Leukemia cutis due to chronic myelogenous leukemia in blast crisis

( Jae Hwa Kim ),( Dong Ha Kim ),( Young Min Cho ),( Dae Young Oh ),( Kyung Eun Jung ),( Dae Won Koo ),( Joong Sun Lee ) 대한피부과학회 2016 대한피부과학회 학술발표대회집 Vol.68 No.1

Leukemia cutis (LC) is a broad term used for cutaneous manifestations related to any type of leukemia. Chronic myelogenous leukemia (CML), characterized by the presence of Philadelphia chromosome as the sole genetic abnormality into blast crisis, is able to progress from a relatively benign chronic phase into a fatal blast crisis, which resembles acute leukemia. The incidence of LC in CML is relatively low (2 to 8 %), just as when present points towards blastic transformation of the disease, but increases in the acute monocytic, myelomonocytic, and T cell leukemia by 50 to 70 %. LC usually occurs in the setting of previously diagnosed systemic leukemia or lymphoproliferative disorder/myelodysplastic syndrome, but occasionally skin lesions can precede the involvement of the bone marrow or peripheral blood. Therefore skin biopsy is important as a diagnostic tool of the presence of leukemia in a subset of patients. A 37-year-old female patient, whom diagnosed as CML before, presented with extensive multiple violaceous papules and plaques over the face, trunk, and extremities showing rapid growth within 6 months. Skin biopsy with immunohistochemical analysis revealed myeloid blast crisis of CML. Herein, we report a rare and interesting case of LC in the patient with CML in blast crisis.

만성 골수성 백혈병의 첫 번째 임상증상으로 나타난 망막 혈관병증 1예

김인태,권진우 대한안과학회 2009 대한안과학회지 Vol.50 No.9

목적: 안과적인 임상증상을 주소로 내원한 환자에서 망막에 광범위하게 관찰되는 망막 혈관병증을 근거로 만성 골수성 백혈병을 진단 하였기에 이를 보고하고자 한다. 증례요약: 59세 남자환자가 한 달 동안의 점차적인 시력저하를 주소로 내원하였다. 과거력상 당뇨, 고혈압 등의 내과 질환은 없었으며 안과적인 병력도 없었다. 안저검사상 양안의 안저에 미만성 점상 및 반점 출혈과 후극부의 황백색 삼출물들이 관찰되었고 황반부종 소견을 보였다. 혈관들은 전반적으로 구불거리는 소견을 보였다. 전반적으로 망막은 다소 창백하고 두꺼워져 있었으며, 형광안저촬영 에서 후극부와 주변부 모두에서 광범위한 미세혈관류가 관찰되었다. 전신질환의 가능성을 염두에 두고 혈액학적 검사 및 생화학적 검사, 경동맥 초음파를 시행하였고 시행 결과 혈액학적 이상 소견 보여 내과에서 골수검사를 통해 만성 골수성 백혈병을 확진하였다. 결론: 양안 망막의 광범위 미만성 미세혈관류를 근거로 만성 골수성 백혈병을 비교적 조기에 진단, 치료를 시작하여 좋은 경과를 얻었다. 본 증례는 시력 저하와 망막의 이상 징후를 근거로 백혈병을 진단한 경우로, 안과적 검사와 전신검사의 중요성을 상기시켜 주는 좋은 예라 하겠다. Purpose: To present a case of bilateral retinal vasculopathy as the first manifestation of chronic myelogenous leukemia. Case summary: A 59-year-old man with no medical history such as diabetes, hypertension and no ocular history complained of decreased visual acuity for 1 month. Fundus examinations showed diffuse multiple dot and blot hemorrhages over the panretina of both eyes and vessels showed tortuous vascular changes. The fluorescein angiogram was evaluated, and showed diffuse microaneurysms at the peripheral retina and posterior pole. Hematologic and biochemical examinations as well as a carotid sonogram were performed based on the possibility of systemic disease. The patient showed hematologic abnormality and therefore was transferred to internal medicine for diagnosis of chronic myelogenous leukemia. Conclusions: The authors examined a chronic leukemia patient, who showed bilateral retinal vasculopathy as the first manifestation of chronic myelogenous leukemia. This case shows the importance of considering the possibility of systemic disease.

고점도 증후군으로 생각되는 만성 골수성 백혈병 환자에서의 돌발성 난청

채성원,조재훈,이장혁,황순재 대한이비인후과학회 2001 대한이비인후과학회지 두경부외과학 Vol.44 No.9

골수이형성증후군과 백혈병에서의 p53 변이체의 검출과 isochromosome 17q

김미향,황현용,정석훈,김양수,어완규,박재선,문영희 대한임상병리학회 2000 대한임상병리학회지 Vol.20 No.4

Presence of Leukemia-maintaining Cells in Differentiation-resistant Fraction of K562 Chronic Myelogenous Leukemia

Hong-Rae Lee(이홍래),Mi-Ju Kim(김미주),Gahee Ha(하가희),So-Jung Kim(김소중),Sun-Hee Kim(김선희),Chi-Dug Kang(강치덕) 한국생명과학회 2013 생명과학회지 Vol.23 No.2

본 연구에서는 K562 만성 골수성 백혈병 세포를 이용하여, 분화 유도에 의해 암 유지/개시 세포의 자기 재생 능력이 소실되는 지를 조사하였다. K562 세포의 집락(colony) 형성 능력은 PMA 처리에 의하여 현저히 억제되었고, 1 nM 이상의 PMA 처리시에는 집락이 형성되지 않았으나, 약 40%의 세포는 여전히 연한천(soft agar)에서 살아 있었다. PMA 4 nM을 3일간 처리하고 제거한 후 분리한 집락 형성 세포에 다시 10 nM PMA를 3일간 처리 하였을 때, 약 70% 정도의 세포가 분화되었고, 6주 후에 PMA를 처리하였을 때는 분화율이 약 90%로 K562 모세포에 PMA를 처리한 수준에 도달하였다. 한편, imatinib-내성 K562 변종 세포들은 연한천에서 집락을 형성하지 않았으며, 대부분의 세포가 CD44 양성이었다. Imatinib 무첨가 배지에서 4개월 배양 후, 이 세포들의 표면 CD44 발현량은 감소하였고, K562/R3 imatinib-내성 변종 세포에서는 연한천에서 작은 집락이 형성되었다. 이 세포에서는 imatinib-내성 변종 세포에서 소실되었던 Bcr-Abl이 다시 발현되기 시작하였고, 다른 표현형들도 부분적으로 회복되었다. 이러한 결과는 백혈병 유지 세포가 분화에 내성을 나타내는 세포이며, 분화 유도제를 오랜 기간 동안 고농도로 처리할 수 있다면 백혈병 줄기 세포를 제거하기 위한 분화 요법이 백혈병 치료에 적용될 수 있음을 시사하였다. The present study investigated whether leukemia-maintaining cells reside in a differentiation-resistant fraction using a megakaryocytic differentiation model of K562 cells. Treatment with phorbol-12-myristate- 13-acetate (PMA) significantly inhibited the colony-forming efficiency of the K562 cells. At a PMA concentration of 1 nM or higher, colony was not formed, but approximately 40% of K562 cells still survived in soft agar. Approximately 70% of colony-forming cells that were isolated following the removal of PMA after exposure to the agent were differentiated after treatment with 10 nM PMA for 3 days. The differentiation rate of the colony-forming cells was gradually increased and reached about 90% 6 weeks after colony isolation, which was comparable to the level of a PMA-treated K562 control. Meanwhile, imatinib-resistant variants from the K562 cells, including K562/R1, K562/R2, and K562/R3 cells, did not show any colony-forming activity, and most imatinib-resistant variants were CD44 positive. After 4 months of culture in drug-free medium, the surface level of CD44 was decreased in comparison with primary imatinib-resistant variants, and a few colonies were formed from K562/R3 cells. In these cells, Bcr-Abl, which was lost in the imatinib-resistant variants, was re-expressed, and the original phenotypes of the K562 cells were partially recovered. These results suggest that leukemia-maintaining cells might reside in a differentiation-resistant population. Differentiation therapy to eliminate leukemia-maintaining cells could be a successful treatment for leukemia if the leukemia-maintaining cells were exposed to a differentiation inducer for a long time and at a high dose.

만성 호산구성 백혈병 1례

정승문,김창욱,허경무,김미자,전용준,이호준,이호영,정회상,박유환,정춘해 朝鮮大學校 附設 醫學硏究所 1996 The Medical Journal of Chosun University Vol.21 No.2

Chronic eosinophilic leukemia is a rare myeloproliferative disorder, It is considered by some to be a variant of chronic myelogenous leukemia. Still, others classify persistent eosinophilia accompanied by an unexplained organ system dysfunction with no underlying cause, under the broad classification of hypereosinophilic syndrome. It is characterized by a persistent eosinophilia of an immature form due to the infiltration of tissue by eosinophil and hepatosplenomegaly, anemia, thrombocytopenia and a brief clinical course. We report a case of eosinophilic leukemia. A 72-year-old man presented anorexia, dizziness and generalized weakness. The peripheral blood showed persistent eosinophilia of an immature form, anemia and thrombocytopenia. The bone marrow study showed a shift to the left, with many eosinophilic myelocyte and marrow fibrosis. The LAP score and chromosome analysis showed normal findings.

말단비대증과 내장역위증을 가진 환자에서 발생한 만성 골수성 백혈병 1례

김현철,문병식,곽재용,임창열 大韓血液學會 1998 大韓血液學會誌 Vol.33 No.2

만성 골수성 백혈병 환자에서 척수압박증을 유발한 과립구성 육종 1례

김근태,이지현,이용환,정선동,장미화,김호균,옥종환,김병창 大韓血液學會 1998 大韓血液學會誌 Vol.33 No.2

현대 중국의 의료 제도 엿보기 : 영화 『나는 약신이 아니다(我不是藥神)』를 중심으로

유연실(Yu, Yon-Sil) 의료역사연구회 2021 의료사회사연구 Vol.8 No.1

2018년 7월 18일 중국에서 개봉한 나는 약신이 아니다(我不是藥神)는 만성골수성백혈병(Chronic Myelogenous Leukemia, CML) 치료제인 글리벡(Glivec)을 매개로 벌어지는 백혈병 환자들의 애환을 다룬 영화이다. 이 영화는 백혈병 환자였던 ‘루용(陸勇)’이 글리벡의 인도산 복제약을 중국에 불법으로 들여와 환자들에게 공급하다 2013년 8월 체포되었던 실제 사건을 바탕으로 제작되었다. 원무예(文牧野) 감독은 ‘루용’ 사건을 토대로 영화 속에서 다국적 제약회사의 항암치료제 독점 생산, 인도산 복제약의 유통, 질병과 빈곤의 악순환 등 다양한 중국의 의료 문제를 폭로하였다. 무엇보다 이 영화는 글로벌 제약회사의 환자 생명권을 담보로 한 지적재산권 행사 문제 및 중국 의료보험제도의 모순을 고발하고 있다는 점에서 시사하는 바가 크다. 본고는 이 영화를 통해 의료와 관련된 두 가지 측면을 중점적으로 검토하였다. 첫째, 다국적 제약회사의 의료 시장 독점과 환자의 ‘생명권’ 보장이라는 문제를 검토하였다. 스위스의 다국적 제약회사인 노바티스사(Novartis)가 개발한 글리벡은 인류 최초의 표적 항암제로서 백혈병 환자들에게 생명의 희망을 안겨 주었지만, 천문학적인 약값으로 인해 환자들에게 ‘절망의 약’으로 불리게 되었다. 이와 같은 다국적 제약회사의 횡포에 대항하여, 중국에서는 루용으로 대표되는 백혈병 환우 집단이 자신들의 생명권을 수호하기 위해 인도산 복제약을 수입하여 비밀리에 유통시키는 불법적인 행동을 전개하였다. 이 사건을 계기로 중국 정부는 21세기 생명정치의 변동 속에서 환자의 생명권과 제약회사의 경제적 이익을 어떻게 양립시킬 것인가라는 문제에 직면하게 되었다. 둘째, 권력의 병리학과 관련된 의료의 불평등 문제이다. 중국 의료보험제도의 계층적⋅지역적 불평등과 수입 항암제에 대한 높은 관세로 인해 환자들은 질병에 걸리면 높은 약값과 치료비를 충당하기 위해 경제적 빈곤에 허덕이고, 또한 경제적으로 어려운 사람들이 의료적으로 소외되어 더욱 쉽게 질병에 걸리는 악순환이 반복되었다. 루용 사건을 계기로 중국 정부는 의료보험의 보장성 확대, 수입 항암제에 대한 규제 완화, 복제약의 생산 증대 등 다양한 측면에서 의료제도의 개선을 위해 노력하였다. 그러나 중국 정부는 의약품에 대한 연구 개발 투자 확대, 제약회사의 이익 규제, 환자집단의 자율성 보장 등 측면에서 여전히 많은 문제를 해결해야 한다. 역설적으로 사회주의 체제하에서 자본에 의해 독점되는 의료 시장과 질서가 ‘약신’을 필연적으로 만들어 냈다는 점을 고려한다면, 국가 권력이 의료의 불평등 문제 해결과 의약품의 공공성 확대를 위해 어떠한 노력을 전개해야 할 것인가라는 해답을 찾을 수 있을 것이다. “Dying to survive(我不是藥神)” released in China on July 18, 2018. This movie tells the sorrow and pain of chronic myeloid leukemia(CML) patients who use an expensive anticancer drug called Glivec. The film is made on the basis of actual events, that is, the real protagonist “Lu Yong(陆勇)” of the film is unable to pay for the expensive medicine because he suffers from leukemia. Since 2004, he has imported generic drugs produced in India and illegally circulated them to patients. He supplied India-made generic drugs to patients at the original price, but was arrested by the police in August 2013 for the crime of selling counterfeit drugs. Based on the “Lu Yong” incident, director Wen Muye(文牧野) exposed various Chinese medical problems in the film such as the exclusive production and sales of anti-cancer therapeutics by multinational pharmaceutical companies, the circulation of illegal generic drugs, the vicious circle of disease and poverty. Most importantly, this film exposes the conflicts between the pursuit of intellectual property rights secured by multinational pharmaceutical companies and the Chinese medical insurance system. This article focuses on two issues through this film. First, this article analyzes the monopoly of the medical market by multinational pharmaceutical companies and the protection of patients “right to life”. Glivec, developed by Novartis of Switzerland, is the first new anti-cancer drug that targets the tumorigenesis mechanism in humans, it brings hope of life to leukemia patients. However, due to the excessively expensive drug fees, it is called by the patients “The Medicine of Despair”. Facing the rampant dominance of multinational pharmaceutical companies, China s leukemia patient group represented by “Lu Yong” imported Indian-made generic drugs for secret circulation in order to protect their right to life. After Lu Yong was arrested by the Procuratorate, the leukemia patient requested the Chinese government to release Lu Yong and exposed the difficult situation of the leukemia patient to the media. In this 21st century biopolitical change, the Chinese government is faced with the problem of how to balance the patient’s right to life with the economic interests of pharmaceutical companies. Second, this article explores the issue of medical inequality. Due to the inequality of China’s medical insurance system and the high tariffs on imported anti-cancer agents, leukemia patients become poor in order to pay high drug and treatment fees after suffering from the disease, and it is difficult for people with financial difficulties to enjoy medical services. So it is more likely to suffer from the vicious circle of disease recurring. After the “Lu Yong” case, the Chinese government has improved the medical security system in a number of ways, including expanding the coverage of medical insurance, relaxing restrictions on imported anticancer agents, and increasing the production of cloned drugs. However, the Chinese government still needs to solve many problems in terms of investment in the research and development of pharmaceuticals, control of the interests of pharmaceutical companies, and protection of activeness and behaviorality of the patient. Paradoxically, if one considers that the medical market and order monopolized by capital under the socialist system will inevitably create a “medicine god(藥神)”, the state power should do its utmost to solve the problem of medical inequality and expand the publicness of pharmaceutical products.

Chloroma를 동반한 만성 골수성 백혈병 1례

하동열,박효순,김흥태 大韓血液學會 1996 大韓血液學會誌 Vol.31 No.3