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윤혜란,한시훈,안영민,신윤정,Yun, Hye-Ran,Han, Si-Hun,An, Yeong-Min,Sin, Yun-Jeong 대한유전성대사질환학회 2001 대한유전성대사질환학회지 Vol.1 No.1
아시아 및 한국에서 처음 발견된 3명의 소아 Ethylmalonic encephalopathy (EE) 환자들은 riboflavin을 이용한 치료법에 점진적인 호전을 보인 것으로 나타났다. Ethylmalonic aciduria가 3가지 효소-2-methyl-branched-chain acyl CoA dehydrogenase (2MBCAD), iso-valeryl CoA dehydrogenase (IVCAD), 그리고 short-chain acyl CoA dehydrogenase (SCAD) - 들의 부분적인 결함으로 생긴다는 가설하에 dehydrogenase (탈수효소)의 보조 효소인 riboflavin이 부분적으로 나마 치료 과정에서 어떤 역할을 수행하는지의 여부를 살펴보았다. 다음의 세 증례에서 riboflavin 혹은 coenzyme Q10을 병행하여 치료한 결과 인지 행동(cognitive behavior)과 만성 점액성 설사(chronic mucoid diarrhea)가 호전된 것으로 관찰되었다. 또한, 치료 후 운동 기능도 일부 호전되었다. EE의 질병 발생 기전이 현재까지 완전히 밝혀지지는 않았지만, 세 명의 EE 환자들의 치료경과를 관찰하여 위의 가설을 뒷받침 할 수 있었다.
윤혜란(Hye ran Yun),서현(Hyun Seo) 조선대학교 교과교육연구소 2010 敎科敎育硏究 Vol.31 No.1
This study purposed to examine difficulties and troubles experienced by private affiliated kindergarten directors. For this purpose, we conducted qualitative research by an ethnographic method through in depth interview and group interview with 3 private affiliated kindergarten directors in S City, Jollanamdo. Data were collected from the researcher’s journals, informants’ interview and journal writing, etc. and the meanings of collected data were analyzed and categorized. From the results, 5 main categories were identified and sub-topics under each category were defined and analyzed. The identified main categories were limitation in roles and responsibilities described as ‘Authority falls and responsibility rises,’ excessive workload described as ‘Never-ending works,’ confusion in identity described as ‘Dilemma between employer and employee,’ parent management described as ‘Friendly and unfriendly parents,’ and superior institution analyzed as ‘Invisible supervisor.’
신우종,문여옥,동은실,안영민,윤혜란,Sin, U-Jong,Mun, Yeo-Ok,Dong, Eun-Sil,An, Yeong-Min,Yun, Hye-Ran,Yamaguchi, Seiji 대한유전성대사질환학회 2002 대한유전성대사질환학회지 Vol.2 No.1
출생 이후 머리둘레가 커지는 1개월 남아에게서 뇌초음파상 지주막하 공간이 확장되어 있고 백질의 음영이 증가되어 있었고 뇌 MRI 소견은 sylvian fissure의 확장과 양측 대뇌, 소뇌 피질과 백질이 T1 강조 영상에서 저신호강도와 T2 강조영상에서 고신호강도를 보였고 검사상 GA1 의심되었고 경피생검으로 얻은 섬유아세포 배양에서 glutaryl CoA dehydrogenase의 활성도가 전혀 없어 GA1을 확진하게 되었다. 이후 특수분유인 Glutatex(Abbott사) 수유와 riboflavin, carnitine 보충요법을 시행하여 대사성 위기나 급성 뇌증 위기는 없었고 양호히 발달하는 것을 경험하였기에 보고하는 바이다.