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COL2A1 유전자의 새로운 돌연변이에 의한 제 1형 Stickler 증후군으로 진단된 1례
이진(Jin Lee),정창우(Chang Woo Jung),김구환(Gu-Hwan Kim),이범희(Beom Hee Lee),최진호(Jin-Ho Choi),유한욱(Han-Wook Yoo) 대한의학유전학회 2011 대한의학유전학회지 Vol.8 No.2
저자들은 고도근시, 망막 이상, 납작한 콧등, 구개열, 하악후퇴, 소하악증, 저신장, 양쪽 손가락의 관절구축증(arthrogryposis)이 있고, 방사선 검사상 불규칙한 대퇴골과 경골의 골단면, 척추골단이형성증이 보이는 Stickler 증후군 환자 1례에서COL2A1 유전자의 새로운 돌연변이를 국내 최초로 증명하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다. Stickler syndrome is a very rare connective tissue disorder. The authors of the present study describe an 11-month-old girl with high myopia, retinal abnormalities, flat nose, cleft palate, retrognathia, micrognathia, short stature and arthrogryposis. Radiological evaluation also showed irregularity of the epiphysis of the femur and tibia and spondyloepiphyseal dysplasia. Genetic analysis using a peripheral blood sample revealed a novel variant c.787G>A (p.Gly246Asp) mutation of the COL2A1 gene. This is the first Korean case with Stickler syndrome confirmed by genetic testing.
IEC61850기반 변전소 자동화에 필요한 스위치 이더넷 네트워크 설계
김병진(Beung-Jin Kim),이진(Jin Lee),황보승욱(Seung-Wook HwangBo),김정수(Jong-Soo Kim),김희수(Hee-Soo Kim) 대한전기학회 2006 대한전기학회 학술대회 논문집 Vol.2006 No.7
IEC61850 which has comes to international standard for substation automation is designed with a station and process bus communication with Ethernet. In this paper, mentioning difference between official networks and substation networks, authors present the requirements for temperature, humidity and EMI characteristics. The properties which network switch should be satisfied and the technologies which make those requirements possible are also proposed. Additionally, we analysis the traffic pattern of communication services which IEC61850 supports. Based on the pattern, we propose a practical design example of IEC61850 based network for a 154㎸ substation.
이진항(Lee, Jin Hang),김광주(Kim, Kwang Ju),이명범(Lee, Myoung Beom),이만형(Lee, Man Hyung) 대한공간정보학회 2013 대한공간정보학회지 Vol.21 No.4
토지의 적성평가에 관한 지침에 따라 토지적성평가시 토지의 적성을 비교적 종합적으로 평가할 수 있으나, 기존지침의 평가지표 및 평가방법에 한계가 있다고 판단하였다. 현재 사용되고 있는 기본지표가 지역의 다양한 특성을 제대로 반영하기에는 한계가 있기 때문에 지역 특성을 반영할 수 있는 평가지표 및 평가방법이 필요한다고 보고 있다. 이러한 토지적성평가의 한계를 타개하기 토지적성평가시 새로운 지표로평가지표를 대체하였을 때 변화되는 적성등급까지 분석하는 실증적 연구이다. 이 연구에서는 관리지역 경계부 임야지역이 합리적인 평가가 이루어지는가를 확인하고, 토지의 적성평가에 관한 지침에 따른 관리지역 경계부 임야지역의 합리적인 평가방법을 확인하였다. 토지적성평가에 지역특성을 반영하기 위한 대체지표를 추가 하거나, 좀 더 효과적인 대체지표가 어떤 것인지를 확인하기 보다는 토지의 적성평가에 관한 지침에 따라 토지적성평가를 수행하였을 때, 관리지역 경계부 임야지역의 합리적인 평가방법을 제시하였다. Land Suitability Assessment can help to evaluate whether to preserve or to develop through analysis of various land characteristics. So, the evaluation index and method are very important for making the best result. The principle objective of this dissertation is to identify effective method that can make up for the distortion of land suitability value in the forest bordering the management area. The objective area of this study is comparative flat Jeungpyeong-gun. The procedures of the study are as follows. First, implement land suitability assessment as the normal index on Guideline. Second, verify land suitability grade about the forest bordering the management area. The third, redo land suitability assessment as two alternative index on *Guideline. The fourth, identify effective method between normal index and alternative index. The results of this tests show that the development suitability value is higher than preservation suitability value in the forest bordering the management area near existing development area. For that reason, this study needed to use substitution index in order to make up for the weakness. The level of land price and distance from road were main considerations. Finally, the derivative model is as follows. The derivative model confirmed the best assessment method in the forest bordering the management area near existing development area.
초극소 저출생 체중아의 최근 치료 성적 - CRIB(clinical risk index for babies) II 점수를 이용한 생존율 분석 -
김도현,심소연,김재리,신승한,김은선,정경은,김상덕,이진아,최창원,김이경,김한석,김병일,최중환,Kim, Do-Hyeon,Shim, So-Yeon,Kim, Jae-Ri,Shin, Seung-Han,Kim, Eun Sun,Joung, Kyoung-Eun,Kim, Sang Duk,Lee, Jin A,Choi, Chang Won,Kim, Ee-Kyung,Kim, H 대한소아청소년과학회 2006 Clinical and Experimental Pediatrics (CEP) Vol.49 No.9
목 적 : 최근 들어 출생체중 1,000 g 미만으로 태어난 ELBWI의 생존율은 주산의학 및 신생아학의 발달로 인해 증가하고 있다. 저자들은 최근 6년간 서울대학교병원에서 태어난 ELBWI의 생존율 변화를 분석하여 신생아 집중 치료술의 향상여부를 알고자 하였다. 방 법 : 본 연구에 포함된 99명의 ELBWI은 출생 년도에 따라 세 시기(I기 : 2000-2001년, II기 : 2002-2003년, III기 : 2004-2005년)로 나누어졌다. 세 시기의 임상적 중증도를 보정하기 위해 CRIB II 점수 체계를 이용하여 ELBWI의 생존율을 비교하였다. 결 과 : ELBWI의 전체 생존율은 74.7%였고, 세 시기에 걸쳐 생존율은 지속적으로 향상되었다(I기 : 60.7%, II기 : 73.3%, III기 : 85.3%). 최소한 50% 이상이 생존하는 것으로 정의된 생존한계는 출생체중 600 g대, 재태기간 25주였다. 출생체중 750 g 미만인 경우에는 세 시기에 걸쳐 생존율이 전체 생존율에 비해서 매우 두드러지게 증가하였다(I기 : 10%, II기 : 46.2%, III기 : 70.6%). ELBWI의 세 시기에 걸친 지속적인 생존율 향상은 CRIB II 점수로 보정한 후에는 더 뚜렷해졌다. 결 론 : 본 기관에서 최근 6년간에 걸친 ELBWI의 생존율은 지속적으로 향상되는 경향을 보였고, 이러한 경향은 특히 출생체중 750 g 이하에서 두드러졌다. 이러한 생존율 향상은 ELBWI의 임상적 중증도 개선과는 상관없이 이루어졌다. Purpose : The survival rate of infants weighing less than 1,000 g at birth(extremely low birth weight infants, ELBWI) has increased due to recent advances in perinatal and neonatal intensive care. The purpose of this study was to evaluate the survival rates of ELBWI born at Seoul National University Hospital during the last six years. Methods : A total of 99 infants were divided into three groups(period I: 2000 to 2001, period II: 2002 to 2003, period III : 2004 to 2005) based on date of birth. We compared the survival rate of ELBWI over the three periods, using CRIB II score for adjustment for clinical severity. Results : Overall survival rate of ELBWI was 74.7 percent. The survival rate of ELBWI increased over the three periods(period I: 60.7 percent, period II : 73.3 percent, period III : 85.3 percent). The threshold of viability(defined as survival of at least 50 percent of infants) was 25 weeks of gestation and 600 g at birth. The birth weight-specific survival rates increased considerably over the three periods for infants <750 g at birth(period I: 10 percent, period II: 46.2 percent, period III : 70.6 percent). The survival rates of ELBWI over the three periods increased much remarkably after adjustment for clinical severity by CRIB II score. Conclusion : In our institution, survival rates of ELBWI during the last six years continued to improve, particularly for infants weighing <750 g at birth. This increase in survival rates was not associated with the clinical severity of ELBWI.