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        스타가르트병으로 진단된 국내 환자의 특성과 임상 경과

        나승관,김재휘,유영주,김종우,김철구,이동원 한국망막학회 2021 Journal of Retina Vol.6 No.1

        목적: 국내 스타가르트병 환자들의 임상적 특성과 시력 경과를 분석하고자 한다. 대상과 방법: 2008년부터 2019년까지 스타가르트병을 진단받은 국내 환자를 대상으로 의무기록을 후향적으로 분석하여 전반적인 임상적 특성을 확인하였다. 12개월 이상 경과 관찰된 환자들을 대상으로 진단 당시의 시력을 최종 추적 관찰 시의 시력과 서로 비교하였다. 결과: 총 25명이 포함되었고, 남성 12명, 여성 13명이었으며, 평균 연령은 28.9 ± 15.8세였다. 진단 당시의 평균 logarithm of minimal angle of resolution (logMAR) 최대교정시력은 0.54 ± 0.46이었다. 12안(24.0%)의 경우 중심와의 시세포층이 완전히 소실되지 않고 보존된 양상을 보였다. 진단 후 12개월 이상 추적 관찰한 환자는 19명(38안)이었고, 평균 추적 관찰 기간은 70.1 ± 47.9개월이었다. LogMAR 최대교정시력은 진단 당시 평균 0.63 ± 0.45에서 최종추적 관찰 시 평균 0.98 ± 0.58로 유의하게 악화되었으며(p < 0.001), 19안 (50.0%)에서 logMAR 0.3 이상의 시력저하가 나타났다. 결론: 국내 스타가르트병은 비교적 젊은 나이에 진단되었으며 남녀의 비율은 비슷하였다. 초기 시력은 비교적 나쁘지 않았으나 경과 관찰 기간 중 약 절반에서 LogMAR 0.3 이상의 시력저하가 나타났다. 향후 유전자 이상과 임상양상 사이의 연관관계에 대한 추가적인연구가 필요할 것이다. Purpose: The aim of the study was to investigate clinical characteristics and visual prognosis of Korean patients with Stargardt disease. Methods: Medical records of patients diagnosed with Stargardt disease between 2008 and 2019 were analyzed. In patients followed for more than 12 months, visual acuities measured at diagnosis were compared with those measured at the final visit. Results: Twenty-five patients (12 males, 13 females) were included in this study, and the mean age was 28.9 ± 15.8 years. The mean logarithm of minimal angle of resolution (logMAR) best-corrected visual acuity (BCVA) was 0.54 ± 0.46 at diagnosis. In 12 eyes (24.0%), the photoreceptor layer at the fovea was preserved. Nineteen patients (38 eyes) were followed for more than 12 months, with a mean follow- up period of 70.1 ± 47.9 months. The logMAR BCVA deteriorated from 0.63 ± 0.45 at diagnosis to 0.98 ± 0.58 at the final visit (p < 0.001). LogMAR 0.3 or greater deterioration in BCVA was noted in 19 eyes (50.0%). Conclusions: Stargardt disease is diagnosed in relatively young people and shows no sex prevalence. The visual acuity at diagnosis was relatively good. However, during follow-up, logMAR 0.3 or greater visual deterioration was noted in half of the patients. Further studies investigating the associations between genetic features and clinical characteristics are needed.

      • KCI등재

        이전에 인공수정체 공막고정술 시행 후 발생한 인공수정체탈구에서 공막고정술 재수술의 결과

        나승관(Seung Kwan Nah),김종우(Jong Woo Kim),김철구(Chul Gu Kim),김재휘(Jae Hui Kim) 대한안과학회 2021 대한안과학회지 Vol.62 No.9

        목적: 일차 인공수정체 공막고정술 시행 이후 재탈구된 인공수정체에 대한 이차 인공수정체 공막고정술의 임상 결과에 대해 알아보고자 하였다. 대상과 방법: 이전에 인공수정체 공막고정술을 시행 받은 환자들 중 인공수정체탈구가 발생하여 유리체절제술 및 이차 인공수정체공막고정술을 시행한 환자를 대상으로 후향적 의무기록을 분석하였다. 이전의 일차 수술 후 1개월에 측정된 시력을 이차 수술 후 1개월에 측정한 시력과 구면렌즈대응치를 서로 비교하였으며, 이차 수술 후 합병증 발생 여부를 확인하였다. 결과: 전체 21안을 대상으로 연구를 시행하였다. 13안(61.9%)의 경우 인공수정체의 완전한 탈구가 발생하여 기존의 인공수정체교환술을 시행하였으며, 8안(38.1%)의 경우 탈구가 발생한 한 쪽 지지부만 고정하였다. 최대교정시력(logMAR)은 일차 수술 후 평균 0.17 ± 0.25였으며, 이차 수술 후 평균 0.11 ± 0.23으로 유의한 차이가 없었다(p=0.073). 구면렌즈대응치는 일차 수술 후 평균 -0.94 ± 1.69 diopters (D)였으며, 이차 수술 후 평균 -0.58 ± 1.46 D로 유의한 차이가 없었다(p=0.076). 8안(38.1%)에서 일시적인 안압상승, 봉합사노출과 같은 합병증이 발생하였으나 수술적 처치를 요하는 경우는 없었다. 결론: 인공수정체 공막고정술을 한 후 발생한 인공수정체탈구에 대한 이차 인공수정체 공막고정술을 통해 일차 수술과 비슷한 결과를 얻을 수 있었으며, 심각한 합병증은 없었다. Purpose: To investigate the outcomes of re-fixation after the first intraocular lens (IOL) scleral fixation. Methods: We retrospectively reviewed the charts of patients who underwent second IOL scleral fixation and vitrectomy for dislocation of IOL after the first IOL scleral fixation. We compared the best-corrected visual acuity (BCVA) and spherical equivalent (SE) after 1 month of the first and second surgery, and noted the complications. Results: We included 21 eyes that underwent second IOL scleral fixation: 13 eyes (61.9%) with IOL exchange and eight (38.1%) with one-haptic fixation. Mean BCVAs (LogMAR) were 0.17 ± 0.25 and 0.11 ± 0.23 after the first and second surgery, respectively (p = 0.073); mean SEs were -0.94 ± 1.69 and -0.58 ± 1.46 diopters after the first and second surgery, respectively (p = 0.076). Postoperative complications occurred in eight eyes (38.1%), including temporarily increased intraocular pressure and suture knots exposure. However, none of the complications required re-operation. Conclusions: The outcomes of primary and secondary IOL fixation were similar, and there were no serious complications of the second surgery.

      • KCI등재

        근시의 정도에 따른 안압, 뇌척수압 및 사상판경유압력차의 관계

        나승관(Seung Kwan Nah),온영훈(Young Hoon Ohn),김찬윤(Chan Yun Kim),이시형(Si Hyung Lee) 대한안과학회 2018 대한안과학회지 Vol.59 No.6

        목적: 한국인에서 근시와 안압, 뇌척수압, 사상판경유압력차 간의 관계를 알아보고자 하였다. 대상과 방법: 본 연구는 2008년부터 2012년까지 시행한 국민건강영양조사자료를 바탕으로 19세 이상의 성인 6,933안을 대상으로 젊은 연령군(19-49세, Group 1)과 고령군(≥50세, Group 2)으로 분류하였다. 추정뇌척수압은 ‘cerebrospinal fluid pressure(mmHg)=0.44×신체비만지수(kg/m2)+0.16×이완기혈압(mmHg)-0.18×나이(years)-1.91’ 공식을 사용하였다. 사상판경유압력차는 안압에서 추정뇌척수압수치를 제하여 구하였다. 결과: 전체 환자군에서, 평균추정뇌척수압은 13.7 ± 0.1 mmHg (Group 1: 14.2 ± 0.1 mmHg, Group 2: 11.5 ± 0.1, p<0.01)였고 평균 안압은 14.0 ± 0.1 mmHg (Group 1: 14.0 ± 0.1 mmHg, Group 2: 14.1 ± 0.1, p=0.724)였으며, 평균사상판경유압력차는 0.7 ± 0.1mmHg (Group 1: 0.3 ± 0.1 mmHg, Group 2: 3.0 ± 0.2, p<0.001)였다. 혼란변수를 보정한 후 시행한 다중선형회귀분석에서 근시의 정도와 추정뇌척수압 간의 양의 상관관계를 가졌으며(p<0.001; β: 0.12, spherical equivalent [SE]: 0.03), 이는 안압에서도 마찬가지였다(p<0.001; β: 0.29, SE: 0.05). 결과적으로 근시가 심할수록 높은 사상판경유압력차와 연관이 있었다(p=0.002; β: 0.18, SE: 0.06). Group 1과 Group 2로 나눠 시행한 분석에서 Group 1은 비슷한 연관성을 보였으나(추정뇌척수압: p<0.001; β: 0.12, SE: 0.03; 안압: p<0.001; β: 0.28, SE: 0.05; 사상판경유압력차: p=0.005; β: 0.17, SE: 0.06), Group 2에서는 사상판경유압력차와 근시의 정도와의 관계가 통계적으로 유의하지 않았다(p=0.274; β: 0.18, SE: 0.16). 결론: 한국인에서 공식으로 계산한 사상판경유압력차는 근시의 정도와 연관이 있으며, 이는 근시가 녹내장의 발병과 진행에 영향을 미치는 병리기전에 사상판경유압력차 증가가 기여할 수 있음을 나타낸다. Purpose: To investigate the relationships between myopia and the three parameters of intraocular pressure (IOP), estimated cerebrospinal fluid pressure (CSFP), and the trans-lamina cribrosa pressure difference (TLCPD). Methods: A total of 6,933 adults (≥19 years of age) who participated in the Korea National Health and Nutrition Examination Survey (2008–2012). These subjects were divided into two groups: young age group (19–49 years of age) and old age group (≥50 years of age). The estimated CSFP was calculated as CSFP (mmHg) = 0.44 body mass index (kg/m2) + 0.16 diastolic blood pressure (mmHg) - 0.18 age (years) - 1.91. The TLCPD was calculated by subtracting the CSFP from the IOP. Results: The mean estimated CSFP in the total population was 13.7 ± 0.1 mmHg (young, 14.2 ± 0.1 mmHg; old, 11.5 ± 0.1; p <0.01), the mean IOP in the total population was 14.0 ± 0.1 mmHg (young, 14.0 ± 0.1 mmHg; old, 14.1 ± 0.1; p = 0.724), and the mean TLCPD in the total population was 0.7 ± 0.1 mmHg (young, 0.3 ± 0.1 mmHg; old, 3.0 ± 0.2; p < 0.001). After adjusting for confounding factors, multivariate linear regression analyses revealed significant positive associations between the degree of myopia and the estimated CSFP (p < 0.001; β, 0.12; spherical equivalent [SE], 0.03), as well as IOP (p < 0.001; β, 0.29; SE, 0.05). As a result, a higher TLCPD also showed a significant association with more myopic refractive error (p=0.002; β, 0.18; SE, 0.06). In subgroup analyses, a similar association was shown only in the young age group (estimated CSFP, p < 0.001; β, 0.12; SE, 0.03; IOP, p < 0.001; β, 0.28; SE, 0.05; TLCPD, p = 0.005; β, 0.17; SE: 0.06), while the old age group did not show a significant association between TLCPD and the degree of myopia (p = 0.274; β, 0.18; SE, 0.16). Conclusions: The calculated TLCPD showed an association with high myopia. It was consistent with the potential role of high myopia in the pathogenesis of open-angle glaucoma.

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        한국인 망막색소변성 환자의 최초 진단 시 임상적 특성

        황재형,나승관,유영주,김철구,김종우,김재휘 대한안과학회 2022 대한안과학회지 Vol.63 No.4

        목적: 망막색소변성으로 진단된 국내 환자의 임상적 특성을 알아보고자 한다. 대상과 방법: 2014년 1월부터 2019년 12월 사이에 망막색소변성으로 최초 진단받은 환자를 대상으로 후향적 의무기록 분석을 시행하였다. 환자의 나이, 성별, 주된 소견 및 최대교정시력을 확인하였다. 추가로 후낭하백내장 여부, 빛간섭단층촬영상의 이상 소견, 시야검사, 눈전위도검사의 결과에 대한 분석을 시행하였다. 결과: 총 246명 492안을 대상으로 결과를 분석하였다. 평균 나이는 48.0 ± 16.0세였으며, 주된 주호소는 시력저하와 야맹증이었다. 평균 logMAR 최대교정시력은 0.31 ± 0.50이었으며 368안(74.8%)에서 decimal 시력이 0.5 이상이었다. 시야검사를 시행한 462안중 328안(71.0%)에서 중심 10° 이내의 시야이상이 나타났으며, 눈전위도검사를 시행한 242안에서 평균 아덴비는 1.28 ± 0.28이었다. 빛간섭단층촬영에서 유리체황반견인/망막앞막이 135안(27.4%), 낭포황반부종이 48안(9.8%), 황반의 얇아짐이 112안(22.8%)에서관찰되었다. 중심와 타원체구역 상태의 경우 온전한 상태가 222안(45.1%), 손상된 상태가 220안(44.7%), 심한 손상으로 관찰되지 않는상태가 50안(10.2%)이었다. 결론: 망막색소변성 환자들은 진단 시 0.5 이상의 시력을 보이는 경우가 많았으나 높은 빈도로 중심시야의 손상이 나타났다. 대부분의환자에서 빛간섭단층촬영상 다양한 이상 소견이 관찰되었다.

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