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Effect of Enzyme Replacement Therapy on Growth in Korean Patients with Mucopolysaccharidosis Type I
허림,조성윤,장미선,이지은,권영희,김수진,손영배,박성원,맹세현,권은경,한선주,정주연,진동규,Huh, Rimm,Cho, Sung Yoon,Chang, Mi Sun,Lee, Jieun,Kwun, Younghee,Kim, Su Jin,Sohn, Young Bae,Park, Sung Won,Maeng, Se Hyun,Kwon, Eun-Kyung,Han, Sun J The Korean Society of Inherited Metabolic Disease 2013 대한유전성대사질환학회지 Vol.13 No.2
목적: I형 뮤코다당증 (MPS I)은 ${\alpha}$-L-iduronidase 효소의 결핍으로 인하여 발생하는 리소좀 축적 질환으로, 광범위한 양상으로 다기관에 영향을 미친다. 저신장과 성장 속도의 감소는 MPS I의 중요한 특징이다. 본 연구에서는 효소 보충 요법이 MPS I 환자들의 성장에 미치는 효과에 대해 알아보기 위하여 단일 기관의 환자들을 대상으로 분석하였다. 방법: 2세에서 15세 사이에 효소 보충 요법을 시작하여 최소 3년 이상의 치료를 시행 받은 10명의 한국 MPS I 환자들의 키 측정치를 후향적으로 분석하였다. 효소 보충 요법 시작시의 평균 나이는 7년 7개월 이였으며, 남아는 6명, 여아는 4명 이였다. 키는 표준 편차(SDS)로 표현되었다. 효소 보충 요법 전과 후의 연간 성장 속도를 계산하였으며, 구분회귀모델을 이용하여 치료 전과 후의 키 z-score를 분석하였다. 표현형[(중증(Hurler) versus 경증(Hurler-Scheie, Scheie)]이 성장에 미치는 영향에 대해서는 개별 분석을 시행하였다. 결과: 효소 보충 요법 전 1년 동안의 연간 성장은 3.3 cm (z-score=-0.21) 였으며, 효소 보충 요법 후 1년, 2년, 3년에서는 각각 6.2 cm (z-score=0.17), 5.8 cm (z-score=0.07), 3.8 cm (z-score=-0.4)이였다. 회귀분석 결과, 효소 보충 요법 전에 비하여 치료 후 기울기에 유의한 호전을 보였다(기울기 차이=0.04; P=0.022). 중증과 경증 표현형 간의 치료 전(P=0.001)과 후(P<0.0001)의 기울기 차이는 통계적으로 유의하였으나, 표현형에 따라 분석하였을 때 통계적으로 유의한 차이는 보이지 않았다. 결론: MPS I 환자들의 키 성장에 있어 aldurazyme 효소 보충 요법이 긍정적인 효과를 미치는 것으로 보인다. Purpose: Mucopolysaccharidosis type I (MPS I) is a lysosomal storage disorder caused by deficiency of the enzyme ${\alpha}$-L-iduronidase, which leads to a broad spectrum of multisystemic manifestations. Short stature and decreased growth velocity are prominent features of MPS I. The aim of the present study was to evaluate the effect of enzyme replacement therapy (ERT) on growth of Korean MPS I patients from a single center. Methods: Height data were obtained by retrospective chart review of 10 Korean patients with MPS I who had received ERT for a minimum of 3 years. Height was expressed as standard deviation scores (SDS) based on normative data. Annual growth rates were calculated before and during ERT. A piecewise regression model was used to analyze height z-scores before and after treatment. Individual analysis was performed for impact of phenotype [(severe (Hurler) versus attenuated (Hurler-Scheie, Scheie)] on growth. Results: Annual growth was 3.3 cm (z-score= -0.21) in the year before ERT and 6.2 cm (z-score= 0.17), 5.8 cm (z-score= 0.07), and 3.8 cm (z-score= -0.4) in the first, second, and third years of ERT, respectively. Regression analysis showed improvement in the slope after ERT (difference= 0.04; P=0.022). Estimated slope differences between severe and attenuated phenotypes were statistically significant before (P=0.001) and after treatment (P<0.0001), although no significant difference was noted when stratified by phenotype. Conclusion: ERT with aldurazyme appears to have a positive impact on linear growth in patients with MPS I.
컨텐츠 중심 네트워크에서 Flow Mapping Agent를 이용한 이동성 지원 전송 방법
허림,홍충선 한국정보과학회 2012 한국정보과학회 학술발표논문집 Vol.39 No.1D
현재 스마트 장치에는 3G, LTE, Wifi나 Bluetooth를 이용하기 위한 인터페이스들이 동시에 탑재되고 있다. 아울러 다양한 인터페이스를 가지고 있는 장치의 서로 다른 인터페이스를 이용하여 통신 세션을 유지하기 위한 연구인 Flow Mobility에 대한 연구가 활발히 진행 중이다. 또한 다양한 미래 인터넷 연구 주제들 중 하나인 컨텐츠 중심 네트워크에서도, 노드의 이동에 따른 문제점을 해결하기 위한 연구가 진행중이다. 본 논문에서는 컨텐츠 중심 네트워크에 Flow Mobility를 지원하기 위해 Flow Mapping Agent를 제안하고, 노드 이동 시나리오를 통해, 본 논문에서 제안한 기법에 대해 설명하였다.
컨텐츠 중심 네트워크에서 오버레이 네트워크를 이용한 관심 그룹 컨텐츠 검색 기법
허림 ( Rim Haw ),홍충선 ( Choong Seon Hong ) 한국정보처리학회 2011 한국정보처리학회 학술대회논문집 Vol.18 No.2
현재 인터넷에서 발생하는 송수신자 사이의 중복 데이터 전송을 피하기 위해, 컨텐츠를 이용하여, 데이터를 전달하는 컨텐츠 중심의 네트워크(Contet-Centric Network)에 대한 연구가 활발하게 진행 중이다. 하지만, 현재 CCN 연구는 초기 단계로, 여러 가지 문제점에 직면해 있다. 본 논문에서는 CCN이 가지는 문제점 중 하나인, 컨텐츠 검색 시 발생하는 오버헤드를 줄이기 위한 컨텐츠 중심 네트워크에서 오버레이 네트워크를 이용한 컨텐츠 검색 기법을 제안한다.
허림 ( Rimm Huh ),안소윤 ( So Yoon Ahn ),성세인 ( Se In Sung ),유혜수 ( Hye Su Yoo ),서연림 ( Yeon Lim Seo ),이지훈 ( Jee Hun Lee ),장윤실 ( Yun Sil Chang ),박원순 ( Won Soon Park ) 대한주산의학회 2013 Perinatology Vol.24 No.3
Glycogen storage disease (GSD) is a group of heterogeneous disorders of glycogen metabolism that results in abnormal storage of glycogen in multiple organs. Clinical manifestations of GSD vary according to the basic enzyme defect. Only types II, IV, V or VII of GSD have been known to manifest in the infantile period. Of the 11 types of GSD, the congenital subtype of GSD type IV is characterized by severe neonatal hypotonia, multiple contractures, polyhydramnios, and fetal hydrops. We report a case of a patient born at a gestational age of 34 weeks and 3 days with fetal hydrops, joint contractures, and akinesia. Muscle biopsy results were highly indicative of GSD. This is the first case of suspected GSD in Korea presenting as fetal hydrops. The possibility of other disorders associated with glycogen metabolism should be considered in fatal fetal hydrops patients with severe hypotonia and arthrogryposis, and aggressive investigations such as muscle biopsy should be performed for early diagnosis.
소셜 P2P 네트워크에서 Interesting 키워드를 사용한 자원 검색 방법
허림 ( Rim Haw ),홍충선 ( Choong Seon Hong ) 한국정보처리학회 2010 한국정보처리학회 학술대회논문집 Vol.17 No.2
최근 Faccebook과 Twitter로 대표되는 소셜 네트워크가 인터넷에서 각광을 받고 있다. 또한 소셜 네트워크에서 사용자를 위한 다양한 연구가 진행 중이다. 하지만, 소셜 네트워크에서 기존의 P2P 네트워크의 자원 검색 방법은 네트워크를 구성하는 Peer 사이의 실제 거리 문제로 인한 자원 검색 시간이 늘어나는 것과 같은 문제점이 발생한다. 따라서, 본 논문에서는 소셜 네트워크에서 검색 효율성을 향상시키기 위해 Interesting 키워드를 사용한 소셜 P2P 자원 검색 기법에 대해 제안한다.