대장 신경내분비종양의 임상 경과와 병리 특징

정상훈 ( Sang Hun Jung ),김희철 ( Hee Cheol Kim ),유창식 ( Chang Sik Yu ),장흥문 ( Heung Moon Chang ),류민희 ( Min Hee Ryu ),이재련 ( Jae Lyun Lee ),김정선 ( Jung Sun Kim ),김진천 ( Jin Cheon Kim ) 대한소화기학회 2006 대한소화기학회지 Vol.48 No.2

목적: 대장의 신경내분비종양은 매우 드물고, 통상적인 대장암에 비해 빠르게 진행하며 예후가 매우 나쁘다. 그러나 발생 빈도가 적어 국내에는 아직까지 보고가 없다. 이번 연구는 후향 분석을 통해 대장의 신경내분비종양의 임상 경과 및 병리 특징을 알고자 하였다. 대상 및 방법: 1997년 6월부터 2004년 12월까지 서울아산병원에서 H&E 및 면역조직화학염색에 의해 조직학적으로 대장의 신경내분비종양으로 진단 받은 13예의 환자를 대상으로 하였으며, 대장의 신경내분비암종 10예와 대장의 샘암종에 신경내분비분화를 포함하는 혼합암종이 3예였다. 카르시노이드 종양은 대상에서 제외되었으며, 환자들의 기록은 후향으로 조사하였다. 결과: 4,512명 중 13예(0.3%)의 환자가 대장의 신경내분비종양으로 진단되었다(신경내분비암종 10예, 혼합암종 3예). 환자 나이의 중앙값은 60세(41-83세)였으며, 남자가 6예, 여자는 7예였다. 종양의 발생부위는 직장 9예, 에스자결장 2예, 그리고 맹장과 횡행결장이 각각 1예였다. 면역조직화학염색을 시행한 신경내분비암종 9예 모두 synaptophysin 양성인 반면, chromogranin A는 3예에서 양성이었다. 6차 AJCC TNM병기에 따라 IIIB 병기 2예, IIIC 병기 3예 그리고 IV 병기가 8예였으며, 대장의 신경내분비암종 환자에서는 10예 중 7예에서 원격전이가 있었다. 신경내분비암종 10예와 혼합암종 3예의 중간생존율은 각각 16.4개월과 30개월이었다. 10예의 신경내분비암종 환자 중 항암치료를 받은 5예의 중간생존율은 III 병기 3예와 IV 병기 2예에서 각각 32개월과 17.5개월이었으나, 항암치료를 받지 않은 5예의 중간생존율은 6.2개월이었다. 혼합암종 3예는 모두 항암치료를 받았으며 중간생존율은 30개월이었다. 결론: 대장의 신경내분비종양의 빈도는 0.3%로 매우 드물다. 지금까지 적은 수의 환자와 빠르게 진행되는 종양의 특성으로 유용한 치료방침이 없었으나, 적극적인 병소의 절제와 etoposide/cisplatin을 이용한 항암치료 및 방사선치료는 환자의 생존율을 향상시킬 수 있을 것으로 기대한다. Background/Aims: Colorectal neuroendocrine carcinoma is a rare neoplasm exhibiting fulminant progression and having poor prognosis. The purpose of this study is to verify the clinicopathologic characteristics of colorectal neuroendocrine carcinoma. Methods: From June 1997 to December 2004 at Asan Medical Center, ten patients were originally identified as colorectal neuroendocrine carcinoma on the basis of H&E and immunohistochemical staining (IHC). Carcinoid tumors were excluded in this study. Medical records of thirteen patients were reviewed retrospectively. Results: Ten patients (0.2%) with colorectal neuroendocrine tumors were identified from 4,512patients with colorectal cancer; ten neuroendocrine carcinomas and three adenocarcinomas with neuroendocrine differentiation. Their median age was 60 (41-83) years. The subjects consisted of six males and seven females. Nine tumors were located in the rectum, two in the sigmoid, and each one in the transverse colon and cecum, respectively. Nine of ten neuroendocrine carcinomas expressed synaptophysin, but chromogranin A were expressed in four. All patients were advanced at the time of diagnosis, with AJCC TNM staging: stage IIIB (n= 2), stage IIIC (n=3), and stage IV (n=8). The median survival for ten neuroendocrine carcinomas and three adenocar-cinomas with neuroendocrine differentiation were 16.4 months and 30 months, respectively. Five patients who received chemotherapy showed median survival of 32 months (stage III) and 17.5 months (stage IV), whereas other five patients without chemotherapy died with a median survival of 6.2 months. Conclusions: Colorectal neuroendocrine tumors are extremely rare showing aggressive behavior biologically, i.e fulminant early distant metastasis. Nevertheless, improved survival may be achieved by aggressive multimodality therapy. (Korean J Gastroenterol 2006;48:97-103)

자궁경부 소세포암 23예의 임상적 특징에 관한 연구

이주헌(Joo Heon Lee),황순혁(Soon Hyunk Hwang),김법종(Beob Jong Kim),유상영(Sang Young Ryu),김종훈(Jong Hoon Kim),김병기(Byoung Gie Kim),박상윤(Sang Yoon Park),이의돈(Eui Don Lee),이경희(Kyung Hee Lee) 대한산부인과학회 1999 Obstetrics & Gynecology Science Vol.42 No.10

목적: 자궁경부암 중에서 예후가 나쁘다고 알려진 자궁경부 소세포암의 임상적 특징 및 예후를 알아 보고자 하였으며, 특히 자궁경부 소세포암 중에서 신경내분비 소세포암과 편평상피 소세포암간의 임상병리학적 특성을 비교 하고자 하였다. 연구방법: 연구대상은 1990년 1월부터 1997년 12월까지 본 원자력병원 산부인과에서 자궁경부 소세포암으로 진단 및 치료를 시행한 23명의 환자를 대상으로 하였다. 환자들의 의무기록을 통하여 연령, FIGO 임상 병기, 전이 여부, 치료 방법 등 임상병리학적 특징을 확인하였고 서신 및 전화를 통하여 생존여부를 확인하였다. 결과: 총 23예의 자궁경부 소세포암 중 신경내분비 소세포암이 74%, 편평상피 소세포암은 26%이었으며 평균 연령, FIGO 임상 병기 및 치료 방법은 두 군간에 유의한 차이는 없었다. 진단 당시 국소 골반 임파절 전이는 신경내분비 소세포암이 53%, 편평상피 소세포암이 33%로 두 군간에 통계적인 의미는 없었다(p>0.05). 원격전이는 골전이가 2예, 방광전이가 1예로 모두 신경내분비 소세포암에서 발견되었다. 3년 생존율은 신경내분비 소세포암이 32.1%, 편평상피 소세포암이 50.0%였으나 두 군간에 통계적 차이는 없었다(p>0.05). 추적 관찰 중에 재발이 확인된 경우는 모두 6예로 신경내분비 소세포암이 4예, 편평상피 소세포암은 2예이었으며 원격전이 장소로는 간 3예, 폐, 뇌가 각각 2예, 그리고 골, 액와 임파절, 후복막이 각각 1예이었다. 결론: 본 연구에서 자궁경부 소세포암 중 신경내분비 소세포암과 편평상피 소세포암의 임상병리학적 차이는 없었으며 3년생존율의 차이 또한 유의하지 않았지만 신경내분비 소세포암이 편평상피 소세포암에 비해 많은 원격전이를 하고 예후가 나쁜 경향을 보였다. 이는 대상환자의 수가 제한된 것으로 생각되며 향후 더 많은 환자를 대상으로 한 연구가 필요할 것으로 사료된다. Objectives: To investigate clinicopathologic findings of patients with small cell carcinoma of uterine cervix, and to evaluate the recurrence pattern and prognosis of patients with small cell carcinoma of the uterine cervix. Methods: From Jan. 1990, to Dec. 1997, 23 patients with small cell carcinoma of the uterine cervix were registered and followed-up at Korea Cancer Center Hospital. Clinical characteristics, survival of these patients were studied retrospectively. Results: Among the 23 cases of small cell carcinoma of uterine cervix, 17 cases(74%) were of the neuroendocrine type (NE group), and 6 cases(26.0%) of the squamous cell type (SCC group). The median age, FIGO stage, and treatment modality were not significant difference between two groups. Pelvic lymph node metastases were found 53% in NE group, and 33% in SCC group, but there were not significant difference between two groups(p>0.05). Three patients showed distant metastases in NE group(bone 18%, bladder 9%), but there was no distant metastasis in SCC group. The 3 year survival rate was 50.0% in SCC group and 32.1% in NE group, but there were not statistical significance(p>0.05). Six patients showed recurrence after treatment (4/17 cases in NE group, 2/6 cases in SCC group). Recurrence sites were liver (3/6, 50%), and lung (2/6, 33%), brain (2/6, 33%), retroperitoneum (1/6, 17%), and axillae lymph node (1/6, 17%). Conclusion: This study showed neuroendocrine small cell carcinoma may have more aggressive than squamous small cell carcinoma, but there were not significant difference in prognosis between the two groups. Because of limitation of number of patients, further large scaled multicenter studies are needed.

위의 신경내분비암 2예: 대세포암 및 소세포암

오수진,김인희,황유정,이석,김성훈,김상욱,이승옥,이수택 대한소화기내시경학회 2008 Clinical Endoscopy Vol.37 No.3

위에서 발생한 신경내분비암은 매우 드물게 발생하며 수술 전 진단이 어렵고, 진단 당시 종양의 크기가 크고 전이를 동반하여 예후가 매우 나쁜 것으로 알려져 있다. 위의 신경내분비암의 분류와 생물학적 특성에 대해서는 아직 이견이 있으나 일반적으로 형태학적 특성에 따라 대세포암과 소세포암으로 분류한다. 위의 신경내분비암은 발생빈도가 매우 낮아서 아직까지 자연경과 및 치료에 대해 확실히 정립되어 있지 않다. 저자들은 위에 발생한 신경내분비암 중 대세포암과 소세포암 각 1예를 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

위선암과 대세포 신경내분비암으로 구성된 혼합종양

정진환,김용철,김정호,정대영,김진일,박수헌,김재광,정의성 대한소화기내시경학회 2009 Clinical Endoscopy Vol.39 No.2

A 55 year-old man was admitted with epigastric pain of one-month duration. We performed an esophagogastroduodenoscopy that showed the presence of a 3 cm sized polypoid mass at the lesser curvature side of the antrum. A biopsy demonstrated the presence of a neuroendocrine carcinoma of the stomach. A subtotal gastrectomy with D2 lymph node dissection was performed and the microscopic features of the resected specimen confirmed the diagnosis of a composite large cell neuroendocrine carcinoma with an adenocarcinoma of the stomach. A gastric neuroendocrine carcinoma is extremely rare and a composite neuroendocrine carcinoma with an adenocarcinoma of the stomach has been rarely reported. We report a case of a gastric composite tumor with an adenocarcinoma and a large cell neuroendocrine carcinoma. 55세 남자 환자가 한 달간의 상복부 통증을 주소로 내원하였다. 위내시경 검사에서 위 전정부 소만에 3 cm 크기의 폴립양 종괴 소견을 보였으며, 내시경 조직검사 결과 위 전정 소만부의 신경내분비암으로 진단되었다. 환자는 위 아전절제술 및 D2 림프절절제술을 시행하였으며, 최종적으로 수술 후 조직검사에서 선암과 대세포 신경내분비암의 혼합 종양으로 진단되었다. 위에서 발생하는 신경내분비암은 매우 드물며 위선암과 신경내분비암으로 구성된 혼합종양은 드물게 보고되고 있다. 저자들은 위에서 선암과 대세포 신경내분비암이 혼합 종양의 형태로 나타난 예를 경험하여 보고한다.

자궁경관에 동시에 병발한 선암과 신경내분비형 소세포암 1예

신정규,김활웅,최원준,이순애,이종학,백원영 대한부인종양 콜포스코피학회 2002 Journal of Gynecologic Oncology Vol.13 No.3

최근 자궁경부의 소세포암은 조직학적으로 편평세포형 소세포암과 신경내분비형 소세포암으로 구별하고 있으며 이중 자궁경부의 원발성 신경내분비형 소세포암은 폐의 소세포암과 형태학적으로 동일하며 진행 및 전이가 매우 빨라서 예후가 극히 불량한 것으로 알려져 있다. 자궁경부의 신경내분비형 소세포암의 증례 보고는 매우 드물며 더욱이 자궁경관 선암과 병발한 예는 국내외적으로도 몇 예에 불과하다. 이에 저자들은 최근 자궁경관에 신경내분비형 소세포암과 선암이 함께 병발하면서 이미 임파선 전이가 되어있는 예를 경험하여 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다. Concurrent occurrence of neoplasms, adenocarcinoma and small cell carcinoma, have been rarely reported to occur in several areas of the body, including gastrointestinal tract, breast, prostate, lung, skin, and kidney. Also concurrent occurrence of adenocarcinoma and small cell carcinoma in the uterine endocervix is extremely rare. We report a case of concurrent occurrence of primary neruoendocrine type small cell carcinoma and infiltrating adenocarcinoma in the uterine endocervix with multiple pelvic lymph node metastases.

선암종의 요소를 갖는 혼합대세포신경내분비암종 579 -1예 보고-

박종운,이재웅,조태준,김건일,이원용,홍기우,엄광석,전선영 대한흉부외과학회 2005 Journal of Chest Surgery (J Chest Surg) Vol.38 No.8

Combined large cell neuroendocrine carcinoma is an uncommon lung cancer that include large cell neuroendocrine carcinoma with components of adenocarcinoma, squamous cell carcinoma, giant cell carcinoma and/or spindle cell carcinoma histologically. We report a case that pathologically diagnosed as combined large cell neuroendocrine carcinoma with component of adenocarcinoma after right pneumonectomy and mediastinal lymph node dissection. A 44-year-old man with intermittent chest pain was referred to our hospital for lung mass on the right mid lung field. 혼합대세포신경내분비암종은 매우 드문 폐암으로, 조직학적으로 대세포신경내분비암종의 종양세포 외에 선암종, 편평세포암종, 거대세포암종 혹은 방추상암종의 구성세포를 포함한다. 저자는 간헐적 흉부 동통을 호소하는 44세 남자환자가 우측 중폐야의 폐종양으로 내원하여 시행한 우측 폐전적출술과 종격동 림프절 곽청술 후 병리에서 선암종의 요소를 갖는 혼합대세포신경내분비암종이 진단되어 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

췌장신경내분비종양의 내과적 치료

성민제 ( Min Je Sung ),정문재 ( Moon Jae Chung ) 대한췌장담도학회 2021 대한췌담도학회지 Vol.26 No.1

췌장신경내분비종양은 랑게르한스 소도에서 기원한 종양을 의미하며, 호르몬 분비에 의한 증상 발현 유무, Ki-67 분열 지수 및 세포분화도를 기준으로 한 분류 외에도, Tumor-Node-Metastasis (TNM) 병기 분류를 통한 병의 진행 정도에 따라 다양한 예후를 보인다. 췌장신경내분비종양의 내과적 치료목표는 증상을 조절하거나, 종양의 성장을 억제하는 것이다. 내과적 치료 약제 중 하나인 소마토스타틴 유사체는 호르몬 분비와 연관된 증상 조절 목적뿐만 아니라 항암 효과를 위해서도 사용되고 있으며, Ki-67 분열 지수가 20% 미만인 WHO 분류기준 Grade 1/Grade 2 (G1/G2) 종양의 진행을 억제하는 데에 효과적인 약물로 받아들여지고 있다. 분자표적치료제 중 everolimus와 sunitinib은 소마토스타틴 유사체 치료 후 진행된 WHO G1/G2 췌장신경내분비종양 환자에서 고려될 수 있다. 항암화학요법은 주로 Ki-67 분열지수가 높거나 급속히 진행하는 종양 또는 타 장기로 전이가 동반된 경우, 다른 치료에 실패하였거나 소마토스타틴 수용체 음성인 신경내분비 암종에 우선적으로 사용이 고려되며, 주로 etoposide/cisplatin 병합 요법이 표준 치료제로 받아들여지고 있다. 하지만 Grade 3 췌장신경내분비종양(well differentiated, high grade) 환자군에 대해서는 아직까지 표준 치료에 대한 가이드라인이 확립되어 있지 않으며, 기존의 전신 항암제에 치료 반응률이 상대적으로 저조한 것으로 보고되고 있어, G1/G2 종양에서 사용되는 소마토스타틴 유사체나 분자표적치료제 등의 치료 반응률을 평가할 연구가 필요한 상황이다. 췌장신경내분비종양은 다양한 임상 경과를 보이는 만큼 다양한 치료의 선택이 필요하며, 내과적 치료뿐만 아니라 원발 부위 및 전이성 병소에 대한 근치적 절제술, 간동맥 색전술과 고주파 소작술 등의 국소 치료, 방사선 동위 원소를 이용한 방사선표적치료(PRRT) 등 모든 가능한 치료 방법을 고려하는 다학제적 접근이 중요하다고 하겠다. Pancreatic neuroendocrine tumor (PNET) refer to tumors originating from the islet of Langerhans and shows various prognosis based on the presence or absence of symptoms due to hormone secretion, the Ki-67 cell proliferation index, and the histologic grade, and according to the degree of disease progression defined by the tumor-node-metastasis (TNM) stage classification. The purpose of medical treatment for PNET is to control symptoms or inhibit tumor growth. Somatostatin analogues can be administered for the purpose of controlling symptoms caused by the secretion of specific hormones, and are accepted as effective drugs for inhibiting the progression of G1/G2 tumors based on World Health Organization (WHO) classification with a Ki- 67 cell proliferation index less than 20%. Among the molecularly targeted agents, everolimus and sunitinib can be considered in patients with WHO G1/G2 PNET showing progression after somatostatin analog therapy. Cytotoxic chemotherapy is generally administered to patients with large tumor volume and rapidly progressing metastatic NET, and etoposide/cisplatin combination therapy has been considered as a standard treatment. For the patient group of Grade 3 PNET (well differentiated) newly classified by the WHO 2017 classification, guidelines for standard treatment have not yet been established. As it has been reported, studies are needed to evaluate the treatment response rate of somatostatin analogues or molecularly targeted therapies for the patient with Grade 3 PNET. It is important to consider a multidisciplinary approach with all possible treatment options including medical treatment, radical resection of primary or metastatic lesions, liver-directed therapies, and peptide receptor radionuclide therapy for the patients with PNET. Korean J Pancreas Biliary Tract 2021;26(1):24-32

자궁경부 신경내분비암의 임상적 특징과 치료 결과

김옥배(Ok Bae Kim),김진희(Jin Hee Kim),차순도(Soon Do Cha),최태진(Tae Jin Choi),예지원(Ji Won Ye) 대한방사선종양학회 2004 Radiation Oncology Journal Vol.22 No.2

목 적: 자궁경부의 신경내분비암은 비교적 드문 질환으로 본원에서 광학현미경 및 면역조직화학적 진단을 받고, 치료받은 환자를 대상으로 임상적 특징, 예후 및 치료방침에 대해 알아보고자 한다. 대상 및 방법: 1994년 5월부터 2001년 10월까지 본원에서 조직학적으로 자궁경부 신경내분비암으로 진단받은 환자 13예를 대상으로 하였다. 환자의 평균 연령은 56세(32∼78세)이며, 병기분포는 IB 5명, IIA 5명, IIB 3명이었다. 수술을 시행한 환자는 5명으로 이 중 3명은 수술 후 방사선치료를 추가하였다. 근치적 방사선치료를 시행한 환자는 9명이며, 이 중 1명은 방사선치료 후 근막외 자궁적축술을 시행하였고, 선행 혹은 동시항암화학요법을 시행한 환자는 9명이었다. 방사선치료는 병기에 따라서 전골반부 4,500∼5,400 cGy까지 외부조사 후, 강내조사를 주 2회, Apoint에 1회당 500 cGy로 3,000∼3,500 cGy를 조사하였다. 결 과: 추적관찰기간은 3개월에서 104개월로 평균 36개월이었다. 5년 생존율은 61.5%이었으며, 병기별 5년 생존율 은 병기 IB 60.0%, IIA 60.0%, IIB 66.7%로 통계적으로 유의한 차이가 없었다(p=0.99). 전체 13명 중 5명(38.5%)이 사 망하였으며, 이 중 4명에서 골반부위 및 복부대동맥 주위 임파절 전이가 확인되었고, 이들 모두 원격장기 전이로 사망하였다. 사망자의 평균생존기간은 6개월이며, 임파절 전이 유무에 따라서 통계적으로도 유의한 차이(p=0.0001) 를 관찰할 수 있었다. 나머지 8명은 무병생존 중이다. 결 론: 자궁경부의 신경내분비암은 초기병기일지라도 임파절전이와 원격전이가 많고 병의 진행이 급속히 이루어지는 양상을 보이므로 국소치료인 수술이나 방사선치료와 함께 전신적인 복합항암화학요법을 병행하는 것이 좋을것으로 생각되며 적절한 병합치료가 환자의 생존율을 향상시킬 것으로 생각된다. Purpose: To evaluate the clinical findings, prognosis and treatment strategy of patients with neuroendocrine carcinoma of cervix. Materials and Methods: Thirteen patients with neuroendocrine carcinoma of cervix were included in this study, as confirmed histologically and immunohistochemically at the Dongsan Medical Center, Keimyung University, between May 1944 and October 2001. The mean age of patients was 56 years with a range of 32 to 78 years of age. According to the FIGO staging system, there were 5 patients with stage IB carcinoma, 5 patients with IIA, and 3 patients with stage IIB. Four patients underwent radical hysterectomy with pelvic lymphadenectomy, 3 of these patients also received postoperative radiotherapy, and one patient underwent extrafascial hysterectomy after radiotherapy. Primary radiotherapy was done in 9 patients, and 3 were irradiated postoperatively. Nine patients received chemotherapy, 7 received neoadjuvant and 2 received concurrent chemoradiotherapy. The radical purpose of radiotherapy consisted of external irradiation to the whole pelvis (4,500∼ 5,400 cGy) and intracavitary irradiation (3,000∼3,500 cGy). Results: The mean follow up duration was 36 months with a range of 3 to 104 months. The overall 5-year survival rate was 61.5% and the 5-year survival rates for stage IB, IIA, IIB were 60.0%, 60.0%, and 66.7% respectively (p=0.99). Eight patients are still alive without disease, and all of the 5 patients with recurrence are dead due to distant metastasis. Conclusion: Neuroendocrine carcinoma of cervix is highly aggressive, with early lymphatic dissemination and a high rate of distant recurrence. Therefore, an aggressive therapeutic strategy is required to obtain pelvic and distant disease control. Multimodal therapy should be considered at the time of initial diagnosis.

바터 팽대부에 발생한 선암과 대세포 신경내분비암의 충돌종양 1예

주강,김태효,김차영,이상수,김홍준,김현진,정운태,이옥재 대한소화기내시경학회 2011 Clinical Endoscopy Vol.42 No.2

Most tumors affecting Vater’s ampulla are adenocarcinomas, but a neuroendocrine carcinoma in the ampulla of Vater is extremely rare. The coexistence of these two tumors has been reported in only a few cases. Here, we report a rare case of a collision tumor of the ampulla of Vater with an adenocarcinoma and a large cell neuroendocrine carcinoma. 바터 팽대부에 발생하는 악성 종양은 대부분 선암(adenocarcinoma)이며 다른 조직학적 형태의 암 발생은 극히 드물다. 특히 선암과 신경내분비암이 동시에 발생하는 복합종양은 매우 드문 것으로 알려져 있다. 저자들은 최근 상복부불쾌감과 황달을 주소로 내원한 60세 여자에서 바터 팽대부암 의심 하에 유문보존 췌십이지장절제술 후 조직학적으로 선암과 대세포 신경내분비암이 병발한 바터팽대부의 충돌종양을 진단하였다. 복합종양 중 대세포 신경내분비암이 췌장 주위 지방조직으로의 침윤 및 림프절 전이가 있어 수술 후 보조항암요법을 받았던 예를 경험하여 문헌고찰과 함께 보고한다.

간문부 담관에서 발생한 대세포 신경내분비종양 1예

박소연,이상협,김지연,박주희,윤혁,윤유석,김혜령 대한내과학회 2011 대한내과학회지 Vol.80 No.-

Neuroendocrine carcinoma of the bile duct is rare, and a large cell neuroendocrine carcinoma is extremely rare. We report the first case of a large cell neuroendocrine carcinoma in the hilar bile duct. A 73-year-old woman presented with continuous dull pain in the epigastrium. We diagnosed a Klatskin’s tumor, Bismuth type II by computed tomography. An initial endoscopic cytology of the common hepatic duct showed a poorly differentiated adenocarcinoma. She underwent an extended right hepatectomy. Histologically, the tumor was diagnosed as a large cell neuroendocrine carcinoma. She received adjuvant radiotherapy for tumor involvement of the resected margin. At 12 months after surgery, lymph node metastases were present in the retroperitoneum, but she was still alive at 23 months after surgery. The role of additional therapy, such as radiotherapy, must be investigated to improve patient prognoses. (Korean J Med 2011;80:S137-S141) 담관의 신경내분비종양은 드물며, 그 중 대세포 신경내분비종양은 매우 드물다. 저자들은 상복부의 둔통으로 내원하여 전산화 단층촬영에서 간문부 담관암, 내시경적 세포진 검사에서 분화도 나쁜 선암 소견으로 수술 시행 후 간문부 담관의 대세포 신경내분비암종 진단되었고, 종양의 절제 변연 침범으로 방사선 치료를 시행한 1예를 경험하여 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.