내시경 겸자 생검으로 진단된 위점막 이형성증의 치료 방침

김은영,김진조,김병욱,박승만,Kim, Eun-Young,Kim, Jin-Jo,Kim, Byung-Wuk,Park, Seung-Man 대한위암학회 2010 대한위암학회지 Vol.10 No.1

목적: 위점막 이형성증은 "위선암과 연관이 있거나 침습성 위선암으로 발전할 가능성이있는 명백한 종양성 상피"로정의되고 있으며 만성위염에서의 암 발생기전에서도 전암성 병변으로 여겨지고 있다. 이에 저자들은 내시경 겸자 생검에서 위점막 이형성증으로 진단된 환자에 대한 적절 한 치료방침을 결정하고자 본 연구를 시행하였다. 대상 및 방법: 2006년 1월부터 2008년 12월까지 3년 동안 내시경 겸자 생검으로 위점막 이형성증으로 진단받고 내시경 점막절제 또는 내시경 점막하 박리술을 시행한 148예를 대상으로 하였으며 내시경 겸자 생검 결과와 최종 조직병리 결과를 비교하였다. 결과: 148예의 환자 중 고도 이형성증 63예, 저도 이형성증 85예였으며 최종 병리 결과 위선암 49예(33.8%), 고도이형성증 40예(27.0%), 저도 이형성증 59예(39.9%)였다. 고도 이형성증으로 진단된 63예는 최종 조직병리 결과 위선암34예(54.0%), 고도 이형성증 20예(31.7%), 저도 이형성증 9예(14.3%)였으며 저도 이형성증으로 진단된 85예는 위선암 15예(17.6%), 고도이형성증 20예(23.5%), 저도이형성증 50예(58.8%)였다.결론: 내시경 겸자 생검 결과 위점막 이형성증으로 진단된 경우 고도 이형성증의 경우는 내시경을 이용한 점막절제 또는 점막하 박리술을 통한 절제술을 시행하고 저도이형성증의 경우 주기적인 감시 및 재생검 뿐 아니라 정확한 진단을 위한 내시경 점막절제 등이 고려되어야 할것이다. Purpose: Gastric epithelial dysplasia (GED) was defined as "unequivocally neoplastic epithelium that may be associated with or give rise to invasive adenocarcinoma" and GED also represents a direct precursor of intestinal type adenocarcinoma of the stomach. The recommended treatment guidelines for GED in the medical literature are endoscopic mucosal resection (EMR) or surgery for high grade dysplasia (HGD) and annual endoscopic surveillance with biopsy for low grade dysplasia (LGD) The aim of this study was to determine the treatment plan for GED that is diagnosed by endoscopic biopsy. Materials and Methods: We enrolled 148 patients who were treated by endoscopic mucosal resection (EMR) or endoscopiccsubmucosal dissection (ESD) for GED: there were 63 patients with HGD and 85 patients with LGD and all of them were diagnosed by endoscopic biopsy from January 2006 to December 2008. The results of the final histopathologic reports after EMR or ESD were compared with the results of the endoscopic biopsies. Results: The final histopathologic results of the 148 patients with GED showed 49 (33.1%) patients with adenocarcinoma, 40 (27.0%) patients with HGD and 59 (39.9%) patients with LGD. Among the 63 patients with HGD, 34 (54.0%) patients had adenocarcinoma, 20 (31.7%) patients had HGD and 9 (14.3%) patients had LGD. For the 85 patients with LGD, 15 (17.6%) patients had adenocarcinoma, 20 (23.5%) patients had HGD and 50 (58.8%) patients had LGD Conclusion: Complete resection, including EMR or ESD, is needed for patients with GED diagnosed by endoscopic biopsy and they have HGD. For patients with LGD, EMR or ESD may be needed in addition to endoscopic surveillance with biopsy for making the correct diagnosis and proper treatment because of the possibility of adenocarcinoma.

내시경 겸자 생검으로 진단된 위점막 이형성증의 치료 방침

김은영,김진조,김병욱,박승만 대한위암학회 2010 Journal of gastric cancer Vol.10 No.1

목적: 위점막 이형성증은 "위선암과 연관이 있거나 침습성위선암으로 발전할 가능성이 있는 명백한 종양성 상피"로정의되고 있으며 만성위염에서의 암 발생기전에서도 전암성 병변으로 여겨지고 있다. 이에 저자들은 내시경 겸자생검에서 위점막 이형성증으로 진단된 환자에 대한 적절한 치료방침을 결정하고자 본 연구를 시행하였다. 대상 및 방법: 2006년 1월부터 2008년 12월까지 3년 동안내시경 겸자 생검으로 위점막 이형성증으로 진단받고 내시경 점막절제 또는 내시경 점막하 박리술을 시행한 148예를 대상으로 하였으며 내시경 겸자 생검 결과와 최종 조직병리 결과를 비교하였다. 결과: 148예의 환자 중 고도 이형성증 63예, 저도 이형성증 85예였으며 최종 병리 결과 위선암 49예(33.8%), 고도이형성증 40예(27.0%), 저도 이형성증 59예(39.9%)였다. 고도이형성증으로 진단된 63예는 최종 조직병리 결과 위선암34예(54.0%), 고도 이형성증 20예(31.7%), 저도 이형성증 9예(14.3%)였으며 저도 이형성증으로 진단된 85예는 위선암 15예(17.6%), 고도이형성증 20예(23.5%), 저도이형성증 50예(58.8%)였다. 결론: 내시경 겸자 생검 결과 위점막 이형성증으로 진단된 경우 고도 이형성증의 경우는 내시경을 이용한 점막절제 또는 점막하 박리술을 통한 절제술을 시행하고 저도이형성증의 경우 주기적인 감시 및 재생검 뿐 아니라 정확한 진단을 위한 내시경 점막절제 등이 고려되어야 할것이다.

고관절 이형성증에서 비구 후염전의 빈도

장재석(Jae-Suk Chang),박재형(Jai-Hyung Park),손현철(Hyun-Chul Shon),백동훈(Dong-Hoon Baek),김지완(Ji-Wan Kim),정광환(Kwang-Hwan Jung),안형선(Hyung-Sun Ahn) 대한정형외과학회 2004 대한정형외과학회지 Vol.39 No.6

목적: 고관절 이형성증에서 비구의 전염각은 증가되어 있는 것으로 알려져 있으나 비구 후염각의 증가가 관찰되는 예들도 관찰된다. 본 연구는 고관절 이형성증에서 비구 염전각을 측정하고, 후염전의 빈도를 알아보고자 하였다. 대상 및 방법: Center-Edge (CE)각이 20° 이하의 고관절 이형성증 28예를 대상으로 하였고, CE각이 정상인 20예를 대조군으로 하였다. 남자는 7예였고 평균 36.2세이었으며, 여자는 21예였고 평균 43.7세였다. 대조군은 남자가 10예였고, 나이는 평균 46.1세이었으며, 여자는 10예였고, 나이는 평균 43.5세이었다. 고관절 이형성증에서 외측 CE각은 평균 2°였으며, false profile view에서 전방 CE각은 평균 1°였다. 전산화 단충 촬영 중 축상 단면에서 4곳(대퇴골두가 나타나기 시작하는 최상부, 근위 1/2중 중간 부위, 중간 부위, 원위 1/2 중 중간 부위)의 염전각을 측정하였다. 결과: 대조군에서는 네 부위의 전염각이 위에서부터 각각 평균 14.0°, 17.5°, 19.3°, 20.3°이었으며, 후염전을 나타내는 경우는 1예가 있었다. 고관절 이형성증에서는 4곳의 전염각이 위에서부터 각각 평균 4.1°’ 10.3°, 16.5°, 19.7°이었으며, 후염 전을 나타내는 경우는 9예가 관찰되었으며 근위부 2곳의 평균이 통계학적으로 유의한 차이를 보였다(p<0.005). 후염전을 보이는 모든 예의 골반 방사선 촬영에서 비구 전방벽과 후방벽이 고관절 중간 부위에서 교차(cross-over)되는 양상을 나타내었다. 결론: 비구의 후엽전이 정상 및 고관절 이형성증에서 관찰되었고, 빈도는 정상에서는 5%이었고, 고관절 이형성증에서는 32%로 의미있게 높았다(p<0.05). 따라서, 비구 이형성증의 절골술에 있어 수술 전 전산화 단충 촬영을 시행하여 후염전 여부를 확인하고 비구 주위 절골술 후 회전 시에 후염전이 증가되지 않도록 해야 한다. Purpose: This study analysed the incidence and the degree of an acetabular retroversion in a dysplastic hip. Materials and Methods: 28 cases of dysplastic hips, in whom the CE angle was <20 degrees, and 20 cases of control group with a normal CE angle were enrolled in this study. Four cuts among the CT images (most superior cut of the femoral head, middle cut of the proximal half, middle portion, and middle cut of the distal half of the femoral head) were used to measure the acetabular anteversion. Results: In the control group, anteversion of four cuts (form the cranial to caudal) were observed with an average of 4.1, 10.3, 16.5, 19.7°, and there was one case with a retroversion. In the dysplastic hips, the average anteversion angles were 4.4, 11.0, 17.9, 20.8°, and 9 cases with retroversion were discovered. In all cases showing retroversion, an overlapping of the acetabular anterior and posterior wall (cross-over sign) was observed on the simple pelvis AP radiography. Conclusion: There was a 32% incidence of acetabular retroversion, which was much higher than the control group (p<0.05). Therefore, in order to prevent an over-correction of the retroversion, which may cause impingement, the presence and the amount of retroversion must be recognized using CT before performing a periacetabular osteotomy.

소아 고관절 질환(I): 발달성 고관절 이형성증의 진단 및 초기 치료

김휘택(Hui Taek Kim),박용건(Yong Geon Park) 대한정형외과학회 2020 대한정형외과학회지 Vol.55 No.5

소아 고관절 이형성증은 비구 또는 근위 대퇴골, 혹은 양쪽 모두를 포함하는 고관절의 부적절한 발달을 지칭하는 광범위한 개념이다. 초음파적 검사로 영아기의 고관절 탈구 진단이 간과되거나 수술적인 치료가 필요한 경우는 감소하고 있으나 모든 고관절 이형성증을 찾아내지는 못하고 있다. 아탈구가 없는 고관절 이형성증은 우연히 진단되며, 40대 이후 여자에서 퇴행성 관절염과 강한 연관성을 가진다. 아탈구를 동반한 고관절 이형성증은 아탈구의 정도에 따라 증상이 다양한 시기에 걸쳐 나타나며, 특히 여성에서 임신 중 발현되는 경우가 많다. 신생아에 대한 정확한 이학적 검사와 조기 치료는 이 질환의 양호한 결과를 위해 매우 중요하다. 진단의 간과를 막고 조기 치료의 기회를 제공하기 위해 저자는 고관절 이형성증이 의심스러운 2세 이하 영아 모두에게 고관절 검사를 추천한다. 본 연구에서는 고관절 이형성증의 진단 및 초기 치료에 대해 고찰해 보고자 한다. Developmental dysplasia of the hip broadly includes inadequate development of the hip joint involving the acetabulum or proximal femur, or both. Although ultrasonographic studies in neonates have greatly lowered the frequency of neglected or operatively treated cases, its sensitivity is less than desired. Hip dysplasia without subluxation is commonly diagnosed incidentally and strongly related to degenerative arthritis in females after the 4th decade. Hip dysplasia with subluxation shows symptoms through various periods, depending on its severity, especially for women with onset during pregnancy. A complete physical examination and early treatment for neonates are extremely important for obtaining satisfactory outcomes. To avoid underdiagnosis and to serve appropriate treatment on time, the authors recommend examining any suspicious hips in infants under two years of age. The study will discuss the diagnosis and primary treatment of developmental dysplasia of the hip.

낭종성 섬유성 이형성증

박원종,이승구,강용구,이안희,박정미,정양국,최광천,Bahk, Won-Jong,Rhee, Seung-Koo,Kang, Yong-Koo,Lee, An-Hi,Park, Jeong-Mi,Chung, Yang-Guk,Choi, Kwang-Cheon 대한근골격종양학회 2007 대한골관절종양학회지 Vol.13 No.1

목적: 장골에서는 드물게 보고되어 있는 낭종성 섬유성 이형성증(cystic fibrous dysplasia)의 임상적, 방사선학적, 병리학적 소견과 더불어 단순 소파술과 골이식술의 결과를 기술하고자 한다. 대상 및 방법: 1996년 1월부터 2003년 3월까지 가톨릭 의과대학 3개 부속병원에서 섬유성 이형성증으로 치료받은 98명의 환자 중 커다란 낭종성 변화를 동반한 11명을 대상으로 하였다. 전례에서 단순 골소파술, 동종골 이식술 및 내고정술을 시행하였다. 6명은 남자였고, 5명은 여자였으며, 환자의 나이는 20세에서 46세로, 평균 36.7세였다. 결과: 6명은 수개월 이상 통증을 호소했으며, 4명은 사소한 외상 후에 발생한 통증을 호소하였다. 1명에서는 병적 골절이 발생했다. 10명의 환자는 단골성(monostotic) 이었고, 1명의 환자는 다골성(polyostotic) 이었다. 병변의 발생부위는 7예에서 대퇴골, 3예에서 상완골 그리고 1예에서는 요골이었다. 단순방사선 사진 상 간유리 음영과 더불어 보여지는 현저한 용해성 병변을 보였고, 자기공명영상에서는 섬유성 이형성증을 시사하는 신호강도와 낭종을 의미하는 신호강도가 동시에 보였다. 조직학적으로는 전형적인 섬유성 이형성증 소견과 더불어 비 특이적인 낭종성 변성 변화를 보였다. 최종 추시 관찰시 국소재발 없이 모두 만족스러운 결과를 보였다. 결론: 장골의 낭종성 섬유성 이형성증은 지금까지 보고된 것처럼 드물지 않은 것으로 사료된다. 자기공명영상으로 양성 낭종성 변화와 악성 변화를 쉽게 구분할 수 있으나, 비 특이적 낭종성 변성변화와 동맥류성 골낭종을 구분하기 위해 조직검사가 필요하다. 낭종성 섬유성 이형성증은 수술적 치료의 대상이며, 단순 골소파술 및 동종골 이식술은 효과적인 치료로 사료된다. Purpose: We describe clinical, radiographic, MRI and pathologic findings as well as final outcome after simple curettage and bone graft of cystic fibrous dysplasia (FD) in the long bone, which has been rarely documented in the literature. Materials and Methods: Clinical records, radiographs, MRI and histologic slides of 11 patients with cystic FD in the long bone were retrospectively analyzed. Results: Six patients complained pain for several months, 4 patients presented pain after trivial injury event, and 1 patient suffered pathologic fracture. The mode of involvement was monostotic in 10 patients and polyostotic in l patient. The femur was affected in 7 patients, the humerus in 3, and the radius in 1. Radiography showed prominent, expansive lysis associated with ground-glass density of FD. MRI revealed 2 different signals of FD and cyst. Microscopic examination revealed classic findings of FD and non-specific cystic degeneration. The final outcome was satisfactory in every patient. Local recurrence was not observed. Conclusion: Cystic FD in the long bone seems not as rare as the scarcity of reported cases would indicate. MRI features provide a basis for differential diagnosis between benign cystic change and malignant transformation. Cystic FD would be an indication for surgery and simple curettage with allo-chip-bone graft is effective.

가족 내에 발생한 제 1형 상아질 이형성증: 증례보고

김소현,김영진,김현정,남순현 大韓小兒齒科學會 2014 大韓小兒齒科學會誌 Vol.41 No.1

상아질 이형성증은 매우 드물게 발생하는 상염색체 우성 유전 질환이다. 발생학적 원인에 대해서는 아직 명확하게 알려지지 않았으며 인구 100,000당 1명의 발병률을 나타낸다. 상아질 이형성증은 두 가지 형으로 분류가 되며, 치근부위 상아질형성이상을 보이는 치근형의 제 1형과 치관부위 상아질 형성이상을 보이는 치관형인 제 2형으로 나눠진다. 제 1형 상아질 이형성증은 임상적으로 정상적인 치관형태을 보이고 있으나 동요도를 가지며 방사선학적으로 치수강과 치근관의 폐쇄, 짧은 원추형의 치근형태 및 자발적으로 형성된 치근단 병소가 특징적으로 관찰된다. 본 논문은 한 가족 내에서 아버지를 제외한 4명의 가족 구성원들에게 발생한 제 1형 상아질 이형성증을 관찰한 바, 이에대해 이환된 가족 구성원들의 임상, 방사선학 및 조직병리학적 소견을 보고하고자 한다. 제 1형 상아질 이형성증은 방사선학적 검사를 시행하지 않고서는 임상적으로 인지하기 어려우며 조기 진단을 통해 정기적인 구강 위생 관리 및 예방치료를 시행할 경우 이환된 치아의 조기 탈락을 예방하거나 지연시킬 수 있을 것이다. Dentin dysplasia is a rare hereditary disturbance characterized by a dental anomaly of the dentin layer. Theetiology is unclear, and this rare hereditary disturbance affects approximately one person in every 100,000. Dentin dysplasia is classified into two types, radicular dentin dysplasia as type I and coronal dentin dysplasia astype II. The characteristic clinical findings of dentin dysplasia type I are normal appearance of the crown andhypermobility of teeth. The radiographic findings are obliteration of all pulp canals, short, blunted and malformedor absent roots. Dentin dysplasia type II as coronal dentin dysplasia shows similar clinical features withdentinogensis imperfecta. This report shows a case of dentin dysplasia type I affecting one family except the father. The clinical, radiographicand histopathologic findings of this family are presented. Dentin dysplasia type I is difficult to diagnose unless dentist performs radiographic examination. If the affectingpatient does not get regular dental care, dental abscesses or cysts may form spontaneously without caries. Inthis regard, early diagnosis is important to prevent premature loss of dentition.

Gait Analysis before and after Total Hip Arthroplasty in Hip Dysplasia and Osteonecrosis of the Femoral Head

Su Hyun Cho(조수현),Soo Ho Lee(이수호),Ki Hyung Kim(김기형),Jong Yoon Yu(유종윤) 대한정형외과학회 2004 대한정형외과학회지 Vol.39 No.5

목적: 고관절 이형성증 환자의 고관절 전치환술 후 기능적 호전을 객관적이고 정량적으로 평가하고자 3차원 동작 분석기를 이용하여 수술 전, 후의 보행 변화를 관찰하고 대퇴골두 골괴사 환자와 보행 호전정도를 비교하였다. 대상 및 방법: 1996년 6월부터 2002년 1월까지 본원에서 고관절 이형성증으로 수술한 34예를 대상으로 하였으며, 평균 연령은 43.7세였고, Crowe 1형이 15예, 2형이 11예, 3형이 3예, 4형이 5예이었고, 보행분석은 Vicon 370 motion analysis system을 사용하였다. 비교군은 나이, 성별 등에서 조화되는 대퇴골두 골괴사 환자 39예와 24예의 정상 성인군으로 하였다. 결과: 수술 전 고관절 이형성증 환자의 보행은 정상에 비해 보행 선형요소, 운동형상학 및 운동학적 요소 전부분에서 유의한 차이가 있었으나 대퇴골두 골괴사군과는 유의한 차이가 없었다. 하지만 수술 1년 후 고관절 이형성증 환자군 중 Crowe 3, 4형은 대퇴골두 골괴사군에 비해 고관절 굴곡력과 외전근력에서 유의하게 불량한 결과를 보였다(p<0.05). 결론: 3차원 보행 분석상 고관절 이형성증은 고관절 전치환술 후에도 대퇴골두 골괴사 환자에 비해 보행 양상이 불량하였으며, 이는 주로 고관절 근력, 특히 굴곡근과 외전근의 약화에 의한 것임을 알 수 있었다. 따라서 고관절 이형성증 환자의 경우 수술 후 지속적인 고관절 굴곡근과 외전근의 근력 강화 운동이 보행의 호전에 도움이 되리라 생각된다. Purpose: The aim of this study was to objectively evaluate the abnormal gait patterns and gait improvements after a total hip arthroplasty (THA) in patients with hip dysplasia and osteonecrosis of the femoral head (ONFH). Materials and Methods: Thirty-four patients (mean age of 43.7 years) with hip dysplasia who underwent THA were divided into the Crowe types (15 type 1, 11 type 2, 3 type 3, and 5 type 4), and gait analyses of these patients were performed using the Vicon 370 motion analysis system. The results of this group were compared with those of 39 age and gender matched patients with ONFH who received a THA and a group of 24 individuals with normal hips. Results: Preoperatively, the gait pattern of the hip dysplasia group did not differ significantly from that of the ONFH group with respect to the temporal gait measurement parameters, kinematics, and kinetics. However, the hip dysplasia group had a different gait pattern than the normal control group and one year after surgery, there were significant differences in the moments and powers of the hip flexors and abductors of patients with severe hip dysplasia (Crowe types 3 and 4) compared with those of the ONFH patients. Conclusion: There were less postoperative gait improvements in the patients with severe hip dysplasia than in those with ONFH who had a relatively normal anatomy. These observations might be the result of their weakened hip muscles, particularly the flexors and abductors, despite their increased range of motion after surgery. Perioperative muscle strengthening exercises may be needed to improve gait patterns in patients with hip dysplasia.

경계성 고관절 이형성증에서 비구순 보존술을 통한 관절경적 처치 후 최소 5년 추시 결과

함동훈(Dong Hun Ham),정우철(Woo Chull Chung),허순호(Soon Ho Hun),정명철(Myung Cheol Jung) 대한정형외과학회 2022 대한정형외과학회지 Vol.57 No.2

목적: 본 연구는 경계성 고관절 이형성증 환자에서 관절경적 비구순 보존술을 시행 후 중기 추시 환자 보고 결과를 보고하고자 한다. 대상 및 방법: 비구순 파열에 대하여 진행된 관절경적 비구순 보존술을 시행 받은 환자들에 대하여 후향적으로 조사되었다. 이 중 61명의 고관절 이형성증으로 분류된 환자들에서 단순 방사선 검사상 Tönnis 2등급 이상의 관절염이 있는 환자들은 제외되었으며, 또한 Tönnis 1등급의 관절염을 가진 환자이더라도 관절경상 연골하골 노출이 있는 환자는 제외되었다. 측면 중앙 모서리 각도(lateral center edge angle, LCEA)가 18° 이상, 25° 이하인 환자를 기준으로 하여 경계성 고관절 이형성증 환자 42명을 대상으로 하였다. 환자 설문지를 통하여 변형 Harris 고관절 점수(modified Harris hip score, mHHS), 고관절 결과 점수-일상생활 활동(hip outcome score-activities of daily living, HOS-ADL), 고관절 결과 점수-스포츠별 하위 척도(hip outcome score-sportspecific subscale, HOS-SSS), 시각통증척도(visual analogue scale, VAS)을 술 전, 술 후 1년 및 술 후 5년에 시행한 환자 분석 결과를 통계적으로 비교하였다. 결과: 평균 추시 기간은 64.8개월(범위, 60–84개월) 이였으며 평균 LCEA는 20.9° (범위, 18°–25°), Tönnis 각은 6.3° (범위, 0°–18°) 였다. mHHS는 수술 전 평균 73.5에서 5년 추시 후 86.2로 증가하였으며(p<0.01), HOS-ADL는 평균 70.5%에서 84.9%으로 증가하였으며(p<0.01), HOS-SSS는 평균 51.4에서 69.4으로 증가하였으며(p<0.01), VAS는 평균 6.3에서 1.5으로 감소하였다(p<0.01). 결론: 적절하게 선별된 경계성 고관절 이형성증 환자들에서 시행한 관절경적 비구순 보존술은 중기 추시에서 좋은 결과를 보였다. 골관절염이 진행되지 않았고, 연골하골 노출이 없는 경계성 고관절 이형성증에서는 관절경적 비구순 보존술이 덜 침습적인, 좋은 선택 사항으로 고려될 수 있다. Purpose: This study examined the patient-reported outcome scores at mid-term follow-up after arthroscopic labral preservation in patients with borderline hip dysplasia. Materials and Methods: Data were collected retrospectively from patients who underwent arthroscopic labral preservation. Among the 61 patients classified with hip dysplasia, patients with arthritis beyond Tönnis grade II were excluded, Patients with subchondral bony exposure were excluded even if they had arthritis of Tönnis grade I. Forty-two patients with borderline hip dysplasia were enrolled among patients whose lateral center edge angle (LCEA) was between 18° and 25°. The PRO scores including the modified Harris hip score (mHHS), hip outcome score activities of daily living (HOS-ADL), hip outcome score sport-specific subscale (HOS-SSS) and visual analog scale (VAS), were collected and compared preoperatively, and then at one year and a minimum of five years after surgery. Results: The mean preoperative LCEA and Tönnis angle were 20.9° (range, 18° to 25°) and 6.3° (range, 0° to 18°), respectively. The mean follow-up was 64.8 (range, 60 to 84) months. The mean mHHS increased from 73.5 before surgery to 86.2 in the fifth year after surgery (p<0.01), the mean HOS-ADL from 70.5% before surgery to 84.9% in the fifth year after surgery (p<0.01), and the mean HOS-SSS from 51.4 before surgery to 69.4 in the fifth year after surgery (p<0.01). The mean VAS score improved from 6.3 before surgery to 1.5 in the fifth year after surgery (p<0.01). Conclusion: Arthroscopic labral preservation performed in appropriately selected patients with borderline dysplasia showed good results at mid-term follow-up. In borderline hip dysplasia without the progress of osteoarthritis and subchondral bone exposure, arthroscopic labral preservation may be considered a good and less invasive option.

쇄골두개 이형성증 환아의 증례보고

박영옥,김은정,김현정,김영진,남순현 大韓小兒齒科學會 2004 大韓小兒齒科學會誌 Vol.31 No.3

쇄골두개 이형성증은 골격과 치아 이상을 동반하는 선천성 질환으로서 다수의 조직과 장기에 직접적인 영향을 주는 중배엽성 기능장애이다. 쇄골두개 이형성증에서 일반적인 골격 결함은 두개 봉합과 천문의 지연 폐쇄, wormian bone, clavicle aplasia가 나타날 수 있다. 또한 장골, 지골, 척추, 골반 등의 전체 골격 뿐 아니라 근육, 중앙 신경계 등에 영향을 줄 수 있다. 구강내 특징으로 유치의 만기잔존, 다수의 과잉치, 미맹출된 영구치, 낭 형성 등이 나타난다. 그러나 쇄골두개 이형성증 환아의 경우 정신적 및 신체적으로 특별한 이상을 나타내지 않아 스스로 질환을 인식하지 못하는 경우가 많으며 이의 결과 유치 탈락 후 영구치의 미맹출로 인하여 저작 및 심리적인 문제가 초래되는 경우가 많다. 따라서 쇄골두개 이형성증은 조기진단이 필요하며, 적절한 시기에 과잉치 제거 및 영구치 맹출을 유도하는 치료를 시행하여 저작기능의 회복 뿐 아니라 환자의 안모도 개선시킬 수 있어야 한다. Cleidocranial dysplasia(CCD) is a congenital disorder of skeletal and dental abnormality, which is mesodermal dysfunction influencing many tissues and organs. Skeletal abnormalities in CCD are delayed closure of cranial suture and fontanelle, presence of wormian bone and clavicle aplasia. And CCD has an effect on the long bones, phalanges, spine, pelvis, muscles, and central nervous system. Dental manifestations include retention of deciduous teeth, multiple supernumerary teeth and formation of cysts around nonerupted teeth. But as a result in common with a lack of medical and physical disability, patient may have no substantive complaint, there are many masticatory and psychological problem by absent eruption of permanent teeth after exfoliation of deciduous teeth. For this reason CCD is necessary fo early diagnosis and must be improvement of the patient's appearance as well as provision of a functioning masticatory mechanism by treatment of surgical removal of supernumerary teeth, followed orthodontically eruption of the natural permanent teeth at adequate time.

Ureaplasma urealyticum의 집락에 따른 신생아의 임상 양상

임인숙 ( In Suk Lim ),최창원 ( Chang Won Choi ),김병일 ( Byeong Il Kim ),김상덕 ( Sang-duk Kim ),이진아 ( Jin A Lee ),김이경 ( Eu Kyung Kim ),김한석 ( Han Suk Kim ),최중환 ( Jung Hwan Choi ) 대한주산의학회 2007 Perinatology Vol.18 No.1

목적: Ureaplasma urealyticum (U. urealyticum)은 태아와 신생아 폐렴의 중요한 원인으로 밝혀져 있으며 미숙아에서 기관지폐 이형성증의 발생과 관련이 있다고 보고되어졌다. 저자들은 U.urealyticum의 집락 여부에 따른 신생아들의 임상양상을 비교 분석하고자 하였다. 방법: 2003년 6월부터 2006년 7월까지 분당 서울대학교병원 신생아 중환자실에 입원한 환아 중 출생 첫날 U. urealyticum에 대한 검사를 시행한 476명을 대상으로 하였다. 소변 또는 기관지 폐포 흡인액중에서 PCR 또는 배양검사를 시행하여 U. urealyticum 양성군과 음성군간의 신생아 호흡 곤란증후군 및 기관지폐 이형성증의 빈도를 비교하였다. 결과: 출생 첫날 U. urealyticum에 대한 검사를 시행한476명 중 재태 연령 32주 미만은 136명이었고 재태 연령 32주 이상은 340명이었다. 재태 연령 32주 미만의 환아에서는 18명(13%)이 U.urealyticum 양성이었고 이들에서 기관지폐 이형성증의 발생빈도는 U. urealyticum 음성군에 비해 유의하게 높았고(p=0.058), 신생아 호흡 곤란 증후군의 발생빈도는 적었다(p=0.043). 생후 3일의 말초 혈액에서 총백혈구수는 U. urealyticum 양성군에서 유의하게 증가되어 있었으며(p=0.003), 이차이는 중성구에서 더 뚜렷하였다(p=0.001). 총 IgM과 CRP는 U. urealyticum 집락과 유의한 관계가 없었으며 산모 양수에서 U. urealyticum의 집락여부와 환아의 U. urealyticum의 집락여부도 유의한 관계가 없었다. 재태 연령 32주 이상의 환아에서는 23명(7%)이 U. urealyticum 양성이었고 이들에서 기관지폐 이형성증의 발생은 없었으며 신생아 호흡 곤란 증후군의 발생빈도는 감소하지 않았다 (p=0.605). 환아의 총 IgM은 U. urealyticum 양성군에서 증가하였으나(p<0.006) 환아의 총백혈구와 CRP는 유의한 증가를 보이지 않았다. 산모의 U. urealyticum 집락여부와 환아의 U. urealyticum의 집락여부도 유의한 상관관계가 없었다(p=0.21). 결론: U. urealyticum의 집락은 재태 연령 32주 미만의 미숙아에서 기관지폐 이형성증의 발생빈도를 증가시켰고 신생아 호흡 곤란 증후군의 발생빈도는 감소시켰다. Objective: Ureaplasma urealyticum colonization is a significant cause of fetal and neonatal pneumonia and is associated with the prevalence of bronchopulmonary dysplasia (BPD) in preterm infants. This study was aimed to evaluate the relationship between U. urealyticum colonization and neonatal morbidity Methods: We tested 476 infants for U. urealyticum on the first day of life among infants admitted to the neonatal intensive care unit of Bun-dang Seoul National University Hospital from June 2003 to July 2006. Urine and endotracheal aspirates were processed by PCR (polymerase chain reaction) or culture for U. urealyticum colonization. We compared the morbidity in the colonized group with the non-colonized group. Results: The study group consisted ot 136 infants less than 32 weeks of gestational age and 340 infants more than 32 weeks of gestational age. In infants less than 32 weeks of gestational age, 18 (13%) of 136 infants had 1 or more positive specimens by culture or PCR. BPD occurred more in the colonized group than in the non-colonized group (p=0.058) and respiratory distress syndrome (RDS) occurred significantly less in the colonized group (p=0.043). Total WBC counts on the third day of life was significantly increased in the colonized group (p=0.003) and this significance was prominent in the neutrophil fraction (p=0.001). There was no significant relation between U. urealyticum colonization and IgM levels nor C-reactive protein (CRP) level nor U. urealyticum colonization of the mother. Twenty-three(7%) of 340 infants more than 32 weeks of gestational age had 1 or more positive specimens by culture or PCR. BPD didn`t occur and RDS didn`t decrease significantly in the colonized group (p=0.605). Total IgM levels didn`t increase significantly in the colonized group (p<0.006) but total WBC counts and CRP levels didn`t increase significantly in the colonized group. There was no significant relation between U. urealyticum colonization and U. urealyticum colonization of the mother (p=0.21). Conclusion: U. urealyticum colonization in infants less than 32 weeks of gestational age was associated with an increased prevalence of BPD and a decreased prevalence of RDS.