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근승언,이수영,김선미,정대철,정승연,강진한,Keun, Seung On,Lee, Soo Young,Kim, Sun Mi,Jeong, Dae Chul,Chung, Seung Yun,Kang, Jin-Han 대한소아감염학회 2002 Pediatric Infection and Vaccine Vol.9 No.2
저자들은 임신 중에 수두를 앓거나 수두 환자와 접촉한 과거력이 없는 산모로부터 출산된 신생아가 생후 7일에 수두를 앓고 난 직후의 아이와 접촉한 후 생후 9개월에 우측 11번 흉곽 신경절을 따라 발생된 대상포진을 임상 및 검사로 확진하였고, acyclovir로 치유한 경험을 하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다. We experienced a case of herpes zoster in a 9-months aged infant as followings; The patient had no history of chickenpox or varicella vaccination. Also, her mother had no history of varicella infection and no contact history with varicella during pregnancy. The patient had only a history of exposure to chickenpox patient at 7th days after birth, but fortunately chickenpox was not developed. Sequentially, symptoms of cough with fever and tachypnea were developed on admission date(7 days had passed already after development of the initial skin lesion). On physical examination, multiple grouped painless erythematous papulovesicles with small crusts were observed on the right lower back, flank and abdomen along the T11 dermatome. Coarse breathing sound was osculated, and increased linear infiltrations on both parahilar areas were seen on chest radiography. Liver enzymes were slightly elevated. Tzanck test was negative. The initial titers of anti-VZV IgM and IgG on admission were negative, but the following titers of anti-VZV IgM and IgG were positive. The patient received treatment of acyclovir for 7 days, and healed completely without sequelae. We report this case with brief review of related literatures.
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정민호,근승언,이순주,이병철,Jung, Min Ho,Keun, Seung On,Lee, Soon Ju,Lee, Byung Churl 대한유전성대사질환학회 2004 대한유전성대사질환학회지 Vol.4 No.1
시스틴증은 상염색체 열성으로 발생하는 매우 드문 용해소체 축적병으로서, 용해소체 막을 통한 시스틴 운반의 장애로 발생한다. 용해소체 내 시스틴의 축척과 결정화에 의해 전신의 여러 조직에 파괴가 진행되어 성장 장애, Fanconi 증후군, 신부전, 눈의 이상, 내분비 질환 등이 나타난다. 치료제인 cysteamine의 투여가 예후를 향상시킬 수 있으므로 조기 진단과 치료가 중요하다. 저자들은 성장 장애를 주소로 내원한 12세 남아에서 slit-lamp 검사와 혈액 백혈구 시스틴 농도 측정을 통하여 시스틴증을 확진하고 cysteamine 치료를 시행하면서 추적 관찰 중이다. Cystinosis, an autosomal recessively inherited lysosomal storage disease, results from impaired transport of the amino acid cystine out of cellular lysosomes. The consequent accumulation and crystallization of cystine destroys tissues, causing growth retardation, Fanconi syndrome, renal failure, eye problems, and endocrinopathies. The gene for cystinosis, CTNS, was mapped to chromosome 17p13. The diagnosis of cystinosis is made by measuring the leukocyte cystine content and the presence of typical corneal crystals on slit-lamp examination is also diagnostic. Since treatment with cysteamine has proved extremely effective, early diagnosis and treatment are critical aspects. We experienced a typical case of cystinosis in a 12-year-old boy with growth retardation.
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정민호,근승언,이순주,이병철,Jung, Min Ho,Keun, Seung On,Lee, Soon Ju,Lee, Byung Churl 대한소아청소년과학회 2003 Clinical and Experimental Pediatrics (CEP) Vol.46 No.6
시스틴증은 상염색체 열성으로 발생하는 매우 드문 용해소체 축적병으로서, 용해소체 막을 통한 시스틴 운반의 장애로 발생한다. 용해소체 내 시스틴의 축적과 결정화에 의해 전신의 여러 조직에 파괴가 진행되어 성장 장애, Fanconi 증후군, 신부전, 눈의 이상, 내분비 질환 등이 나타난다. 치료제인 cysteamine의 투여가 예후를 향상시킬 수 있으므로 조기 진단과 치료가 중요하다. 저자들은 성장 장애를 주소로 내원한 12세 남아에서 slit-lamp 검사와 혈액 백혈구 시스틴 농도 측정을 통하여 시스틴증을 확진하고 cysteamine 치료를 시행하면서 추적 관찰 중이다. Cystinosis, an autosomal recessively inherited lysosomal storage disease, results from impaired transport of the amino acid cystine out of cellular lysosomes. The consequent accumulation and crystallization of cystine destroys tissues, causing growth retardation, Fanconi syndrome, renal failure, eye problems, and endocrinopathies. The gene for cystinosis, CTNS, was mapped to chromosome 17p13. The diagnosis of cystinosis was made by measuring the leukocyte cystine content. The presence of typical corneal crystals on slit-lamp examination is also diagnostic. Since treatment with cysteamine has proved extremely effective, early diagnosis and treatment are critical aspects. We experienced a typical case of cystinosis in a 12-year-old boy with growth retardation.
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