무증상 갈색 세포종

박재호 ( Jae Ho Park ),최수윤 ( Su Yun Choi ),소의영 ( Euy Young Soh ) 대한임상종양학회 2010 Korean Journal of Clinical Oncology Vol.6 No.2

목적: 무증상 갈색세포종은 전체 갈색세포종의 약 1.6-30%를 차지하며 방사선적 검사에서 우연히 발견된다. 본 저자들은 갈색세포종으로 진단된 환자들을 대상으로 무증상 갈색세포종과 증상이 있는 갈색세포종을 비교하여 임상 양상의 특징을 알아보고자 하였다. 대상 및 방법: 본 연구는1988년 4월 1일부터 2009년 9월 30일까지 부신내 종양 및 후복부 종양으로 수술을 시행 후 조직검사상 갈색세포종으로 진단된 57명의 환자를 대상으로 하였다. 무증상 갈색세포종 12예와 전형적 갈색세포종 45예를 비교하여 임상 양상 및 치료 결과에 차이가 있는지 분석하였다. 결과: 무증상 갈색세포종 환자 중 8명(66.7%)에서 cathecolamine 과다분비가 관찰되었다. 전형적 갈색세포종 군과 무증상 갈색세포종 군을 비교하였을 때 catecholamine 및 그 대사물의 평균 수치는 무증상 군에서 모두 낮게 측정되었다. 전체 57명의 환자 중 47명의 환자에게 수술 전 처치를 했음에도 불구하고, 수술 중 수축기 혈압이 160이상 되는 경우가 38명의 환자에서 관찰되었다. 무증상 갈색세포종에서도 수술 중 수축기 혈압이 160mmHg이상 상승한 경우는 6예였다. 양군을 비교하였을 때 고혈압 발작 양상은 전형적 갈색세포종과 의미있는 차이는 없었다. 무증상 갈색세포종 중 1예, 전형적 갈색세포종 중 4예에서 추적 관찰하는 동안 재발되었으며 전형적 갈색세포종 중 1예는 악성 갈색 세포종이었다. 결론: 부신 종양이 진단되었을 경우 catecholamine에 대한 생화학적 검사는 필수적이다. 무증상 갈색세포종이라 하더라도 catecholamine의 과다 분비가 진행되고 있으므로 수술적 치료가 일차적으로 시행되어야 할 것이며 적절한 수술 전 처치도 필요하겠다. 수술 후에도 재발 및 전이 여부를 확인하기 위한 정기적인 추적관찰을 고려해야 할 것이다. Purpose: Approximately 1.6-30% of histologically proven pheochromocytomas are discovered by radiologic examination in the absence of symptoms. The aim of this study was to analyze the asymptomatic pheochromocytoma, to compare with typical pheochromocytoma. Meterials and Methods: Fifty seven patients were reviewed who diagnosed pheochromocytoma at from 1988 to 2009. In the current study, we evaluated the characteristics of asymptomatic pheochromocytoma(AP) in 12 patients and compared with other 45 patients with typical pheochromocytoma(TP). Results: Catecholamine overproduction was observed in 8 (66.7%) of AP patients. In particular, the mean values of biochemical parameters were lower in AP patients compared to TP patients, and single catecholamine overproduction was frequently observed. Despite preoperative preparation in forty seven patients, intraoperative hypertension occurred in thirty eight patients with spiking of >160 mmHg. In the asymptomatic group, there were 6 cases of spiking blood pressure higher then 160 mmHg. Intraoperative hemodynamic changes were not significantly different between AP and TP. During follow-up, there were five cases of recurrent disease (1 in the asymptomatic group and 4 in the typical group), and 1 case of recurrent disease was malignant. Conclusion: Catecholamine screening in all patients with adrenal tumors is essential. Even in asymptomatic pheochromocytoma patients, there exists a likelihood of catecholamine overproduction, the surgical extirpation may offer an advantage. Such patients should be appropriately prepared before surgical intervention and regular and long term follow-up should also be considered to detect recurrent disease.

증례 : 순환기 ; 글루코코르티코이드 투여 후 반복적으로 유발된 갈색세포종 위기 1예

안지영 ( Jee Young An ),김동률 ( Dong Ryul Kim ),오종열 ( Jong Yeol Oh ),한양천 ( Yang Chun Han ),이일수 ( Il Soo Lee ),권태정 ( Tae Jung Kown ),최봉룡 ( Bong Ryong Choi ) 대한내과학회 2015 대한내과학회지 Vol.88 No.5

본 증례에서는 두드러기 치료를 위해 글루코코르티코이드 투여 이후에 혈압의 변동, 어지럼증 그리고 발작의 증상을 일으킨 환자에서 갈색세포종을 진단하게 되었고, 글루코 코르티코이드가 갈색세포종 위기를 일으키는 요인으로 작용한 1예를 경험하였다. 글루코코르티코이드가 갈색세포종 위기를 일으킨다는 것은 매우 드물게 알려져 있으며, 갈색세포종 환자에서 스테로이드 투여가 생명을 위협하는 갈색세포종 위기를 일으킬 수 있다는 것을 주지하여 스테로이드 투여시 신중을 기해야 할 것으로 보인다. 본 저자들은 두드러기 치료를 위해 글루코코르티코이드 투여 이후 발생한 혈압의 변동, 어지러움, 그리고 두근거림 증상으로 내원한 환자를 신속하게 갈색세포종으로 진단했으며, 글루코코르티코이드가 갈색세포종 위기를 일으키는 드문 증례를 경험했고 수술적 제거를 통해 성공적으로 치료하였기에 보고하는 바이다. Pheochromocytoma crisis is a life-threatening endocrine emergency. Stimuli that can elicit a pheochromocytoma crisis include anesthesia, tumor manipulation, and several drugs. Rarely, glucocorticoids can induce a pheochromocytoma crisis. Here, we describe the case of a 65-year-old female who developed an adrenergic crisis with blood pressure fluctuations, dizziness, and seizures after receiving glucocorticoids for the treatment of urticaria. The symptoms led us to speculate that a pheochromocytoma was present. We confirmed the diagnosis based on abdominal imaging and biochemical studies. The patient’s symptoms improved after surgical removal of the pheochromocytoma. (Korean J Med 2015;88:564-569)

수술중 우연히 발견된 갈색세포종 1례

조원상,송영진,오태근,박희평,장이찬,윤효영 충북대학교 의과대학 충북대학교 의학연구소 1996 忠北醫大學術誌 Vol.6 No.1

갈색세포종은 부신 수질과 교감신경절 또는 친크롬성 조직에서 주로 발생하는 종양으로, 주증상은 고혈압, 두통, 심계항진, 발한이며, 전체 고혈압 환자의 0.1%를 차지할 것으로 추정된다. 이 질환의 진단은 상기 증상과 소변의 생화학적인 검사, 전산화 단층 촬영 등을 이용하여 확진되며 외과적 절제술이 가장 보편화된 치료 방법으로 알려져 있다. 최근에는 영상 진단학의 발전으로 소화기계 질환의 환자에서 전산화단층촬영이 보편적으로 사용되어 종종 부신 종괴가 우연히 발견되며, 이 중 일부분이 수술중 갈색세포종으로 진단된다. 본 증례는 평소 고혈압 등의 갈색세포종을 의심할 만한 소견이 없던 환자가 우상복부 동통과 고열로 내원하여 진단 과정 중 시행된 전산화단층촬영에서 우연히 양측성 부신종양이 발견된 경우이다. 환자는 수술전 소변의 생화학적 검사등에서 갈색세포종을 의심할 만한 소견이 없었으나 수술시 부신 종양을 조작하던 중 혈압의 상승과 빈맥 등의 소견으로 갈색세포증으로 진단되어 양측 부신절제술을 시행하였다. Pheochromocytoma may arise in the adrenal medulla, sympathetic ganglia or chromaffin tissue. The most common symptoms are hypertension, tachycardia, palpitation and headache. About 0.1% of all hypertensive patients are suggested that have underlying Pheocromocytoma. The diagnostic approaches are based on the symptoms, biochemical test of urine and computed tomography. Surgical removal has been known to be the most common treatment modality. Recently, computed tomography has been commonly used in patients who have GI disturbance and incidentally discovered adrenal mass in some of these patients. And a few of these adrenal masses are diagnosed as pheochromocytoma during operation. In this case, patient who had none of the symptoms of pheochromocytoma, admitted because of RUQ pain and high fever, it happened that bilateral adrenal tumor was incidentally discovered on computed tomography in the course of diagnosis. The patient had no doubtful symptom of pheocromocytoma and normal limit of preoperative biochemical test of urine but the adrenal tumor was diagnosed as pheochromocytoma on operation because of hypertension and tachycardia in intraoperative adrenal manipulation. So, bilateral adrenalectomy was done.

증례 : 내분비 ; 갈색세포종, 신경절신경종이 동반된 갑상선유두암 1예

안지현 ( Ji Hyun Ahn ),이승은 ( Seung Eun Lee ),정윤재 ( Yun Jae Chung ),지경천 ( Kyong Choun Chi ),김미경 ( Mi Kyung Kim ),오연상 ( Yeon Sahng Oh ),김재택 ( Jae Taek Kim ) 대한내과학회 2009 대한내과학회지 Vol.76 No.1

갈색세포종은 대부분 산발적으로 발생하고 다른 종양들과 연관되어 있으나 한 종양 내에서 갈색세포종과 신경절신경종이 동반되는 경우는 극히 드물다. 또한 다발내분비종양 제2형에서는 갈색세포종이 갑상선수질암과 관련되어 있으나 갑상선유두암과는 관련성이 드물고 이들간의 관계는 명백히 알려져 있지 않다. 저자들은 갈색세포종과 신경절신경종, 갑상선유두암이 동시에 발생한 증례를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다. Composite tumors containing pheochromocytoma and ganglioneuroma are very rare. We report a 70-year-old female with papillary thyroid carcinoma and a compound adrenal medullary tumor, composed of pheochromocytoma/ganglioneuroma. She had complained of epigastric discomfort 2 months earlier. Chest computed tomography and pancreatic magnetic resonance imaging revealed an intrathoracic goiter and pancreatic cystic tumor. She underwent an explorative laparotomy, and a left adrenalectomy was done because of an adrenal mass, not the pancreatic mass. The pathological diagnosis was a compound adrenal medullary tumor, composed of pheochromocytoma and ganglioneuroma. Although there was no evidence of thyroid cancer on fine needle aspiration cytology, a total thyroidectomy was done because of the neck discomfort. The pathological diagnosis was a papillary thyroid carcinoma, and she underwent radioactive iodine therapy. (Korean J Med 76:85-89, 2009)

갈색세포종의 임상 표현을 보인 부신 피질 선종 1예

정문경 ( Mun Kyung Chung ),김용철 ( Yong Cheol Kim ),전은경 ( Eun Kyoung Jeon ),이근호 ( Keun Ho Lee ),맹이소 ( Lee So Maeng ),한제호 ( Je Ho Han ),문성대 ( Sung Dae Moon ) 대한내과학회 2008 대한내과학회지 Vol.75 No.4

하나의 부신 세포에서 피질과 수질의 특징이 함께 공존하는 피질-수질세포에 관한 예들이 1960년대 이후로 보고되어 왔다. 저자들은 갈색세포종의 임상적 특징을 보이지만, 수술 후 갈색세포종의 임상증상과 생화학적 특징이 정상으로 회복되었으며 광학현미경상 부신 피질 선종의 특징을 보이지만, 면역조직화학 검사와 전자현미경 검사에서 피질-수질세포를 보인 1예를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 국내 처음으로 보고하는 바이다. The coexpression of cortical and medullary features in a single adrenal cortical cell has been recognized, leading to terms such as cortico-medullary cells. Here, we reported a case of adrenocortical adenoma consisting of cortico-medullary cells that clinically mimicked pheochromocytoma. A 52-year-old woman was admitted to our hospital complaining of an 8-month history of paroxysmal palpitation with refractory hypertension. A 24-hour urine study revealed increased norepinephrine and metanephrine levels. Computed tomography of the abdomen revealed a 1.0×0.9-cm mass in the left adrenal gland. The patient subsequently underwent unilateral laparoscopic adrenalectomy for a presumptive pheochromocytoma. Light microscopic findings of the left adrenal mass indicated an adrenocortical adenoma, but electron microscopy identified lipid vacuoles and smooth endoplasmic reticulum, along with dense core neurosecretory granules, so-called cortico-medullary cells. This is the first report of the detection of cortico-medullary cells in adrenocortical adenoma presenting as pheochromocytoma in Korea. (Korean J Med 75:479-483, 2008)

좌심실 혈전을 동반한 스트레스 유발 심근병증으로 발현된 갈색세포종 1예

장덕현 ( Duck Hyun Jang ),박진식 ( Jin Sik Park ),강명신 ( Myung Shin Kang ),김태훈 ( Tae Hoon Kim ),신동희 ( Dong Hee Shin ),이지혜 ( Ji Hye Lee ),채명준 ( Myung Joon Chae ) 대한내과학회 2014 대한내과학회지 Vol.87 No.1

젊은 나이의 환자에서 다양한 임상증상 및 대사 질환을 가지고 있을 경우 갈색세포종을 고려해야 하며, 원인을 알 수 없는 심근병증의 감별진단의 하나로 갈색세포종을 생각할 수 있다. The clinical presentation of pheochromocytoma is variable. The classic symptoms are headache, diaphoresis, and tachycardia, with paroxysmal hypertension. Other less common cardiovascular manifestations, such as arrhythmias, angina pectoris, acute myocardial infarction, dilated cardiomyopathy, and acute heart failure, have been reported occasionally. We present the case of a middle-aged woman who had stress-induced cardiomyopathy with a left ventricular thrombus, due to the pheochromocytoma. The thrombus was embolized to the aorto-iliac bifurcation during hospitalization. We removed the thrombus by a catheter thromboembolectomy and performed a surgical left adrenalectomy. After the operation, all of her symptoms and the underlying diseases (hypertension, hyperglycemia, heart failure, dyslipidemia) resolved. (Korean J Med 2014;87:77-80)

부신 갈색세포종에서 시행한 복강경하 부신절제술 : 초기경험 2예 Initial two Experiences

박수환,김성우,최대해,김대곤,이경섭,서영진 東國大學校醫學硏究所 2005 東國醫學 Vol.12 No.2

부신절제술은 재원기간, 술 후 통증, 미용적 장점 등에 있어 복강경 수술이 가장 효과적인 방법으로 보편화 되어 있다. 이에 저자들은 부신 갈색세포종환자의 복강경하 부신절제술 2예에 대한 임상경험을 보고하고자 한다. 첫 번째 증례는 28세 여자환자로 간헐적인 두통을 주소로 내원하였으며 술 전 6.5×6.0×5.6cm의 우측의 부신 갈색세포종으로 진단되어 복강경하 부신절제술을 시행하였다. 두 번째 증례는 51세 여자환자로 고혈압을 주소로 내원하였으며 술 전 5.6×4.5×4.4cm의 우측의 부신 갈색세포종으로 진단되어 복강경하 부신절제술을 시행하였다. 두 환자 모두 전신마취하에 측와위에서 복강을 통하여 시행하였다. 총 4개의 포트를 유치하였으며 간과 신장 상극을 박리한 후 부신정맥이 위치하는 내측부위의 박리를 시작하여 부신절제술을 시행하였다. 두 환자의 수술 시간은 각각 275, 255분 이었으며, 수술시 실혈량은 각각 110, 100cc였다. 술 후 재원기간은 각각 6일과 5일이었으며 술 중 및 술 후 합병증은 없었다. 복강경하 부신절제술은 부신 갈색세포종의 치료에 있어 안전하고 효과적인 치료법이라 생각된다. Laparoscopic adrenalectomy is very effective and generalized treatment because of short term hospital stay, less post operative pain and cosmetic effect. So. we presented the experience about two experiences of laparoscopic adrenalectomy in pheochromocytoma. In the first case, a 28 years old woman was hospitalized for the evaluation of intermittent headache and we found a 6.5×6.0×5.6 ㎝ sized tumor at the right adrenal and laparoscopic adrenalectomy was performed. In the second case, a 51 years old woman was hospitalized for the evaluation of hypertension. We found a right adrenal tumor. measuring 5.6×4.5×4.4 ㎝ and laparoscopic adrenalectomy was performed. Under the general anesthesia, we took this procedure to patients who were lateral positioned with transperitoneal approach. Using the 4 laparoscopic port, completed adrenalectomy was performed through the dissection of liver, upper pole of right kidney, and adrenal vein. It took 275 minutes and 255 minutes and intra—operative blood loss was about 110 ㎖ and 100 ㎖l respectively. The hospital stay was 6 days and 5 days, respectively. There was not any complications during and alter operation. Laparoscopic approach to the patient was technically safe and efficient therapy for adrenal pheochromocytoma.

갈색세포종이 동반된 신경섬유종증 1형에서 발생한 자발성 뇌출혈1예

김무곤 ( Moo Gon Kim ),이진배 ( Jin Bae Lee ),홍승표 ( Seung Pyo Hong ),김소연 ( So Yern Kim ),이영수 ( Young Soo Lee ),류재근 ( Jae Kean Ryu ),최지용 ( Ji Yong Choi ) 대한내과학회 2008 대한내과학회지 Vol.75 No.1

신경섬유종증 환자에서 갈색세포종이 동반된 경우는 약 0.1~5.7%에 이르나, 자발성 뇌출혈은 매우 드문 합병증이다. 저자들은 신경섬유종증 1형의 임상적인 특징을 보이는 30세 여자가 고혈압과 자발성 뇌출혈로 내원하였고 항고혈압제로 혈압이 조절되지 않아 뒤늦게 갈색세포종이 진단되어 수술적으로 치료한 1예를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다. Spontaneous intracerebral hemorrhage is very rare in patients with neurofibromatosis type 1. A 30-year-old woman was referred to our hospital for evaluation of headaches, nausea, and vomiting. She was diagnosed with neurofibromatosis type 1 and a spontaneous intracerebral hemorrhage. She was treated with conservative management, including antihypertensive medications for 32 months. However, because of sustained hypertension, we performed screening tests for a pheochromocytoma. The 24 hr urine VMA and urine metanephrines were elevated. Abdominal CT showed a right adrenal mass, 7.5×5.8 cm in size. After a successful resection of the tumor, the hypertension resolved without medication for >1year. This case illustrates that delayed diagnosis and treatment of pheochromocytoma can cause serious complications from hypertension, such as cerebrovascular hemorrhage. Thus, in patients with neurofibromatosis and hypertension, screening for pheochromocytoma is important for the early detection of an adrenal tumor. (Korean J Med 75:103-107, 2008)

증례 : 일과성 뇌허혈과 심근병증으로 발현한 갈색세포종 1예

김웅준 ( Woong Jun Kim ),김해수 ( Hae Su Kim ),김석환 ( Seok Hwan Kim ),신정훈 ( Jeong Hun Shin ),신진호 ( Jin Ho Shin ),김정현 ( Jeong Hyun Kim ),임영효 ( Young Hyo Lim ) 대한내과학회 2012 대한내과학회지 Vol.83 No.2

본 증례에서 환자는 내원 6개월 전 일과성 뇌허혈이 있었고, 흉통을 호소하며 내원하여 심전도 및 심근효소에서 급성관상동맥 증후군이 의심되어 관상동맥조영술을 시행하였으나 관상동맥에는 특이 소견이 없었고, 좌심실 조영술에서 Takotsubo 심근병증 양상으로 나타났다. 내원 6개월 전에 있었던 일과성 뇌허혈 및 Takotsubo 심근병증이 모두 갈색세포종에서 드물게 보일 수 있는 양상이었으며, 발작적인 고혈압, 두통, 심계항진 등의 동반 증상 등으로 갈색세포종을 의심하였고, 복부 전산화단층촬영 및 24시간 요 카테콜라민 검사에서 확인이 되어 수술적 치료로 호전이 된 증례이다. Patients with pheochromocytoma show a variety of clinical symptoms secondary to excessive catecholamine secretion. Major symptoms include hypertension, headache, hyperhidrosis, and palpitation. Stroke and myocardial infarction are known to occur in patients with pheochromocytoma, but the incidence is low. Here, we describe a 45-year-old female with a previous history of transient ischemic attack and a clinical presentation mimicking acute myocardial infarction with transient takotsubo-like myocardial dysfunction. A subsequent diagnostic examination revealed a left adrenal pheochromocytoma. The patient recovered with intensive medical treatment, including alpha- and beta-adrenergic blockade. Follow-up echocardiography revealed normalized cardiac function and wall motion. Thereafter, the patient underwent a laparoscopic left adrenalectomy without complications.

급성 대동맥 박리로 내원한 환자에서 발견된 갈색세포종의 1예

이솔재 ( Sol-jae Lee ),장호준 ( Ho-jun Jang ),이용훈 ( Yong-hoon Lee ),이정은 ( Jung-eun Lee ),이유창 ( Yu-chang Lee ) 대한내과학회 2017 대한내과학회지 Vol.92 No.3

본 증례에서는 급성 대동맥 박리에 대한 스텐트 시술을 시행한 이후 갈색세포종이 발견되어 수술적 치료를 진행하였고, 그 결과 혈역학적 안정이 확보됨과 함께 증상이 회복 되었다. 갈색세포종과 대동맥 박리가 동반되는 경우는 드물어 진단이 어렵고 치료 지침도 정립되어 있지 않은 실정이다. 따라서 대동맥 박리 환자에서 갈색세포종을 배제하기 위한 적극적인 노력이 필요하다 판단된다. Pheochromocytomas are neoplasms of the adrenal gland that are derived from chromaffin cells. One of the most important features of this tumor is that it can synthesize and release catecholamines such as norepinephrine and epinephrine. Due to this, arterial hypertension is one of the most common manifestations of the tumor. Although arterial hypertension is a substantial risk factor for aortic dissection, aortic dissection is actually a rare manifestation of pheochromocytoma. Here, we report a patient with pheochromocytoma who presented with acute type B aortic dissection. (Korean J Med 2017;92:286-290)