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송과체에 발생한 Pineal Parenchymal Tumor의 1예
오민영,정주섭,신호진,최영진,송무곤,설영미,김효정 대한내과학회 2011 대한내과학회 추계학술대회 Vol.2011 No.1
서론: 송과체 부위에 발생할 수 있는 종양은 크게 4가지로 나눌 수 있으며 germ cell tumor, pineal parenchymal cell tumo(PPT), glial celltumor, other miscellaneous tumor and cyst로 분류한다. 이 중 PPT는 매우 드물어 그 빈도가 서양에서는 원발성 뇌종양의 1% 미만, 북아시아에서는 2.2-8%로 보고되고 있으며 송과체에 발생할 수 있는 원발성 뇌종양으로서는 germinoma 다음으로 흔하고 30%의 빈도를 차지하고있다. PPT는 2007년 WHO 분류에 따르면 pineocytoma WHO grade I, PPT within termediate differentiation WHO grade IIIII, pineoblastoma WHO grade IV로 분류할 수 있으며 이중 PPT with intermediate differentiation이 그 빈도가 가장 낮다. PPT로 진단된 환자는 종양이 주로대뇌수도관을 폐쇄하여 폐쇄성 수두증을 유발하기 때문에 이와 관련된 증상을 주소로 병원을 방문한다. 치료는 아직 명확히 확립되어있지 않아 병기와 무관하게 수술 또는 방사선치료 단독 요법이나 이 두 가지를 병합하거나 수술과 항암요법을 병합하는 방법들이 제시되고 있다. 자들은 조직학적으로 pineal parenchymal tumor가 증명되었으며 수술적 제거 및 방사선 병합요법에도 반응을 보이지 않아 항암치료를 병합한 증례1예를 경험하였기에 보고하는 바이다. 증례: 37세 남자로 기립성저혈압을 주소로 내원하였다. 병력 및 신체검사, 혈액검사상 특이견 없었으며 기립경 검사 및 비디오 안구검사상 특이소견 없었다. CT brain 상 중뇌 후상부에 위치한 2.5cm가량의 석회화를 동반한 조영 강되는 덩어리가 보였으며 이는 송과체에 생긴 것으로 추정되었다. 종자세포종의 가능성이 높아 보였으나 송과체암 또는 신경 교암의 가능성 어수술적 제거를 시행하였고 조직 검사 상 pineal parenchymal tumor of intermediate differentiation WHO grade Ⅲ로 진단되었다. 술 후 잔존암에 대하여 총 27회의 방사선치료를 시행하였으며 반응평가를 위해 시행한 MRI brain 상 잔존 암의 크기 증가소견이 있었다. 고식적항 암치료로 환자는 첫번째 PCV (Procarbazine, Lomustine, Vincristine) 항암치료 시행하였으며 2번째 항암치료를 계획 중이다.