점액섬유육종과 점액성 지방육종의 비교분석

전세빈(Se Bin Jun),김정일(Jeung Il Kim),최민준(Minjun Choi),이인숙(In Sook Lee),송유선(You Seon Song),최경운(Kyung Un Choi) 대한정형외과학회 2022 대한정형외과학회지 Vol.57 No.6

목적: 점액섬유육종과 점액성 지방육종은 모두 고령환자의 사지에서 호발하며 임상적, 영상학적으로 유사한 소견을 가지고 있어 구분이 어렵다. 따라서 본 연구에서는 자기공명영상(magnetic resonance imaging, MRI), 양전자방출단층촬영(positron emission tomography/computed tomography, PET-CT) 등을 이용하여 진단에 도움이 될만한 소견을 확인 및 비교하였다. 대상 및 방법: 2007년 1월부터 2020년 1월까지 점액섬유육종과 점액성 지방육종으로 수술 받은 44명의 환자(점액섬유육종 21명, 점액성 지방육종 23명)를 대상으로 후향적 코호트 연구를 시행하였다. 수술 전에 촬영한 환자들의 MRI, PET-CT 등을 분석하였다. 결과: 총 44예의 환자들을 비교한 결과, 평균 나이의 경우 점액섬유육종은 65.76세, 점액성 지방육종은 51.83세였다(p=0.003). 종양의 평균 크기는 점액섬유육종은 5.5 cm, 점액성 지방육종은 11.3 cm로 점액섬유육종에서 작은 크기를 보였다(p=0.006). MRI상 근막꼬리징후는 점액섬유육종의 9예에서 발견되었으나 점액성 지방육종에서는 보이지 않았다(p=0.001). 술 후 경계양성으로 나온 예가 점액섬유육종에서 9예, 점액성 지방육종에서는 3예였다(p=0.047). 그 외에 PET-CT를 이용한 maximum standardized uptake value (SUVmax)와 국소 재발은 점액섬유육종에서 높은 값을 보였으나 통계학적으로는 유의미한 결과를 보이지는 않았다. 결론: 점액섬유육종의 경우 점액성 지방육종보다 크기는 작으나 국소 재발의 가능성이 매우 높다. 이는 수술 후 경계 부분에서 종양세포가 양성으로 나온 것과 연관이 있을 것으로 보인다. 술 전에 시행한 양전자방출단층촬영의 SUVmax는 점액섬유육종에서 높은 섭취를 보여 이것이 두 군의 술 전 감별에 도움이 될 것으로 생각된다. 또한 술 전에 촬영한 MRI 소견상 근막꼬리징후가 점액섬유육종에서 유의미하게 높게 관찰되었다(p=0.001). Purpose: Both myxofibrosarcoma and myxoid liposarcoma have similar characteristics and both commonly occur at the extremities in the elderly. While there are some differences between the two clinical entities, they both have similar clinical and radiographic features. Therefore, in this study, we attempted to identify features that help the diagnosis of the two tumors by comparing their radiographic features using magnetic resonance imaging (MRI) and positron emission tomography/computed tomography (PET-CT). In addition, we compared features, such as the biopsy results, clinical manifestations, local recurrence, and metastasis. Materials and Methods: A retrospective cohort study was performed on 44 patients (21 myxofibrosarcoma patients and 23 myxoid liposarcoma patients) who had been diagnosed with myxofibrosarcoma or myxoid liposarcoma and underwent surgery between January 2007 and January 2020. Findings that helped the diagnosis of each tumor were identified by comparing preoperative MRI and PET-CT and the clinical features of the 44 patients. Results: In the group of 44 patients, the average patient age was 65.76 years for myxofibrosarcoma and 51.83 years for myxoid liposarcoma (p=0.003). The average tumor size was smaller for myxofibrosarcoma patients at 5.5 cm vs. 11.3 cm for myxoid liposarcoma (p=0.006). The presence of fascial tail sign on MRI was significanty different between the two tumors, found in nine myxofibrosarcoma patients and not seen in any myxoid liposarcoma patients (p=0.001). A postoperative positive margin was found in 9 myxofibrosarcoma cases and 3 myxoid liposarcoma cases (p=0.047). The maximum standardized uptake value (SUVmax) on PET-CT and local recurrence were higher in the case of myxofibrosarcoma, but this difference was not clinically significant. Conclusion: Myxofibrosarcoma is smaller than myxoid liposarcoma but has a much higher local recurrence rate, which could be related to higher postoperative positive resection margins. The SUVmax value on preoperative PET-CT had a higher uptake in the case of myxofibrosarcoma which could help distinguish the two tumors before surgery. In addition, the fascial tail sign was found more frequently in the case of myxofibrosarcoma on preoperative MRI (p=0.001).

췌장외 점액누출을 동반한 췌관내 유두상 점액종양에 의한 복막 가성점액종 1예

김해수 ( Hae Su Kim ),원영웅 ( Young Woong Won ),최정혜 ( Jung Hye Choi ),유교상 ( Kyo Sang Yoo ),여유미 ( Yoo Mi Yeo ),이지영 ( Ji Young Yhi ),표주연 ( Ju Yeon Pyo ),박훤겸 ( Hwon Kyum Park ) 대한췌담도학회 2013 대한췌담도학회지 Vol.18 No.4

복막 가성점액종은 원발병소에 관계없이 복막표면과 대망 등에 점액성 물질이 침착되면서 점액성 복수가 복강 내에 축적되는 상태를 말하는 임상적 질환이다. 원인질환으로 매우 드물지만 췌관내 유두상 점액종양이 보고되고 있으며, 시술과 관련된 점액의 누출, IPMN 파열 및 샛길 형성에 의한 복강내 점액누출 등이 유발기전으로 제시되고있다. 저자들은 췌장의 악성 IPMN 점액누출에 의해 발생한 복막 가성점액종 1예를 경험하였기에 문헌고찰과 함께보고하는 바이다. Pseudomyxoma peritonei (PMP) is a rare clinical entity characterized by gelatinous tumor implants within the peritoneal cavity and a large amount of mucinous ascites. Although most PMP cases originate in the appendix, few are associated with pancreatic intraductal papillary mucinous neoplasm (IPMN). IPMNs secrete thick mucin; therefore, they usually present with pancreatic duct dilatation. The presence of IPMN with extra-pancreatic mucin could be a marker of the eventual seeding of tumor outside the primary site. PMP associated with mucin leakage from pancreatic IPMN has been rarely reported. Here, we report the case of a patient with PMP that originated from pancreatic IPMN.

The Effect of E. coli Lipopolysaccharide on the Secretion of Mucin in Cultured Dog Gallbladder Epithelial Cells

Choi, Jae Woon 충북대학교 의과대학 충북대학교 의학연구소 1999 忠北醫大學術誌 Vol.9 No.2

연구목적: 점액질은 담즙의 결정화(nucleation)에 중요한 작용을 하며, 담낭 내 담즙의 감염시 점액질의 분비가 증가된다. 본 연구의 목적은 E.coli의 내독소(lipopolysaccharide)가 배양한 개의 담낭 상피 세포의 점액질 분비에 어떤 영향을 미치는지를 밝히는데 있다. 또한 내독소가 점액질의 분비에 영향을 미친다면 점액질 분비 매개 물질로 알려진 NO 혹은 TNF-α에 의해 매개되는지를 밝히고자 한다. 대상 및 방법: 담낭 상피 세포는 Transwell system으로 배양하였다. 담낭 상피세포가 배지위에서 충분히 자라면 2 uCi의 N-actyl-D-glucosamine으로 24시간 동안 표지한 후, 세포를 생리 식염수로 세척한다. 세척된 세포는 혈청이 없는 배양액을 넣고 다양한 농도의 내독소, nitric oxide inhibitor(L-NAME), TNF-α등의 물질과 함께 1시간 동안 둔 후 배양액에서 점액질의 양을 측정하였다. 세포 독성은 배양액 내의 lactic dehydrogenase를 측정함으로서 밝혔다. 결과: 내독소는 100 ug/ml의 농도에서는 대조군의 1.6배, 200 ug/ml의 농도에서는 대조군에 비해 2.6배의 점액질을 분비시켰다. 내독소에 의한 담낭 상피 세포의 점액질 분비 증가는 시간과 내독소의 농도에 비례하였다. 200 ug/ml의 내독소는 담낭 상피 세포에 독성을 나타내지 않았다. TNF-α는 점액질의 분비를 자극하지 않았으며, TNF-α 및 NO 길항제는 내독소에 의한 점액질 분비 증가를 억제하지 못하였다. 결론: 본 연구는 E. coli 내독소가 점액질 분비를 증가시키는 것을 밝혔으며 또한 내독소에 의한 점액질 분비 증가는 NO 혹은 TNF-α와는 연관이 없음을 밝혔다. 이러한 결과는 담석의 생성 기전 및 담낭 질환의 연구에 기여할 것으로 생각된다. Purpose: Infection of the gallbladder is associated with mucin hypersecretion, and mucins have been identified as potent pronucleators in bile. The goal of the present study was to determine whether lipopolysaccharied (LPS) of E. coli was capable of increasing mucin release from cultured dog gallbladder epithelial cells (DGBE), if this increases in mucin secretion was mediated through NO or TNF-α. Materials and Method: DGBE were cultured in Transwell system. Confluent DGBE were labeled with 2 uCi radioactive N-acetyl-D-glucosamine for 24 hr. After washing steps, cells were incubated with different concentration of LPS (50 ug/ml - 200 ug/ml), LPS plus nitric oxide synthase (NOS) inhibitor (L-NAME), LPS plus TNF-α antibody, and TNF-α only. Mucin secretion into the culture medium was measured after precipitation of the glycoproteins with trichloroacetic/phosphotungstic acid (10 %:1 %). Cell toxicity was evaluated by measuring leakage of lactic dehydrogenase into the media. Results: It was showed that LPS increased the amount of secreted mucin from cultured DGBE over that in controls 1.6 fold at 100 ug/ml and 2.6 fold at 200 ug/ml of LPS. The increase of mucin in the media by LPS was dose- and time-dependent. There was no increase of lactic dehydrogenase (LDH) activity in the LPS treated group compared with control group. Exogenous TNF-alpha did not stimulated mucin secretion in DGBE, and neither TNF-alpha antibody nor NOS inhibitor (L-NAME) inhibited LPS stimulated mucin secretion. Conclusion: It is demonstrated that LPS stimulates mucin secretion in DGBE, and this stimulation is not mediated via NO or TNF-α. These findings have important pathophysiologic implications in gallstone formation.

Mucin-Hypersecreting Bile Duct Tumor Characterized by the Striking Homology with an Intraductal Papillary Mucinous Tumor (IPMT) of the Pancreas

Kim, Hong Ja,Kim, Myung Hwan,Lee, Sung Koo,Yoo, Kyo Sang,Park, Eun Tack,Lim, Byeong Cheol,Seo, Dong Wan,Min, Young Il 대한췌담도연구회 1999 대한췌담도연구회지 Vol.4 No.2

포스터 전시 : 복막 위점액종이 동반된 간의 관내 유두상 신생물

양재훈,김영석,권계원,차상우,천영국,홍수진,조영덕,문종호,김형철,김연수,이준성,이문성,심찬섭,김부성 대한간학회 2003 Clinical and Molecular Hepatology(대한간학회지) Vol.9 No.3(S)

배경/목적: 간의 관내 유두상 신생물은 간내 담도계내에서 신생 담도상피가 섬유 혈관속(vascular core)을 가지며 유두상으로 증식한다. 점액의 과분비와 관련이 있으며 육안적, 조직학적 소견이 췌관내 유두상 점액성 종양과 비슷하다고 알려져 있으며 증식된 신생 담도 상피는 조직학적 소견에 따라 경도의 이형성증, 고도 이형성증, 미세 침윤선암, 침윤선암으로 분류한다. 간의 관내 유두상 신생물은 국내외에서 소수의 증례 보고가 있으나 복막 위점액종이 동반된 간의 관내 유두상 신생물은 아직 보고된 바 없다. 증례: 64세 여자환자는 내원 3일전부터 발생한 우상복부 동통과 상복부 불편감을 주소로 입원하였다. 10년 전 난소 종물로 전자궁적출술과 우측 난소절제술을 시행 받은 이외에 과거력에서 특이사항은 없었다. 음주력이나 흡연력은 없었고 식욕감퇴, 체중감소, 전신쇠약감, 오심, 구토, 발열 등의 소견은 없었다. 의식은 명료하였으며 활력징후는 안정적이었고 두경부 소견에서 황달은 없었고 흉부진찰에서 특이소견 없었으며 복부진찰에서 편평하고 부드러우며 장음은 정상적으로 들렸고 이상 종물은 촉지되지 않았으며 압통이나 반사통도 없었다. 말초 혈액검사에서 백혈구수 6,800/mm3, 혈색소 12.9 g/dL, 혈소판 237,000/mm3 이었고, 혈청 생화학 검사에서 AST/ALT 36/35 IU/L, ALP 84 IU/L, 총 빌리루빈 0.75 mg/dL, 알부민 4.3 g/dL, BUN/Cr 13/0.9 mg/dL이었다. 종양표지자 검사에서 CA 19-9 176.0 U/L, CEA 17.50 ng/mL로 증가되어 있었고 알파태아단백은 1.5 ng/mL, PIVKA-II는 14 mAU/mL 이었다. HBsAg는 음성, HBsAb는 양성, Anti-HCV는 음성 소견을 보였다. 흉부와 복부 단순 촬영에서 이상소견은 보이지 않았고 복부초음파 진단에서 다양한 크기의 불규칙한 낭종성 병변이 간 좌엽에서 다발성으로 관찰되었고 종괴의 내부에는 고에코의 작은 결절성 병변이 동반되어 있었다. 복부 전산화 단층촬영 소견에서 간 좌엽에서 팽창하는 경계가 불분명한 거대한 저음영의 종물이 심와부에 있었으며 종괴내부에는 격막 및 석회화 부위가 존재하고 있었다. 간 문맥 폐쇄나 담도 확장 및 췌장의 이상소견, 림프절 종대 등의 소견은 관찰되지 않았다. 간의 자기공명영상 소견에서 불규칙한 변연과 다발성의 분엽된 거대 낭종성 병변이 간의 좌엽에서부터 문맥대정맥까지 확장되어 있으며 이와 분리되어 간의 변연쪽으로 또 다른 낭종성 종물이 있었고 담도나 췌관의 확장은 없었다. 내시경적 역행성 췌담관 조영술 소견에서 정상 유두부에서 다량의 점액이 누출되고 좌측 간내담도가 종물에 의해 눌려 있는 소견이 관찰되었으나 담도의 폐색이나 협착은 없었다. 간의 점액 생산성 낭종성 종물의 진단 및 치료를 위해 간 좌엽 분엽절제술 및 담낭절제술을 시행하였다. 개복시 좌엽 외측구역에 흰 종괴가 보였으며 종괴 주변으로 점액이 종괴를 형성하며 고여 있었고 망낭과 총담관, 담낭와사이에도 같은 소견이 관찰되었다. 우측 횡경막과 대망, 장간막에도 흰 종괴가 다발성으로 관찰되었다. 절제된 조직의 육안 소견에서 간 좌엽내 장경 5.5 cm 크기의 다방성 점액성 종괴가 관찰되었는데 종괴내 격막과 종괴 변연부에 섬유화와 석회화가 동반되어 있었다. 조직학적 소견에서 다양한 크기로 확장된 담관내에 점액성 상피가 유두상 증식을 하고 있었다. 복막 위점액종은 이형성을 보이지 않는 점액성 상피세포를 가지고 있었다. 결론: 저자 등은 유두부에서 다량의

췌장 Mucinous Ductal Ectasia에서 점액유전자 관련 항원 발현에 관한 연구

김해련,김명환,이경아,박소영,유은실,민영일 大韓消化器病學會 1999 大韓消化器病學會誌 Vol.33 No.1

진균 감염을 동반한 사골동 점액낭종 1례

권삼현,서수영 대한이비인후과학회 1999 대한이비인후과학회지 두경부외과학 Vol.42 No.3

관절경을 이용한 재발성 슬개골전 점액낭염의 치료

경희수,김희수,황준경,인주철,Kyung Hee-Soo,Kim Hee-Soo,Hwang Jun-Kyung,Ihn Joo-Chul 대한관절경학회 2002 대한관절경학회지 Vol.6 No.2

목적 : 재발된 슬개골전 점액낭염의 관절경적 절제술의 수기 및 그 결과를 보고하고자 한다. 대상 및 방법 : 2001년 3월부터 2002년 5월까지 본원에서 치료받은 4례에 대하여 조사하였으며, 추시 기간은 6개월에서 20개월로 평균 14 개월이었다. 원인으로는 급성외상이 3예, 반복적인 경미한 외상에 의한 것이 1예이었다. 모두 타 병원에서 천자 흡입, 스테로이드 주입, 압박 붕대 처치 등의 보존적 치료를 시행 후 일부 호전을 보이다가 재발한 경우이었으며, 1례는 수술적 치료를 받은후 재발한 예이었다. 수술 방법은 생리식염수를 주입하여 점액낭을 팽창시킨후 4 mm 직경의 관절경을 위한 삽입구를 점액낭에서 약 1 cm 떨어진 곳에 피부 천자를 가하여 위치하게 한다. 점액낭의 절제는 피하부위를 먼저 절제하고, 깊은 부위를 나중에 절제하였다. 점액낭 상층 피부와 점액낭의 심부 조직간을 같이 묶는 몇 개의 경피적 연차봉합(percutaneous mattress suture)을 하고, 압박 처치를 술 후 2주까지 유지하였다. 결과 : 종창의 재발과 동통 및 압통의 종상 없이 4례 모두 양호한 결과를 얻었다. 합병증으로는 2례에서 피부-점액낭 하부조직의 봉합 부위에서 경미한 유착에 의한 피부 함몰이 관찰되었다. 결론 : 슬개골전 점액낭염의 관절경적 절제술은 재발성 슬개골전 점액낭염의 치료에 새로운 수술 수기로 사료되며 재발에 대한 장기간의 추시가 요구된다. Purpose : We report a result of arthroscopic treatment of the recurrent prepatellar bursitis. Materials and Methods : Between March 2001 and May 2002, we treated 4 patients with prepatellar bursitis, the average follow-up period was 14.5 months. The causes were acute trauma 3 cases and repeated minor trauma 1 case. All cases were recurred after previous history of the conservative therapy at other hospital but one was a recurred case after operative excision. Operative technique was as follows. Before inserting the arthroscope, the bursa was inflated with saline. The portals fur 4 mm diameter arthroscope were placed 1cm away from the bursal sac through small skin incision. Superficial layer of the bursa was resected first and then deep portion was the next. Several percutaneous mattress sutures were applied to the overlying skin with deep tissue, and compressive dressing was applied and maintained for 2 weeks. Results : All 4 cases were no recurrence, no pain, no tenderness. The results were considered satisfactory, Two cases of mild skin dimpling at suture site were observed. Conclusion : Arthroscopic treatment of the prepatellar bursitis is an another method of operation technique fur recurrent prepatellar bursitis, however long term follow-up will be needed about recurrence.

Carney' Complex 소견을 보이는 가족성 심방 점액종 - 치험 1례-

김명천,이재영,박주철,유세영,조규석 대한흉부심장혈관외과학회 1998 Journal of Chest Surgery (J Chest Surg) Vol.31 No.8

점액종은 심장 종양의 가장 흔한 형태이며 주로 좌심방에서 발견된다. Carney 등에 의하면가 족성을 가지 며 점액종(심장, 피부, 유방), 반점상의 피부 색소침착와 내분비성 질환이 동반된 증후군을 점액종 증후군 이라 명명하였다. 저자들은 얼굴과 좌완에 피부병변이 있고 좌심방과 우측 유두에서 점액종이 발견되고 가 족력이 있는 19세 여자를 Carney 증후군을 가진 가족성 심방 점액종으로 진단하여 좌심방 중격과 승모판에 부착된 점액종을 성공적으로 절제하였다. 심장 점액종의 가족성이 있는 동일 가족 구성원은 증상이 발현되 지 않더라도 심장 점액종을 발견하기 위해 선별적 심방초음파 검사가 주기적으로 실시되어야하며 재발과 다 발성병변이므로 수술시 종양의 완전 절제와 수술후 추적검사가 필요하다. Myxomas are the most common form of intracardiac tumors and are found primarily in the left atrium. In rare cases, Carney and associates have described a syndrome called "the complex of myxoma" consisting of cardiac myxoma, which characteristically is familial, in assocation with two or more of the follow conditions: myxomatous masses (cardiac myxoma, cutaneous myxosma, and mammary myxoid fibroademoma), spotty pigmented lesions of the skin, and endocrine disorders. We report a case of familial atrial myxoma with Carney's complex in a 19-year old woman who has spotty pigmentations on her face, and left atrial myxomas, and myxoma on the right nipple. Her mother and sister share the left atrial myxoma. The myxomas originated in the septum of the left atrium and the anterior leaflet of the mitral valve were successfully excised. In conclusion, family members of affected patients should be screened periodically with echocardiography in an attempt to identify asymptomatic cardiac myxomas. Complete excision and postoperative follow up are necessary to rule out the muticentricity and high rate of recurrent lesions.

심장 점액종의 외과적 치료: 20년 임상경험

서홍주,나찬영,오삼세,김재현,이길수,백만종 대한흉부외과학회 2007 Journal of Chest Surgery (J Chest Surg) Vol.40 No.4

배경: 심장 내의 점액종은 심장 내 모든 종양의 약 반수를 차지하며 그 중 75%는 좌심방 내에 발생하나 우심방, 드물게는 심실 내 점액종도 보고되고 있다. 대개의 증상은 혈행장애나 색전에 의한다. 진단은 다른 심질환을 합병하지 않는 한 심초음파만으로 가능하며 치료는 조기에 수술적인 제거로 거의 완치가 가능하다. 대상 및 방법: 1984년 7월부터 2004년 7월까지 심장 점액종을 수술한 환자 57명을 대상으로 의무 기록 검토를 통한 후향적 분석을 시행하였다. 결과: 환자의 연령은 12세에서 76세 사이로 평균 53.5 14.0세였고 여자가 38명(67%), 남자가 19명(33%)이었다. 술 전 증상으로는 운동 시 호흡곤란이 27예에서 있었고, 심계항진이 4예, 흉통이 9예, 실신을 경험한 경우가 4예 있었다. 진단방법으로 6예에서 심장초음파와 CT 및 혈관 조영술이 진단에 이용되었으며 나머지 51예에서는 심장초음파검사만으로 충분하였다. 수술 소견상 점액종의 부착 부위는 심방중격이 50예, 승모판막윤이 3예, 좌심방벽이 4예였으며 점액종의 크기와 형태는 다양하였다. 점액종을 제거하기 위한 접근방법으로 3예에서는 우심방 절개를 통한 중격절제를, 33예(58%)에서는 양심방 절개를 시행하였으며, 좌심방을 통해 15예(26%), inverted T incision을 통해 3예, 확장된 중격절제를 통해 3예를 수술하였다. 총 추적기간은 1개월부터 229개월까지로 평균 84.0 71.3 개월이었고, 추적 관찰 도중 손실된 5명을 제외하고 수술로 인한 조기 및 만기 사망예는 없었으며 외래 추적 중 재발도 없었다. 결론: 심장점액종은 판막 질환이나 관상동맥질환 등 다른 질환 등과 구별하기 어려운 임상적 증상을 보이면서 색전에 의한 사망률 및 이환율이 높고 재발하는 경우도 있으며 진단과 동시에 특별한 부적응증이 없는 한 수술로써 근치가 가능하기 때문에 정확한 진단과 함께 보다 완벽한 절제가 요구된다.