IgA Nephropathy의 임상 및 병리학적 고찰

윤견일 梨花女子大學校 醫科大學 醫科學硏究所 1995 EMJ (Ewha medical journal) Vol.18 No.4

목 적 : IgA 신증은 한국에서 가장 흔한 사구체 신염의 하나로 육안적 혈뇨, 현미경적 혈뇨, 단백뇨 및 배통 등으로 발현하고, 초기에는 비교적 양성 경과를 취하나 환자의 30%정도에서는 20 년에서 30 년 사이에 말기 신부전증으로진행되는 것으로 되어 있다. 하지만 IgA 신증의 정확한병태 생리 및 치료 방법에 따른 예후에 대해서는 연구자마다 다른 결과를 보고하고 있는 상태이다 이에 저자는한국에서의 IgA 신증의 임상 양상과 병리 소견의 특징을조사하고 추적 검사시의 신기능의 변화를 관찰하여 환자치료에 도움을 받고자 하였다. 방법 : 1988년 1월 부터 1995년 10월까지 이화여자 대학교의과대학 부속 병원 내과에서 신포직 검사를 받았던 총224예 중 IgA 신증으로 진단된 37예를 대상으로 환자의임상적 특성, 검사소견 및 병리학적 소견을 관찰하고, 외래를 통한 추적 검사가 가능했던 19예에서 추적 기간 중의 신장 기능을 포함한 각종 검사 소견을 조사하였다. 결과 : 전체 신조직 검사 224예중 16.5%인 37예에서 IgA 신증으로 진단되었다. 30대의 남자 환자에서의 발병률이 가장 높았고 육안적 혈뇨(27%), 단백뇨를 동반한 현미경적혈뇨(24%)가 가장 흔한 임상 양상이었고, 신증후군으로발현한 경우는 22% 였다. 전체 대상 환자에서 일일 단백뇨의 정도는 3.5±4.9g/day 이었고 creatinine 청소률은62.3±38.Iml/min 이었다. 병리 소견에서는 mesangial expansion(41%)와 mesangial cell proliferation(41%)이 가장 흔한 소견으로 WHO 분류에 의한 classⅡ의 빈도가 가장 높았다. 면역 형광 검사에 의한 사구체내의 IgA 침착 정도와 환자의 혈압, creatinine 농도 및24시간 단백뇨의 정도에는 의의있는 차이가 없었다. 평균22.4개월 간의 추적 검사 기간 동안 환자의 혈중 creatinine농도는 의의 있게 증가되는 소견을 보였고 3예의 환자는 말기 신부전증으로 진행되어 투석 치료를 받게 되었다. 이들 3예는 모두 진단 당시 신증후군으로 발현 하였고이들의 단백뇨는 Steroid에 대해 반응하지 않았다. 3예중2예에서는 진당 당시 조직 검사 소견상 이미 심한 사구체경화 소견과 crescent formation을 보였다. 결 론 : IgA 신증은 이전에 보고된 것처럼 양성 경과만을 취하는 것으로 생각할 수 없으며 특히 신증후군으로 처음 발현한 경우 Steroid 치료에 잘 반웅하지 않고 신부전증으로 진행될 가능성이 높다. 따라서 이들 환자에서 신기능이 악화되는 것을 막기위한 보다 적극적인 치료에 관한장기적이고 전향적인 연구가 요구된다. 0bjectives : Immunoglobulin A nephropathy(IgA nephropathy) Is one of the most prevalent glomerulonephritis in Korea, and nearly one third of them progress to end stage renal disease(ESR:D) over 20 to 30 years. The exact pathogenesis and therapeutic modality to inhibit theprogress of IgA nephropathy into BSRD are still uncertain in spite of lots of reports on beneficial effects of several therapeutic strategy. The present study was undertaken to know the incidence of IgA nephropathy, the mode of presentation, the characteristic pathologic findingsand the course of disease with the possible prognostic factor. Methods : I reviewed the medical records including the pathologic reports of 37 cases of IgAnephropathy who performed renal biopsy between Jan. 1988 and Oct. 1995. The initialpresenting sypmtoms and laboratory finding, pathologic characteristic and follow-up data werealso investigated with the relationship between the initial laboratory or pathologic findings andthe deterioration of renal function. Results : The incidence of IgA nephropathy was 16.5%. IgA nephropathy was more prevalent in male in their 3rd decade. Gross hematuria (27%) and microscopic hematuria with significant proteinuria (24%) were the most common clinical symptoms/signs. The incidence ofneprotic syndrome among IgA nephropathy was 22%. The amount of proteinuria in total 37subjects was 3.5±4.9g/day. Mesangial expansion (41%) and hypercellularity (41%) were themost common light microscopic finding. We couldn't find any statistically significant differencein initial blood pressure, serum creatinine and proteinuria according to the extent of mesangialIgA deposition. With the follow-up of mean duration of 22.4±0.8 months, serum creatinineincreased significantly with the development of ESRD in 3 cases of subjects. These cases ofESRD all presented nephrotic syndrome initially, and did not respond to steroid therapy. Thepathologic findings in 2 of them were global glomerular sclerosis and crescent formation. Conclusion : IgA nephropathy is no longer the unusual and benign disease. Further prospective, controlled study is necessary to know which is the best therapeutic modality to inhibitor slow-down the progression of IgA nephropathy.

IgA 신병증에 병발한 급성 연쇄상구균 감염후 사구체신염

김영균,이준호,한혜원,하일수,정해일,최용,Kim Young Kyoun,Lee Jun Ho,Hahn Hyewon,Ha Il Soo,Cheong Hae Il,Choi Yong 대한소아신장학회 2000 Childhood kidney diseases Vol.4 No.2

The pathogenesis of IgA nephropathy and acute poststreptococcal glomerulonephritis is not fully understood. In the past, acute poststreptococcal glumerulonephritis was the most common cause of gross hematuria in children, but now IgA nephropathy is the most common one. We experienced two cases of acute poststreptococcal glomerulonephritis superimposing to IgA nephropathy in boys Case 1 had upper respiratory infection before elevation of anti-streptolysin O, generalized edema, gross hematuria and proteinuria. The complement levels were normal. Electron microscopic findings of renal biopsy at ten days after onset showed a few big subepithelial 'humps' and localized heavy subendothelial and mesangial deposits. Immunofluoroscopic findings revealed predominant IgA deposition in the mesangium. The electron microscopic findings were diagnostic of acute poststreptococcal glomerulonephritis On the other hand, immunoflorescence microscopic findings were compatible to IgA nephropathy. In case 2, the renal biopsy which was done 2 years after onset showed only finding of IgA nephropathy. To our knowledges, there has been kw reports of acute poststreptococcal glomerulonephritis superimposing to IgA nephropathy which was confirmed by renal biopsy. We report two cases of acute poststreptococcal glomerulonephritis superimposing: to IgA nephropathy with a brief review of the literatures. IgA 신병증은 메산지움에 면역글로불린 A가 침착되는 질환으로 소아 연령에서 혈뇨의 흔한 원인 질환이며, 급성 감염후 사구체신염은 IgA 신병증 다음으로 소아 연령에서 흔한 혈뇨의 원인이다. IgA 신병증과 급성 감염후 사구체신염의 병태생리학적 기전은 아직 명확하게 밝혀지지 않고 있다. 그러므로 이 질환들 간의 병태생리학적 연관관계, 즉 연쇄상구균 감염이 IgA 신병증의 유발 혹은 악화 인자가 될 수 있는지, 또는 임상양상과 예후에도 어떤 영향을 미칠 수 있는지에 대해서는 더욱 알려진 것이 없다. 저자들은 임상적 및 병리학적 소견으로 IgA 신병증에 병발한 급성 연쇄상구균 감염후 사구체 신염으로 진단할 수 있는 증례 2례를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

IgA 신병증 진단을 위한 새로운 판별함수

김동렬,김신규 대한임상병리학회 2001 대한임상병리학회지 Vol.21 No.4

소아 IgA 신병증의 예후에 관한 고찰

박재현,김병길,정현주,최인준,Park Jae-Hyun,Kim Pyung-Kil,Jeong Hyeon-Joo,Choi In-Joon 대한소아신장학회 1997 Childhood kidney diseases Vol.1 No.1

목적 : IgA 신병증은 다양한 임상 소견을 보일 수 있으며 초기에는 대부분 예후가 양호한 것으로 알려졌었으나 현재는 발병 20년후 20-30%가 말기 신부전증을 초래한다고 알려져 있다. IgA 신병증의 예후를 예측하기 위한 여러 조사에서 발병 초기의 심한 단백뇨, 고혈압, 조직 병리학 상의 심한 변화 등이 있을 경우 예후가 나쁘다고 하였다. 1996년 Yagame등은 IgA 신병증에서 새로운 조직 병리학적 분류를 하였고 WHO 분류 방법이 사구체 병변을 중심으로 한데 비해 세뇨관과 간질의 변화까지 포함하고 있어 이들의 분류 방법이 더 우수하며 추적관찰 결과 만성 신부전의 예후 인자로써 유용하다고 발표하였다. IgA 신병증에서 임상 증세, 검사 소견, WHO 및 Yagame 등의 조직 병리학적 분류 등과 추적 관찰시 만성 신부전과의 상관 관계를 알아보고자 하였다. 방법 : 1984년 1월부터 1996년 2월까지 소아과에 입원하여 신생검상 메산지움에 IgA가 현저히 침착되어 있어 IgA 신병증으로 진단된 환아 79명을 대상으로 평균 27개월의 추적관찰시 신 기능이 정상인군(73례)과 만성 신부전으로 진행한 군(6례)을 서로 비교하여 IgA 신병증에서의 예후 예측 인자에 대하여 알아보고자 하였다. 결과 : 1) 성별, 나이, 증상기간 등은 양군간 차이가 없었으나 내원시 고혈압이 있을 경우 만성 신부전으로의 진행이 많았다. 2) 내원시에 여러 임상 검사중 심한 단백뇨가 만성 신부전으로의 진행이 많았다. 3) WHO 및 Yagame 등의 조직 병리학적 분류 모두 소아 환자에서는 예후와의 관련을 찾을 수 없었다. 결론 : 이상의 결과로 보아 IgA 신병증 환아에서 내원시에 심한 단백뇨, 고혈압이 있을 경우 추적 관찰 결과 예후가 좋지 않았다. 그러나 본 연구의 경우 치료에 대한 평가가 이루어지지 않았고 대상 환아가 적었기에 향후 이를 포함하는 광범위한 연구가 진행되어야 할 것으로 사료된다. After the first description of IgA nephropathy by Berger in 1968, the prognosis of this disease was considered favourable. However recent studies have revealed that IgA nephropathy result in end stage renal desease in 25-30% by 20 years. Heavy proteinuria, hypertension, histological high class are regarded as poor prognostic factors. In 1996, Yagame et al reported the new histopathologic grading with a strong correlation between the grading, heavy proteinuria, high s-Cr level and renal survival. The aims of this study are to determine whether the pathological grading and other clinical parameters could contribute to predicting the outcome of this disease eventhough pediatric patients. Seventy nine patients (59 males, 20 females) with IgA nephropathy were examined. Patients were 2.08-15.17 years of age ($9.85{\pm}2.83$). The mean follow-up duration were $27{\pm}28$ months. Six of seventy nine patients progressed to chronic renal failure during the follow-up periods. High 24h urinary protein excretion at diagnosis were significantly higher in chronic renal failure patients (p<0.05). Hypertension at diagnosis were the significant associated factors in progression of chronic renal failure (p<0.05). Histological changes of IgA nephropathy in light microscopy were classified into five classes by WHO classification, four grades in Yagame's gradings. Among the seventy nine patients, 24 were as class 1, 30 as class 2, 23 as class 3; 4 as class 4, 0 as class 5 by WHO classification. 23 were classified grade 1, 31 as grade 2, 24 as grade 3, 1 as grade 4 by Yagame's grading. Among six patients who progressed to chronic renal failure, 1 clssified as class 1, 1 as class 2, 3 as class 3, 1 as class 4, 0 as class 5 by WHO Classification. 1 patients were classified as grade 1, 1 as grade 2, 3 as grade 3, 1 as grade 4 by Yagame's grading. (p>0.05) In conclusion, hypertension and heavy proteinuria at initial presentation were significantly associated with progression of chronic renal failure. The classification of WHO & Yagame's grading has no significant association with the progression of chronic renal failure in pediatric patients.

Diagnosis and treatment of patients with IgA nephropathy in Japan

( Yasuhiko Tomino ) 대한신장학회 2016 Kidney Research and Clinical Practice Vol.35 No.4

Chronic kidney disease (CKD) is a worldwide public health problem that affects millions of people from all racial and ethnic groups. Although CKD is not one specific disease, it is a comprehensive syndrome that includes IgA nephropathy. As reported by the Japanese Society of Nephrology, 13.0 million people have CKD. In Japan, major causes of end-stage kidney disease are type 2 diabetic nephropathy, chronic glomerulonephritis, especially IgA nephropathy, hypertensive nephrosclerosis, and polycystic kidney disease. IgA nephropathy is characterized by polymeric IgA1 with aberrant galactosylation (galactose-deficient IgA1) increased in the blood and deposited in the glomerular mesangial areas, as well as partially in the capillary walls. The tonsils are important as one of the responsible regions in this disease. The clarification of the mechanism of galactose-deficient IgA1 production will pave the way for the development of novel therapies. The results of future research are eagerly awaited. At present, the most important therapeutic goals in patients with IgA nephropathy are the control of hypertension, the decrease of urinary protein excretion, and the inhibition of progression to end-stage kidney disease. Several investigators have reported that renin-eangiotensin-ealdosterone system inhibitors reduce levels of urinary protein excretion and preserve renal function in patients with IgA nephropathy. In Japan, tonsillectomy and steroid pulse therapy are more effective for patients with IgA nephropathy. Copyright ⓒ 2016. The Korean Society of Nephrology. Published by Elsevier. This is an open access article under the CC BY-NC-ND license (http://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/).

Methylprednisolone 및 Levamisole 투여가 Bovine Gamma-Globulin으로 초래된 생쥐의 IgA 신병증에 미치는 영향

이광도,노은석,고철우,구자훈,송경은,김용진 慶北大學校 醫科大學 1996 慶北醫大誌 Vol.37 No.4

목적 : 본 연구는 생쥐를 대상으로 실험적 IgA 신병을 유발시키고 부신피질제재 및 levamisole 등의 면역제재를 투여하여 이들 약제의 IgA 신병증에 미치는 영향을 알아보고자 시행하였다. 대상 및 방법 : 실험동물은 체중 20-30gm 생쥐로서 암수 구별없이 사용하였다. 실험에 사용한 Bovine Gamma-Globulin (BGG, Sigma, U.S.A.)은 0.1% 농도로 식수에 섞어 매일 섭취시켰으며 제Ⅰ군은 BGG만을 섭취시켰고, 제Ⅱ군은 BGG섭취와 같은 시기부터 methylprednisolone을 격일로 존대를 통하여 경구 투여하였으며, 제Ⅲ군은 BGG 섭취와 같은 시기부터 levamisole을 격일로 존대를 통하여 경구 투여하였다. 실험 제 100일째 실험동물을 도살하고 신장을 적출하여 병리조직학적 검사를 시행하였다. 결과 : 실험개시후 100일째에 채취한 혈액검사상 혈청 BUN과 creatinine치는 각군간에 유의한 차이가 없었다. 병리조직학적 변화는 광학현미경 소견상 세군 모두에서 사구체의 미세한 변화만이 관찰되었다. 전자현미경적 소견은 세군 모두에서 기저막의 비후는 없었으며 족돌기도 잘 유지되어 있었다. 기저막쪽으로 향한 메산지움 영역에서 전자밀도가 높은 침착물이 흔히 관찰되었다. 면역형광현미경적 소견은 형광물질의 강약에 따라 약양성 (+), 중등도 양성 (++) 및 강양성(+++) 으로 구분하였다. 제Ⅰ군에서 형광물질은 IgA에서만 실험동물 9마리 모두에서 관찰되었다. 반면 IgM. IgG및 C_3는 모두 음성이었다. 면역형광물질은 모두 메산지움 및 기저막 일부에서 관찰되었으며 과립형이었다. 특히 강양성으로 보인 경우는 5마리였다. 제Ⅱ군에서도 결과는 같았으나 강양성은 20마리중 8마리였다. 역시 IgG, IgM, C_3는 음성이었다. 제 Ⅲ군에서도 결과는 같았으며 강양성은 20마리중 11마리였다. IgG, IgM은 모두 음성이었으며 단지 1마리에서 C_3가 약양성이었다. 결론 : 본 연구결과에 의하면 BGG투여로 초래되는 생쥐에서의 IgA 신병증의 실험모델에서는 methylprednisolone과 levamisole은 신장조직 소견상 IgA 침착정도나 병변의 경중에는 그 차이를 보이지 않았다. The pathogenesis of IgA nephropathy, first described by Berger and Hinglais in 1968. has not been defined clearly and appropriate treatment modality also not established. Present study has been conducted to induce IgA nephropathy in experimental animal and to see the effectiveness of methylprednisolone and levamisole on the experimentally induced IgA nephropathy. Mice weighing 20-30gm were used as experimental animal and Bovine gamma-globulin (BGG) (Sigma U.S.A.) was given as 0.1% drinking solution (Group Ⅰ). Group Ⅱ received methylprednisolone (5㎎/㎏) and Group Ⅲ levamisole (5㎎/㎏) on alternate day in addition to BGG-containing solution. On the 100th day of experiment, animals were sacrificed and blood chemistries and renal histopathologic examinations were done. Histopathologic examination: In all three groups, light microscopic, electron-microscopic and immunofluorescent microscopic findings were similar. Light microscopy showed mild focal mesangial proliferation and electron microscopy showed electron-dense materials deposited in the mesangial area near the basement membrane. Immuriofluorescent stain using fluorescin isothiocyanate goat anti-mouse IgA (Biodesign, U.S.A.) demonstrated prominent IgA staining in the mesangial area in all three group. Staining with IgG, IgM and C_3 were all negative. In conclusion, present experiment did not show any effectiveness of methylprednisolone nor levamisole on the BGG-induced IgA nephropathy in mice. And the effectiveness and its acting mechanism of methylprednisolone on human IgA nephropathy has to be studied further.

Role of Mononuclear Cells of IgA Nephropathy on ICAM - 1 Expression in Mesangial Cells

(Tae Won Lee),(Jai Kyung Park),(Jae Hyung Ahn),(Chun Gyoo Ihm),(Myung Jae Kim) 대한내과학회 1998 The Korean Journal of Internal Medicine Vol.13 No.1

N/A Objectives : To investigate the possible role of mononuclear cells and their pro- ducts in the pathogenesis of IgA nephropathy, in vitro expression of ICAM-1 on cultured mouse mesangial cell(MC) was examined after stimulation with mononuclear cell culture supernatant from patients with IgA nephropathy. Methods : Peripheral blood mononuclear cells (PBMC) were isolated and cultured from 18 patients with primary IgA nephropathy, 8 normal controls and 5 patients with non-IgA nephropathy (FSGS 1, MGN 3, MPGN 1). ICAM-1 expression on cultured mouse MC by TNF-α, IL-1β and culture supernants of PBMC were analyzed using a cell ELISA method. The concentration of IL-1β and TNF-α in culture supernatants was measured by using a commercially available radioimmunoassay kit. Results : Addition of human recombinant TNF-α induced an increased ICAM-1 expression in a dose-dependent manner. The expression of ICAM-1 was further in- creased after co-stimulation with TNF-α and IL-1β. Addition of PBMC culture superna- tants into mouse MC induced significantly higher expression of ICAM-1 by supernatants from the patients with IgA nephropathy compared with that from normal controls. The concentration of TNF-α and IL-1β in supernatants from the patients with IgA nephropathy was significantly higher than that from those with non-IgA nephropathy. Conclusion : TNF-α and IL-1 released from mononuclear cells induced the up-regula- tion of ICAM-1 expression and this may be related to the immune pathogenesis of IgA nephropathy.

강직성 척추염에 동반된 IgA 신증 1 예

유대현(Dae Hyun Yoo),변정원(Jeong Won Byeon),이오영(Oh Young Lee),김태화(Tae Hwa Kim),김성윤(Seong Yoon Kim),강종명(Chong Myung Kang),김목현(Mok Hyun Kim),박문향(Moon Hyang Park) 대한내과학회 1989 대한내과학회지 Vol.37 No.4

N/A The renal lesions in ankylosing spondylitis are known as renal injury due to nonsteroidal anti-inflamatory drugs, renal amyloidosis and golomrelonephritis, but the accurate incidence of renal lesions in ankylosing spondylitis has not been determined. After the first report of IgA nephropathy associated with ankylosing spondylitis by Sisson et al., several investigators have reported a few cases of IgA nephropathy associated with ankylosing spondylitis and related spondyloarthritides. Elevated serum IgA and IgA circulating immune complexes are noted in ankylosing spondylitis and play a major role in the pathcogenesis of ankylosing spondylitis. lgA nephropathy is characterized by predominant deposition of IgA at the mesangium and renal injury is caused by circulating immune complexes in IgA nephropathy. Because of the similarity of the suggested pathogenesis between ankylosing spondylitis and IgA nephropathy, a few investigators have proposed that ankylosing spondylitis and IgA nephropathy are related. We experienced a case of IgA nephropathy associated with ankylosing spondylitis in a 34-year-old male patient and report this with a review of the literature.

혈뇨로 시행한 신장 조직검사에서 IgA 신증으로 진단된 환자의 임상 정보를 활용한 예측 인자 개발 연구

이용진 ( Yongjin Yi ) 국군의무사령부 2019 대한군진의학학술지 Vol.50 No.1

Objectives; The IgA nephropathy is the world's most common form of single primary PSGN. The diagnosis of IgA nephropathy is made through kidney biopsy, which is usually conducted after macrohematuria occurs due to acute stress disorder, such as microscopic hematuria or upper respiratory infection. The operation of kidney biopsy is conducted by thorough inspection of gains and losses, since it is an invasive test that can cause bleeding. Although researches on prognostic factors have been carried out, not much is known about factors that can predict the diagnosis of IgA Nephropathy among hematuria patients. Methods; The research targets patients visiting Armed Forces Capital Hospital for kidney biopsy. Each patient was classified by the reason for conducting kidney biopsy, including simple diagnosis, suspected acute glomerulonephritis that occured or rapidly progressed within 3 months, suspected chronic glomerulonephritis lasting for more than 3 months, and the cause evaluation of kidney function degradation. Logistic Regression was carried out after research of medical history, clinical indicators, and laboratory opinion. Results; Among 154 hematuria patients, 96(62%) were diagnosed of IgA nephropathy and 58(38%) were diagnosed of other disease. There were no meaninful differences among these two groups in terms of age, BMI, history of smoking, family history of hematuria, hematuria period, and the occurence of macrohematuria between the two groups. Laboratory results also showed no meaningful difference in uPCR, serum creatinine concentration, and serum uric acid concentration between the two groups. There was a singnificant difference in serum IgA concentration (293.0 [231.5-367.0] vs 188.5 [151.0-266.0], p < 0.001) between the two groups. The variables that explained the occurence of IgA diagnosis in Logistic Regression were IgA/C3 ratio and diagnostic objectives. The explanation rate of the forecasting model was 39.6%. Conclusions; The study was carried out to develop a forecasting model for IgA nephropathy among hematuria patinets based on clinical data prior to biopsy. The results showed no factor that can forecast IgA nephropathy other than IgA/C3 ratio and the circumstances under which biopsy was conducted. A forward-designed, long-term tracking observation based on thorough kidney biopsy will be required henceforth.

소아의 무증상성 일차성 혈뇨에 관한 고찰

이정미,박우생,고철우,구자훈,곽정식,Lee, Jung-Mi,Park, Woo-Saeng,Ko, Cheol-Woo,Koo, Ja-Hoon,Kwak, Jung-Sik 대한소아신장학회 2000 Childhood kidney diseases Vol.4 No.1

Purpose: This retrospective study of 126 children with symptomless primary hematuria was undertaken to determine the distribution of various histologic types by renal biopsy, clinical outcome according to the biopsy findings and also to find out feasibility of performing renal biopsy in these children. Patients and Methods : Study population consisted of 126 children with symptom-less primary hematuria who have been admitted to the pediatric department of Kyung-poot National University Hospital for the past 11 years from 1987 to 1998 and renal biopsy was performed percutaneously. Hematuric children with duration of less than 6 months, evidences of systemic illness such as SLE or Henoch-Schonlein purpura, urinary tract infection, and idiopathic hypercalciuria were excluded from the study. Results : Mean age of presentation was 9.2${\pm}$3.3 years (range ; 1.5-15.3 years) and male preponderance was noted with male to female ratio of 2:1. IgA nephropathy was the most common biopsy finding occuring in 60 children ($47.6\%$), followed by MsPGN in 13 ($10.3\%$), MPGN in 5 ($3.9\%$), TGBM in 6 ($4.7\%$), Alport syndrome in 2 ($1.6\%$), FSGS in 1 ($0.8\%$), and in 39 children ($30.9\%$), 'normal' glomeruli were noted. Recurrent gross hematuria was more common than persistent microscopic hematuria (84 versus 42), and especially in IgA nephropathy, recurrent gross hematuria was the most prevalent pattern of hematuria. In 58 out of 126 cases ($46.0\%$), hematuria was isolated without accompa-nying proteinuria and this was especially true In cases of MsPGN and 'normal' glomer-uli by biopsy finding. Normalization of urinalysis (disappearance of hematuria) in IgA nephropathy, MsPGN and 'normal' glomuli group were similar and it was $14\%,\;27\%\;and\;21\%$ respectively during 1-2 years of follow-up period, and $37.1\%,\;40\%\;and\;35\%$ respectively during 3-4 years of follow-up periods. However, abnormal urinalysis persi-sted in the majority of children with MPGN, TGBM. Alport syndrome and FSGS. Renal function deteriorated progressively in 6 cases (3 with IgA nephropathy, 2 with Alport syndrome and 1 with TGBM). Conclusion : In summary, present study demonstrates that in 126 children with symptomless primary hematuria, IgA nephropathy was the most common biopsy findings followed by MsPGN, MPGN, TGBM, Alport syndrome and FSGS, and 'normal glomeruli' was also seen in 39 cases ($30.9\%$). Renal histology could not be predictable on the clinical findings, so that to establish appropriate long-term planning for these children, we would recommend to obtain precise histologic diagnosis by renal biopsy. 목 적 : 무증상성 일차성 혈뇨 환아를 대상으로 신생검을 시행하여 이들의 조직학적 검색과 추적 관찰을 통한 예후를 살펴보며 또한 이들 환아에 대한 신생검의 적합성 여부를 알아보고자 본 조사를 시행하였다. 방 법 : 대상 환아는 1987년부터 1998년까지 경북대학교 병원 소아과에 6개월이상 지속되는 반복성 육안적 혈뇨 또는 지속성 현미경적 혈뇨을 주소로 입원하여 신생검을 시행한 126명의 소아를 대상으로 하였으며, 전신질환의 소견, 요로감염, 특발성 고칼슘뇨증 등의 소견이 있거나 고혈압, 부종이 있는 경우는 대상에서 제외하였다. 대상환아의 126례의 연령분포는 1.5세에서 15.3세로서 평균 $9.2{\pm}3.3$세였으며 남아가 84례, 여아가 42례로서 남아가 2배가량 많았다. 조직학적 소견은 IgA신병증이 60례로 가장 많았고 그외 메산지움증식성 신염(MsPGN) 13례, 막증식성신염(MPGN) 5례, TGBM 6례, Alport증후군 2례, 국소성 사구체 경화증(FSGS)가 1례였으며 정상소견을 보인 경우가 39례였다. 질환에 따른 연령 분포는 IgA신병증이 $10.4{\pm}2.8$세, MPGN이 $10.4{\pm}3.3$세로 발병연령이 다소 높았으며 성별은 MPGN을 제외하고는 남아에서 호발하였고 특히 IgA신병증에서는 3:1의 비로 남아가 높았다. 혈뇨의 양상은 반복성 육안적 혈뇨가 지속성 현미경적 혈뇨보다 더 흔하였으며 (84:42)특히 IgA신병증은 반복성 육안적 혈뇨가 주된 양상이었다(43:17). 단백뇨가 동반되지 않은 단독혈뇨는 총 126례 중 58례였으며 특히 MsPGN이나 신조직검사상 정상소견을 보인 경우에서 단독혈뇨의 경우가 높았다. 추적 관찰기간중 혈뇨소실의 빈도는 IgA신병증의 경우는 1-2년이내에 $14\%$, 3-4년이내에 $37.1\%$였고, MsPGN의 경우는 1-2년이내에 $27\%$, 3-4년이내에 $40\%$였으며, 신조직검사 소견이 정상인 경우에는 1-2년이내에 $21\%$, 3-4년이내에서 $35\%$로서 세군 모두에서 비슷한 빈도로 시간이 경과함에 따라 뇨검사소견이 정상화됨을 보여주었다. 그러나, MPGN, TGBM, Alport증후군, FSGS에서는 지속적인 뇨검사 소견의 이상을 나타내었다. 장기추적 관찰기간중 신부전증으로 이행한 경우는 모두 6례로서 IgA신병증 3례, Alport증후군 2례 및 TGBM 1례였으며 IgA신병증의 경우에는 3례중 2례에서 Hass subclassification IV 이상이였고 심한 단백뇨가 동반되어 있었다. 결 론 : 126명을 대상으로 한 무증상성 일차성 혈뇨 환아에서 시행한 신생검 조직소견은 IgA신병증이 가장 높았으며, 그외 MsPGN, MPGN, TGBM, Alport증후군등이 소수 있었고, 사구체가 정상인 경우도 $30.9\%$였다. 조직 검사상의 소견은 환아의 임상상으로는 추정할 수 없었으며 그러므로 환아에 대한 장기적인 관리 계획을 수립하기 위해서는 신생검을 시행하여 정확한 조직학적 병변을 확인함이 필요하다고 생각된다.