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소변 유기산 분석 8년의 정리 -탠덤매스(Tandem mass spectrometry)를 이용한 신생아 선별검사 도입 전후의 비교-
안석민,신우철,정한빈,서영준,정활림,윤종형,배은주,이홍진,Ahn, Seok Min,Shin, Woo Chul,Jeong, Han Bin,Seo, Young Jun,Jeong, Hwal Rim,Yoon, Jong Hyung,Bae, Eun Ju,Lee, Hong Jin 대한유전성대사질환학회 2018 대한유전성대사질환학회지 Vol.18 No.1
목적: 유기산 대사이상 질환은 신경학적 증상과 증후를 포함하여 다양한 임상증상으로 나타날 수 있으며 때로는 생명을 위협할 수 있는 급성 악화로 발현될 수 있다. 따라서 이환된 환자들의 예후는 조기 진단과 치료에 의해 좌우된다. 탠덤매스검사의 도입 후 본원에 의뢰된 검체들을 분석하여 유기산 대사이상 질환의 진단율의 변화 및 연령별 분포와 임상양상을 알아보기 위해 본 연구를 시행하였다. 방법: 2007년 1월부터 2015년 9월까지 약 8년 9개월간 전국에 있는 대학병원에서 의뢰된 2,794례의 검체들을 이용하여 소변 유기산검사를 실시하였고 임상증상과 성별 및 연령군별 분포를 분석하여 정리하였다. 불확실한 결과를 보였던 환자들은 24시간 이상의 고단백 식사 후와 24시간 이상의 단백질 제한식사 후에 소변 유기산 분석을 재시행 하였다. 결과: 총 20가지 질환, 626례의 환자들이 진단되었는데, 사립체 질환이 482례로 가장 많이 진단되었고 그 뒤를 이어 케톤분해이상질환군 67례, 3-히드록시이소부티르산뇨증 32례, EPEMA 증후군 8례, 3-메틸크로토닐 글리신뇨증 7례, 글루타르산뇨증 II형 6례와 I형 4례, 메틸말론산뇨증, 이소발레린산뇨증, 중쇄 acyl-CoA 탈수소효소 결핍증이 각 3례 등이 진단되었다. 결론: 탠덤매스를 이용한 신생아 선별검사가 점차 보편화되고 의료환경의 변화로 인해, 이전의 보고와 비교했을 때 본 연구 기간동안의 유기산 대사이상 질환의 진단율은 다소 감소하였다. 유기산 대사이상 질환들은 다양한 증상들이 나타나고 종종 생명을 위협하는 상태로 발현되는 경우가 많다. 조기 진단과 처치를 통해 이런 급성 악화의 발현을 예방할 수 있기 때문에 진료현장에서 비특이적인 증상 및 신경학적 장애를 보이는 환자를 진료할 때 주의가 필요하다고 할 수 있겠다. Purpose: Disorders of organic acid metabolism have various clinical manifestations and it may be life-threatening. The prognoses of affected children are dependent on early diagnosis and treatment. We report this study to find out detection rate of referred samples, clinical manifestations and age distribution after introduction of neonatal screening test using tandem mass spectrometry in Hallym University Chuncheon Sacred Heart Hospital during 8 years and 9 months. Methods: The 2,794 patients referred from Jan. 2007 to Sep. 2015 were divided into four groups according to age. We conducted organic acid analysis of urine samples of patients and analyzed clinical manifestations and distributions of age at the diagnosis. For patients with ambiguous results, reanalysis of urine organic acid after diet restriction, protein loading and restriction, has been done. Results: A total of 626 patients with 20 disorders were diagnosed. Mitochondrial disorders (482 patients) were the most common diagnosis, followed by ketolytic defects (67), 3-hydroxyisobutyric aciduria (32), EPEMA syndrome (8), 3-methylcrotonyl glycinuria (7), glutaric aciduria type II (6) and type I (4), methylmalonic aciduria (3), isovaleric aciduria (3) and medium chain acyl-CoA dehydrogenase deficiency (3). Conclusion: As neonatal screening test using tandem mass spectrometry is increasingly common and medical environment is changed, detection rate of disorders of organic acid metabolism in this study has decreased compared to previous report. Because the deterioration can be prevented by early diagnosis and treatment, many pediatricians have to pay special attention to possibility of the disorders and make an effort for early diagnosis in clinical setting.
안석민,유혁,최형식,김성욱,정연득,김승호 한국항공우주학회 2015 한국항공우주학회 학술발표회 논문집 Vol.2015 No.11
한국항공우주연구원에서는 2010년부터 고고도 장기체공을 비행을 위한 전기동력무인기 기술을 개발해왔다. 2015년도에 고도 14km 도달에 성공한 EAV-3의 OFP와, EAV-3 이전에 적용된 OFP 및 FCC의 차이점을 기술하였다 특히 새롭게 시도된 기능과 비행시험 결과를 분석하여 기술하였다. Since 2010, to acquire core technology for electrically powered Unmanned Aerial Vehicles, KARI have developed EAV models in order to extend its capability for High Altitude Long Endurance UAV. In this paper, the difference in OFP between most updated EAV-3 version and previous models have been described. Also the result of the flight test of EAV-3 have been discussed.
안석민,유혁,최형식,김성욱,정연득,김승호 한국항공우주학회 2014 한국항공우주학회 학술발표회 논문집 Vol.2014 No.11
한국항공우주연구원에서는 2010년부터 고고도 장기체공을 비행을 위한 전기동력무인기 기술을 개발해왔다. 경량화는 모든 항공기의 개발에 항시 중요하지만, 전기동력무인기의 유연체인 특성과 고고도 상승 및 유지비행을 위하여, 구조 및 추진 분야 외에도 제어/항법관련의 구성품들의 소형화/경량화의 필요가 있다. 본 논문에서는 EAV-2H+ 무인항공기에 적용된 OFP의 개발 과정과 비행시험 결과를 기술하였다. Electrically powered Unmanned Aerial Vehicle have been developed in order to acquire core technology to extend its capability for High Altitude Long Endurance UAV. It is always emphasized to minimize the weight in any aircraft development. However the weight is more critical for electrical aircraft for HALE UAV to reach high altitude and to increase the endurance. In this paper, the development process is introduced for EAV-2H+ OFP, which is light weight and smaller size considering the size of aircraft in which the OFP installed.