsive to other anti- inflammatory drug. Infliximab is a human-murine chimeric monoclonal antibody with a high binding affinity and specificity for TNF-α. Yet therapy with infliximab is associated with an increased risk of opportunistic infection, and especially tuberculosis. Here we reported on a case of tuberculous meningitis in 26-year-old man, and he was treated with infliximab for uncontrolled and fistulous Crohn's disease. We also include a review of the literature. (Korean J Gastrointest Endosc 2007;34:339-342) Infliximab은 기존 치료에 반응하지 않거나, 누공이 합병된 장내 크론병의 치료에서 효과적이다. 하지만 기회감염으로 결핵을 일으키는 부작용이 있어 특히 결핵 유병률이 높은 국내에서는 문제가 된다. Infliximab 투약 후 부작용으로 여러 종류의 폐외 결핵의 발병이 보고되고 있으나, 문헌 고찰에서 결핵성 뇌수막염이 합병된 보고는 국내에서는 아직 없다. 이에 저자들은 infliximab 투약 후 결핵성 뇌수막염 발생 1예를 경험 하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
이범재,이홍식,현종진,김경진,김민정,정록선,김용식,임형준,진윤태,전훈재,엄순호,이상우,최재현,김창덕,류호상,현진해 대한소화기내시경학회 2005 Clinical Endoscopy Vol.31 No.6
Multiple cancers in the extrahepatic biliary tree are relatively rare. Many such cases are a double cancer of the common bile duct and the gallbladder. We report a case of a double primary cancer that occurred synchronously at the hilum of the extrahepatic duct and the ampulla of Vater with a review of the relevant literature. A 57-year-old man was admitted to our institution after a 15 day of painless jaundice and a urine color change. Ultrasonography showed a dilation of both intrahepatic ducts. Upper endoscopy revealed a protruding ulcerative mass at the ampulla of Vater and endoscopic retrograde cholangiography showed a dilated common bile duct and a mildly dilatated pancreatic duct, but both intrahepatic bile ducts were not visualized. An upper abdominal CT scan showed a dilation of both intrahepatic bile ducts and an infiltrating mass at the bifurcation area. Magnetic resonance cholangiopanreatography showed narrowing bile duct lumen that was obstructed by the tumor at the hepatic duct bifurcation, which dilated both intrahepatic ducts. A histological examination of the ampulla of Vater revealed a well differentiated adenocarcinoma of the ampulla of Vater. The final diagnosis was a synchronous double cancer of Klatskin's tumor and an adenocarcinoma of the ampulla of Vater. 중복암은 서로 다른 장기에 조직학적으로 같거나, 두가지 이상의 종양이 원발성으로 발생한 것을 말한다. 담도에 발생한 중복암은 드물게 보고되고 있고, 대부분 담낭과 총담관에 발생한 원발성 중복암에 관한 보고이며, 간외담관과 유두부에 발생한 중복암에 관한 보고는 없다. 57세 남자 환자가 내원 15일 전부터 시작된 적갈색뇨, 황달 및 전신 무기력증을 주소로 내원하였다. 복부 초음파 검사에서 간내 담관, 총 담관 및 담낭이 확장되어 있었으며, 내시경 검사에서 주유두부에 팽대성 종괴가 발견되었고, 조직검사에서 유두부 선암으로 진단되었다. 복부 단층 촬영, 내시경 역행성 담췌관 조영술 및 자기공명담 췌관조영술에서 총간관 합류부의 종괴가 발견되어 간외담관과 유두부에 발생한 동시성 중복암으로 진단하였다