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이범희,김구환,김주현,정창우,이진,최진호,유한욱,Lee, Beom-Hui,Kim, Gu-Hwan,Kim, Ju-Hyeon,Jeong, Chang-U,Lee, Jin,Choe, Jin-Ho,Yu, Han-Uk 대한유전성대사질환학회 2011 대한유전성대사질환학회지 Vol.11 No.1
윌슨병은 ATP7B의 결함에 의해 발생하는 질환으로 구리 대사 이상질환이다. 구리대사의 이상은 체내에 구리의 축적을 유도하며, 이에 따르는 산화스트레스, 염증반응, 세포소멸사의 환경 조성, 마이토콘드리아의 손상 등이 동반되는 것으로 알려져 있다. 윌슨병은 간질환으로 발현하거나, 신경학적 증상으로 발현하는 환자도 있으며, 일부 환자는 무증상적 시기에 발현하기도 한다. 우리나라의 윌슨병 237 가계를 대상으로 한 연구에서 발현 표현형에 따른 임상상의 차이를 발견할 수 있었다. 또한, 이러한 표현형의 차이는 ATP7B의 유전형과도 일부 상관관계를 보이고 있었는데, 돌연변이의 종류나 위치에 따른 발현 임상상의 차이를 확인할 수 있었다. 그러나, 이외의 부위나 한국인에서 흔한 돌연변이에 따른 표현형은 상관관계를 밝힐 수 없었다. 향후 표현형의 다양성에 영향을 주는 요소를 찾아내고 이들이 임상경과에 미치는 영향을 밝히기 위한 노력이 필요하다.
대나무 섬유(BF) 및 PP/BF 복합체의 물성에 미치는 BF의 화학적 처리의 영향
이범희,정다솔,김철우,박성호,김연철 한국공업화학회 2018 공업화학 Vol.29 No.2
본 논문에서는 대나무 섬유(BF)의 화학처리가 BF 및 폴리프로필렌(PP)/대나무섬유(BF) 복합체의 물성에 미치는 영향을고찰하기 위해, 알칼리 처리 전후의 BF에 대해 γ-aminopropyltriethoxysilane (APS), γ-glycidoxypropyl–trimethoxysilane (GPS) 그리고 γ-mercaptopropyltrimethoxysilane (MRPS)을 이용하여 실란 상용화제를 처리하였다. BF의 화학처리에 따른 형태학적 특성은 광학현미경(OM)과 주사전자현미경(SEM)을 통해 확인하였으며, 화학 구조의 변화는 FT-IR과 EDS 를 통해 확인하였다. 실란처리 시 BF의 열안정성이 증가함을 TGA를 통해 확인하였다. 실란 처리한 PP/BF 복합체의굴곡강도와 충격특성이 개선되는 것을 만능시험기(UTM)와 충격강도시험기(Izod impact test)를 통해 확인하였고, PP/BF 계면 접착특성이 개선되는 것을 인장시험 후 시편의 파단면을 SEM 사진을 통해 확인하였다.
이범희 배재대학교 공학연구소 2018 공학논문집 Vol.20 No.1
본 논문은 대전시의 주민 230명을 표본 집단으로 구성하고 가정에서의 물 사용 실태, 낭비용인 및 물 절약의 의식에 대한 의견을 조사하였다. 수돗물 절약을 실천하는 의식은 적극적으로 실천하고 있음은 9.1%이고, 실천하려고 노력하고 있음이 53.4%로 긍정적인 실천의식이 63%이상으로 나타나고 있는 편이다. 물 절약을 위해 실천하는 내용은 주로 샤워 중 비누칠할 때 물을 잠금, 소량 세탁을 하지 않음, 양치할 때 컵을 사용함이 높은 순위로 나타났다. 물 절약 실천하는 이유를 개인적으로 경제적인 도움을 위한 절약을 배제 시 순수하게 실천하려는 의식은 약 50% 수준인 것으로 나타났다. 물 절약 실천이 어려운 이유는 물 절약 습관이 익숙하지 않음이 43.9%, 일상생활이 불편함이 22.2%로 나타나 물 절약에 대한 실천의식을 더 높여야 할 필요가 있었다. In this paper, 230 residents of Daejeon city were selected as a sample group and their opinion on the actual use of water, wastage and water consciousness at home were investigated. The consciousness to practice tap water conservation is actively practiced 9.1%, and 53.4% is trying to practice, and positive sense of practice is more than 63%. In order to conserve water, the practice was mainly to lock water when soaping in the shower, not to wash a little, and to use cups when brushing teeth. The reason for practicing water conservation is that about 50% of people consciously just want to practice when excluding economical help for saving. The reason why water conservation practice is difficult is that water conservation habit is unfamiliar with 43.9% and daily life discomfort is 22.2%, so it was necessary to raise awareness of water conservation.
신생아 스크리닝으로 진단된 Alpha-methylacetoacetic Aciduria 증례
이범희,김유미,김재민,김구환,유한욱,Lee, Beom Hee,Kim, Yoo-Mi,Kim, Jae-Min,Kim, Gu-Hwan,Yoo, Han-Wook 대한유전성대사질환학회 2012 대한유전성대사질환학회지 Vol.12 No.2
본 연구는 신생아 대사 이상 질환에 대한 광범위 스크리닝으로 매우 희귀한 아미노산 대사 이상 질환 중 하나인 Alpha-methylacetoacetic aciduria의 국내 첫 증례를 경험했기에 이를 보고하는 바이다. 신생아 스크리닝의 광범위한 시행으로 인해 향후 우리나라에도 알려지지 않은 희귀 유전성 대사 질환의 보고가 증가할 것으로 예측된다. 이 환자들에 대한 적절한 관리를 통해 질환의 자연경과와 장기적 예후에 대한 관찰이 필요하다. Alpha-methylacetoacetic aciduria is a rare inborn metabolic disorder, caused by acetyl-CoA acetyltransferase-1 deficiency. This enzyme acts on the last step of isoleucine metabolism. It dissociates 2-Methyl-3-Hydroxybutyryl-CoA into propionyl-CoA and acetyl-CoA. ACAT1 is the causative gene. Most patients manifest recurrent ketotic metabolic acidosis, but some patients can be identified in their presymptomatic period by newborn screening. Urinary organic acid profile is characterized by increased amounts of 2-Methyl-3-Hydroxybutyric acid, tiglylglycine, and 2-methyl acetoacetic acid. In this report, a Korean patient with alpha-methylacetoacetic aciduria is described. This is the first Korean case report confirmed by genetic testing.
이범희 배재대학교 공학연구소 2020 공학논문집 Vol.22 No.1
본 연구에서는 대전시의 사용단계에서의 물 사용량 실태조사를 3차 물 수요관리 종합계획 내에 시행하고 이의 결과가 반영된 물 수요관리 종합계획의 개선안을 제시하기 위하여 지난 2015년에 대전시에서 실시하였던 ‘절수기기를 이용한 대전광역시 기후변화대응 탄소감축 시범사업’의 성과를 통하여 절수기기를 현장에 설치한 물 사용 실태조사 결과를 분석하였다. In this study, the achievements of the 'Daejeon Metropolitan City's Climate Change Response Carbon Reduction Pilot Project' in 2015 were analyzed to propose an improvement plan for the comprehensive water demand management plan reflecting the results of the survey on the actual water consumption.