이차성 폐동맥고혈압 환자 폐조직에서의 유전자 발현 양상에 관한 연구

박덕우,송종민,한기훈,이철환,강덕현,이상도,주석중,송현,이재원,송재관 대한심장학회 2008 Korean Circulation Journal Vol.38 No.1

Background and Objectives: Despite the similar degree of pressure or volume overloading, the development of secondary pulmonary hypertension (PH) shows diverse variability among individual patients. Subjects and Methods: Using microarray technology, we compared the gene expression pattern of the lung tissues in 13 patients with secondary PH due to congenital shunt (pulmonary arterial hypertension, PAH, n=6) or valvular heart disease (pulmonary venous hypertension, PVH, n=7) with 5 normal subjects. Results: As compared to the normal controls, secondary PH showed a decreased expression of genes encoding transcriptional factors (BHLHB2, EGR3, JUNB, KLF4, KLF6 and MAFF), cytoskeleton protein (VIL2 and XLKD1) and cell differentiation and viability (MCL1, SNF1LK and TNFAIP3). PVH showed an increased expression of genes encoding proliferation of pulmonary capillary endothelial cells (ESM1), cell proliferation (IGFBP2 and BMP6), collagen synthesis (COL4A2 and SERPINH1), and cytoskeleton (TMSL8) as compared with the normal controls. In patients with secondary PH, PVH showed an upregulated expression of proliferation of pulmonary capillary endothelial cells (ESM1), cell proliferation (EGR2, PLK2 and TNC) and collagen synthesis (COL4A1), and an down-regulated expression of inflammation (IL1RL1, IL7R, CCL5, CCL19, CXCR 6 and XCL1/XCL2) and immune response (IGHM and TRA@; TRAC), as compared with PAH. Conclusion: There were significant differences in the gene expression pattern in secondary PH patients according to the underlying mechanism. A future study is needed to determine the diagnostic and therapeutic implications of these findings. (Korean Circ J 2008;38:51-59) 배경 및 목적다양한 심질환에서 동일한 정도의 압력과 용적부하에도 불구하고 이차성 폐동맥고혈압의 발생 및 증등도는 매우 다양하다. 연구자는 이차성 폐동맥고혈압이 발생한 환자의 폐조직 분석을 통하여 원인질환에 따라 발현되는 유전자의 차이를 비교하였다.방 법전체 13명의 이차성 폐동맥고혈압 환자에서 gene microarray를 통하여 폐조직이 분석되었으며 원인질환에 따라 용적과부하형인 폐동맥고혈압 (심실중격결손 2명, 심방중격결손 4명) 환자가 6명, 압력과부하형인 폐정맥고혈압 (승모판부전증 4명, 승모판협착증 1명, 대동맥판부전증 1명, 승모판 및 대동맥판 부전증 1명) 환자가 7명이었다. 이차성 폐동맥고혈압 환자의 폐조직은 정상 대조군 5명의 폐조직 유전자와 비교 분석되었다. 결 과 이차성 폐동맥고혈압 환자군과 정상 대조군과의 비교에서 다양한 유전자 발현 형태가 관찰되었을 뿐만 아니라 발생기전에 따라서도 서로 다른 유전자 발현 형태를 관찰할 수 있었다. 정상 대조군에 비하여 폐동맥고혈압이 발생한 환자에서 발현 감소된 유전자는 주로 DNA 전사와 관련된 인자 (BHLHB2, EGR3, JUNB, KLF4, KLF6, MAFF), 세포 골격 형성 (VIL2, XLKD1), 세포 분화 및 유지 (MCL1, SNF1LK, TNFAIP3)와 관련되었다. 정상 대조군에 비하여 폐동맥고혈압 환자군에서 발현 증가된 유전자는 없었으며, 이에 반하여 폐정맥고혈압 환자군에서 발현 증가된 유전자는 폐모세혈관의 증식 (ESM1), 세포성장 (IGFBP2), 콜라겐 증식 (COL4A2, SERPINH1), 세포골격 (TMSL8) 관련 유전자였다. 폐동맥고혈압에 비하여 폐정맥고혈압에서 발현 증가된 유전자는 주로 콜라겐 형성 (COL1A1), 세포 및 혈관증식 (EGR2, ESM1)과 관련되었으며, 발현 감소된 유전자는 주로 면역 및 염증반응 (IL1RL1, CCL19), 세포방어 (SH2D1A) 관련 유전자들이었다. 결 론 여러 심장질환에 의한 이차성 폐동맥고혈압 환자에서의 폐조직 유전자 발현 양상은 정상군과 비교하여 서로 다른 발현 형태를 보였으며 폐동맥고혈압 유발기전에 따라서도 서로 다른 발현을 관찰할 수 있었다. 이러한 차이의 임상적 의미와 병태생리학적 기전과의 연관성 여부는 향후 더 많은 연구가 필요할 것으로 판단된다.

기관지폐 형성 이상에 동반된 폐동맥 고혈압의병태 생리와 위험 인자

김도현 ( Do Hyun Kim ) 대한주산의학회 2014 Perinatology Vol.25 No.1

미숙아에서 폐혈관이 여러 원인으로 조기에 손상되면 폐동맥 고혈압이 빠르게 진행하게 된다. 기관지폐 형성 이상에 동반된 폐동맥 고혈압은 혈관 긴장도의 증가, 비정상적 혈관 반응성, 고혈압성 혈관 재형성, 혈관 성장의 감소 등으로 인해 발생한다. 폐동맥 고혈압은 기관지폐 형성 이상의 심각한 합병증으로 미숙아의 이환율과 사망률에 큰 영향을 준다. 시간이 지나면서 점차 호전되지만 대략 25% 정도에서 폐동맥 고혈압이 발생한다. 기관지폐 형성 이상에서 폐동맥 고혈압은 매우 복잡하고 다양한 원인에 의해, 즉 유전적 요인과 환경적 또는 후천적 요인(자궁 내 및 출생 후) 간의 상호 관계에 의해 발생한다. 현재까지 밝혀진 자궁 내 성장 지연, 산모의 전자간증, 양수과소증과 같은 자궁 내 위험 인자들은 폐동맥 고혈압이 태아에서 기원한다는 설득력 있는 증거를 제시한다. 미숙아에서 폐동맥 고혈압의 임상적 중요성에도 불구하고, 아직까지 병태 생리와 위험 인자에 대해서는 잘 알지 못한다. 저자는 기관지폐 형성 이상에 동반된 폐동맥 고혈압의 병태 생리와 위험 인자에 대한 최근의 연구 성과를 정리, 기술하였다. Early injury to the lung circulation leads to the rapid development of pulmonary hypertension (PH) after premature birth. PH in bronchopulmonary dysplasia (BPD) results from increased vascular tone and abnormal vasoreactivity, hypertensive remodeling, and decreased vascular growth. The development of PH is sometimes a serious complication of BPD that can significantly impact the morbidity and mortality rates of preterm infants. Despite a gradual reduction in pulmonary arterial pressure postnatally, approximately a quarter of BPD infants have echocardiographic evidence of PH later. The pathogenesis of PH in BPD is very complex and multifactorial, often resulting from interactions between genetic and environmental or acquired factors (both prenatal and postnatal). Antenatal risk factors such as intrauterine growth retardation, maternal preeclampsia, and oligohydramnios suggest compelling evidence for the fetal origins of PH. Despite the potential importance of PH in preterm infants, the pathophysiology and the risk factors of PH in infants with BPD are still poorly understood. I have reviewed recent progress in research concerning the pathophysiology including the risk factors of PH in infants with BPD.

흰쥐에서 폐정맥 폐쇄에 의해 유도된 폐동맥고혈압 발생 후의 폐장의 변화

장원채,정인석,조규성,오봉석 대한흉부외과학회 2006 Journal of Chest Surgery (J Chest Surg) Vol.39 No.9

배경: 저산소증, 공기색전증, monocrotaline 약물 주입 등에 의해 혈관 내막의 손상을 일으켜 폐동맥내 세포외간질 단백질 합성을 활성화시키고 혈관의 중막비후나 신생내막의 형성을 일으키는 혈관개조(vascular remodeling) 실험이 활발하게 진행되고 있다. 본 연구는 폐정맥을 폐쇄시킨 후 변화된 혈류에 의해 폐장이 어떻게 반응하는지 확인하고자 동물실험을 실시하였다. 대상 및 방법: 352 18 g의 흰쥐(n=10)를 이용하여 ketamine 근육내 주사로 마취하여 정중흉골절개술을 시행하고 심장을 노출시킨 후 우측 폐정맥을 크립을 이용하여 폐쇄하였으며, 15일 후 폐동맥압, 좌심실과 심실중격 대비 우심실 무게비(RV/LV Sweight ratio), 말초 폐동맥의 외측지름대비 벽두께비(percent wall thickness (%WT)) 등을 측정하여 대조군(n=5)과 비교하였다. 결과: 폐정맥 폐쇄군의 폐동맥압은 38 12 mmHg로 대조군의 13 4 mmHg에 비해 의의 있게 증가되었다(p<0.05). 좌심실과 심실중격 대비 우심실 무게비는 대조군의 0.35 0.04에 비해 0.52 0.07로 통계적으로 유의한 우심실 비대 소견을 보였고(p<0.05), 말초 폐동맥의 외측지름대비 벽두께비는 폐쇄군이 22.4 6.7%로 대조군의 6.7 3.4%에 비해 증가되었다(p<0.05). 결론: 한쪽 폐의 폐정맥 폐쇄는 폐동맥고혈압, 우심실 비대, 말초 폐동맥의 중막 비후 소견을 유도하였다. 이는 폐동맥 혈관개조의 병리학적 특성을 나타내는 것으로 일측 폐정맥을 폐쇄하는 경우 반대측 폐장의 폐혈류량 증가뿐만 아니라 혈관개조를 유발하는 내막의 손상을 동반함을 알 수 있었다.

전신홍반루푸스 환자에서 무증상 폐동맥 고혈압에 관한 연구

이화정 ( Hwa Jung Lee ),김현정 ( Hyeon Jeong Kim ),이충원 ( Choong Won Lee ) 대한내과학회 2007 대한내과학회지 Vol.72 No.4

목적: 전신홍반루푸스(이하 SLE)에서 폐동맥 고혈압이 동반되면 예후가 매우 불량하여 중간 생존 기간이 2년 미만인 것으로 보고되었다. 본 연구에서는 폐동맥고혈압의 증상이 없는 SLE 환자 군과 정상인 군을 대상으로 심초음파 검사로 수축기 우심실압을 측정하여 폐동맥 고혈압의 유병율을 조사하고, 폐동맥 고혈압과 혈관염, 레이노 현상, 루푸스 질병 활성도, 장기 침범 여부, 항 RNP 항체, 항 cardiolipin 항체와의 연관성을 알아보고자 하였다. 방법: 1997년 개정된 루푸스 진단 기준에 부합한 SLE 환자들 중 폐동맥 고혈압의 증상이 없는 여자 50명과 정상 대조군 여자 50명을 무작위적으로 선택하여 심초음파 시행 시점을 기준으로 연령, 수축기 우심실압을 측정하였다. SLE 환자들에서 SLE 진단시 연령, SLE 이환 기간, SLEDAI-2K, 임상양상을 조사하였다. 또한 면역학적 검사로 항 RNP 항체, 항 cardiolipin 항체의 양성여부를 측정하였다. 결과: SLE 환자들의 수축기 우심실압은 대조군에 비해 의미있게 증가되었다(34.9±8.9 vs 31.2±3.6, p=0.008). SLE 환자 50명 중 7명(14%)은 수축기 우심실압이 30 mmHg 이하였으며 36명(72%)은 수축기 우심실압 이 30~39 mmHg, 7명(14%)은 수축기 우심실압이 40 mmHg 이상이었다. 수축기 우심실압에 따른 SLE 환자 군간의 비교에서 SLEDAI-2K만 통계학적인 유의성을 나타내었다(p=0.014). 결론: 심초음파 검사상 수축기 우심실압이 40 mmHg 이상인 경우를 폐동맥 고혈압으로 정의하였고, 본 연구에서 폐동맥 고혈압의 유병율은 14%였다. 폐동맥 고혈압과 중추 신경계, 폐, 신장으로의 장기 침범, 혈관염, 레이노 현상, 항 RNP 항체, 항 cardiolipin 항체와의 연관성은 없었으나 SLEDAI-2K는 폐동맥 고혈압과 연관성이 있었다. Background: Pulmonary arterial hypertension (PAH) in systemic lupus erythematosus (SLE) has very poor prognosis and the prevalence of the disease is also not well delineated. This study was designed to assess the prevalence of PAH in asymptomatic SLE patients and to analyze the potential association between the presence of PAH and SLE including disease activity, organ involvement, and serology. Methods: Asymptomatic 50 SLE patients and 50 healthy controls of a similar age and sex were assessed by an echocardiographic and clinical study. The diagnosis of PAH was made when the right ventricular systolic pressure (RVSP), measured by 2-dimensional echocardiography, was ≥ 40 mmHg. Results: Compared to control subjects, lupus patients had significantly increased RVSP (mean±SD, 34.9±8.9 vs 31.2±3.6 mmHg, p=0.008). Patients with SLE were divided into three groups: RVSP ≥ 40 mmHg, RVSP =30~39 mmHg, RVSP <30 mmHg. Seven patients (14%) had RVSP ≥40 mmHg, 36 patients (72%) had RVSP =30~39 mmHg and 7 patients (14%) had RVSP <30 mmHg. In the healthy controls, none of them had RVSP ≥ 40 mm Hg. Of the controls, 43 (86%) had RVSP =30~39 mmHg and 7 (14%) had RVSP <30 mmHg. There was no statistical difference in organ involvement, Raynaud`s phenomenon, vasculitis, anti-RNP and anti-cardiolipin Ab among the three SLE groups. However, lupus disease activity (checked by SLEDAI-2K) was associated with PAH (p=0.014). Conclusions: The prevalence of PAH as seen on echocardiograms in SLE patients was 14%. Organ involvement, Raynaud`s phenomenon, vasculitis, antiphopholipid antibodies and anti-RNP except SLEDAI-2K were not associated with pulmonary arterial pressure. (Korean J Med 72:400-405, 2007)

Sevoflurane Insufflation Sedation for the Dental Treatment of a Patient with Pulmonary Arterial Hypertension : A Case Report

지성인,김승오 大韓小兒齒科學會 2015 大韓小兒齒科學會誌 Vol.42 No.1

폐동맥 고혈압은 좌우단락을 가진 선천성 심장질환의 흔한 합병증으로 폐동맥 고혈압 환자에서 높아진 폐혈관 저항은 생명에 위협을 초래한다. 전신마취시의 양압환기는 폐동맥압을 높이고, 폐혈류량은 감소시키므로 저산소증을 유발할 수 있으며,이는 폐동맥 고혈압 환자에게서 불리하게 작용할 수 있다. 따라서 폐동맥 고혈압 환자에서는 양압환기보다는 자발호흡이 보다 안전할 것으로 생각된다. 만 5세 남환이 심한 저체중으로 본원으로 의뢰되었으며, 내원 당시 환아의 몸무게는 11 kg이었고, 2009년 팔로사징후로완전 교정 수술을 받은 의과적 병력이 있었으며, 2007년부터 현재까지 고혈압 약을 복용하고 있다고 하였다. 환아는 다발성우식을 가지고 있었으며, 치료는 경비캐눌라를 사용한 세보플루란 흡입 진정 하에 진행하엿다. 치료 내내 환아는 정상적인생징후와 자발호흡을 유지하였으며, 이후에도 폐동맥 고혈압과 연관된 다른 합병증은 보이지 않았다. 폐동맥 고혈압 환자에서의 세보플루란 흡입 진정의 안전한 사용 증례를 통해서, 세보플루란 흡입 진정이 심혈관계 질환을가진 환자들에서 전신마취의 대안으로 사용될 수 있는 가능성을 보여주었다 Pulmonary arterial hypertension (PAH) is a common complication of Congenital heart defects (CHD) withleft-to-right shunts, and PAH with increased pulmonary vascular resistance (PVR) is associated with considerablemorbidity and mortality. General anesthesia (GA) can be life-threatening in patients with PAH, becausethe positive pressure ventilation during GA increases pulmonary arterial pressure and decreases pulmonaryblood flow. This may also lead to hypoxia. Therefore, spontaneous ventilation may be safer than positive pressureventilation in patients with PAH. A five-year-old male child, weighing 11 kg, with medical history showing a total correction of Tetralogy ofFallot (TOF) in 2009 and ongoing treatment with hypertension (HTN) medicine since 2007, visited theDankook University Dental Hospital. He had multiple dental caries, and the treatment was completed undersevoflurane insufflation sedation via nasal cannula. The patient remained sedated throughout the operationwhile maintaining normal vital signs and spontaneous respiration. In conclusion, sevoflurane insufflation sedation may be a safer alternative to GA for the dental treatment ofpatients with PAH.

백서 폐동맥 고혈압에서 simvastatin의 치료 효과

김미영,이동석 東國大學校醫學硏究所 2007 東國醫學 Vol.14 No.1

폐동맥 고혈압은 폐동맥 혈관 저항의 지속적인 증가로 우심부전을 일으키는 치명적인 질환이다. 최근까지 다양한 치료방법의 도입에도 불구하고 폐동맥 고혈압의 가역적인 변화를 기대하기 힘들며 높은 치명률이 지속되고 있다. Simvastatin은 강력한 항증식 작용과 소염 효과로 다양한 심질환에 효과가 있는 것으로 알려져 있다. 본 연구는 monocrotaline (MCT)으로 유도된 폐동맥 고혈압 모델에서 simvastatin의 효과를 알아보고자 하였다. 180-200 gm 전후의 8주된 백서에 MCT 60 mg/kg을 피하 주사하여 폐동맥 고혈압을 유도하였다. 실험동물은 control 군, MCT 군, MCT+simvastatin (MCT+S, 5 mg/kg/day, 경구)군의 3개 군(총 21마리)으로 나누었다. 4주후 실험동물은 우심실압, 우심실/좌심실+중격 비율(RV/LV+S)을 구하였고, 폐혈관 중막 두께(medial wall thickness)를 측정하였다. MCT군에서 우심실압, 우심실 비대, 폐세통맥과 세기관지 주변 혈관의 중막 두께가 현저하게 증가하였다(p<0.05). Simvastatin 투여후 우심실압, 우심실 비대, 폐세동맥과 세기관지 주변 혈관의 중막 두께는 유의하게 감소하였다(p<0.05).이러한 결과로 보아 simvastatin은 폐동맥 고혈압의 치료에 새로운 방법이 될 수 있을 것으로 생각된다. Pulmonary hypertension is characterized by abnormal proliferation of vascular endothelial and smooth muscle cells. leading to right heart failure and death. Simvastatin confer potent antiproliferative and antiinflammatory cardiovascular benefit. We hypothesized that simvastatin would attenuate pulmonary hypertension induced by monocrotaline (MCT) in rats. Twenty one 8-week-old rats were randomized to control, MCT (60 mg/kg, sc) and MCT plus simvastatin (5 mg/kg/day, po) treatment groups. Four weeks later, right ventricular (RV) pressure, right ventricular hypertrophy and pulmonary artery morphometry were measured. In the MCT group, RV pressure, right ventricular hypertrophy and medial wall thickness of peribronchiolar artery and pulmonary arterioles were significantly increased (p<0.05), however, which were markedly suppressed in the simvastatin treatment group (P<0.05). In this study, we speculate that chronic treatment of simvastatin may provide an additional strategy for the treatment of pulmonary arterial hypertension.

폐동맥고혈압 환자에서 우심실압 파형과 폐동맥압의 혈관확장제에 대한 반응성의 관계

이준희,김용진,손대원,오병희,이병묵,박영배,최윤식 대한순환기학회 2003 Korean Circulation Journal Vol.33 No.11

분만 후 진단된 원발성 폐동맥고혈압

최슬아 ( Si A Choi ),이미라 ( Mi Ra Lee ),김민정 ( Min Jeong Kim ),전혜진 ( Hye Ji Jeon ),김윤숙 ( Yun Sook Kim ),배동한 ( Dong Han Bae ) 대한산부인과학회 2012 Obstetrics & Gynecology Science Vol.55 No.6

원발성 폐동맥고혈압은 아주 드문 질환으로 임신부에게 잘 나타나지 않으나, 이러한 환자가 임신하게 되면 높은 사망률과 유병률을 보 이므로 임신은 금기이다. 또한 원발성 폐동맥고혈압을 잠재적으로 가지고 있어 평소 증상이 없는 여성이 임신을 한 경우에도 임신 시의 생리적 혈액량의 증가만으로도 폐동맥고혈압을 더욱 악화시킴으로써 심장에 부담을 가중시켜 심부전을 일으키게 되어 사망까지 이를 수 있다. 저자들은 임신 22주에 자궁경부무력증으로 입원하여 봉축수술 후 절대 안정 가료 치료로 임신 중 특이 증상을 보이지 않다가, 임신 30주 6일에 조기질식 분만 후 퇴원하였다가 분만 후 7일째 갑자기 발생한 호흡곤란 주소로 내원한 환자에서 다른 검사에서 이상이 없어 원발성 폐동맥고혈압으로 최종 진단한 1예를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

만성폐색전증으로 인한 폐동맥고혈압 환자에서 시행한 폐동맥내막절제술

송승환,박표원,전태국,이영탁,성기익,양지혁,최진호,김진선,김호중 대한흉부외과학회 2006 Journal of Chest Surgery (J Chest Surg) Vol.39 No.8

배경: 만성폐색전증으로 인한 폐동맥고혈압은 국내에 잘 알려져 있지 않으나 매우 나쁜 예후를 보이는 질환이다. 내과적인 치료는 그 효과가 적으며 고식적인 치료방법으로 사용된다. 폐동맥 내막절제술은 수술 술기 및 술 후 관리의 발달에 따라 이 질환의 가장 좋은 근본적인 치료방법으로 알려져 있다. 대상 및 방법: 2001년 1월에서 2005년 12월 사이에 11명의 환자에서 폐동맥 내막절제술을 시행하였다. 모든 환자는 만성적인 호흡곤란과 운동불내성(exercise intolerance)을 나타냈다. 진단은 심장초음파, 폐관류스캔, 컴퓨터 단층촬영을 통해 이루어졌다. 수술 전 한 명의 환자를 제외한 모든 환자에서 하대정맥필터를 삽입하였다. 수술은 극저체온상태에서 전신순환정지를 통해 폐동맥의 최대한 원위부까지 내막절제술을 시행하였다. 중등도 이상의 삼첨판 역류증은 수술 중에 판막성형술로 교정하였다. 결과: 수술사망 및 만기사망은 없었다. 우심실수축기압은 수술 전 91 21 mmHg에서 수술 후 40 17 mmHg로 의미 있게 감소하였다(p=0.001). NYHA class 및 삼첨판역류증도 수술 후 호전을 보였다. 경도의 재관류 손상이 3예, 수술 후 섬망이 1예 있었으나 후유증 없이 회복하였다. 결론: 폐동맥 내막절제술은 낮은 사망률과 유병률 그리고 좋은 임상결과를 보임으로써 폐동맥색전증으로 인한 폐동맥고혈압 환자에서 안전하고도 효과적인 치료로 생각된다.

증례 : 순환기 ; 베흐체트병에서 폐동맥 협착에 의한 중증 폐동맥 고혈압의 풍선 성형술

김경록 ( Kyung Rok Kim ),김형준 ( Hyoung Jun Kim ),김민수 ( Min Su Kim ),배수경 ( Soo Kyung Bae ),김현수 ( Hyun Soo Kim ),허기환 ( Ki Hwan Hur ),강동우 ( Dong Woo Kang ) 대한내과학회 2013 대한내과학회지 Vol.84 No.1

선천적 원인이 아닌 성인에서의 폐동맥협착에 의한 폐고혈압은 매우 드물게 발견된다. 베흐체트병을 앓고 있는 환자에서 호흡곤란 및 안면부종을 주소로 내원, 실시한 심초음파검사와 심혈관 컴퓨터 단층촬영에서 폐동맥 근위부 협착이 동반되어 있음을 확인하였다. 혈관 풍선 성형술로 임상적인 증상완화 및 폐혈류량 증가, 폐동맥압의 감소를 유도할 수 있었다. 1년간의 경과관찰에서 경미한 폐동맥 직경의 감소 및 폐동맥압의 상승이 관찰되었으나 뚜렷한 증상의 악화는 없었다. Pulmonary artery stenosis that causes pulmonary hypertension is usually observed in congenital anomalies and is seldom observed in adults. A 47-year-old female patient came to the hospital for aggravated dyspnea and peripheral edema. Severe pulmonary hypertension was found on an echocardiography examination, along with dilation of the main pulmonary artery and alias flow at the bifurcation sites of both pulmonary arteries. Under coronary angio-computed tomography, 70% high grade stenosis was observed on both sides of the proximal pulmonary arteries without showing atherosclerotic plaque or a thrombus. The patient`s symptoms improved after performing pulmonary artery angiography and angioplasty. Thus, we report our experience of a patient with Behcet`s disease and severe pulmonary hypertension caused by pulmonary artery stenosis, which was treated with percutaneous pulmonary angioplasty. (Korean J Med 2013;84:85-90)