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Lennox-Gastaut 증후군으로 발현된 3-Methylcrotonyl-CoA Carboxylase 결핍증 1례
강훈철,한유석,이홍진,김흥동,Kang, Hoon Chul,Han, Yu Sok,Lee, Hong Jin,Kim, Heung Dong 대한유전성대사질환학회 2004 대한유전성대사질환학회지 Vol.4 No.1
3-Methylcrotonyl-CoA carboxylase (MCC) is a biotin-dependent enzyme involved in leucine metabolism. We describe a patient with MCC deficiency who manifested with Reye syndrome-like illness with status epilepticus, metabolic acidosis, hypoglycemia, hyperammonemia, elevated liver enzymes and neurologic impairments after the viral gastroenteritis and then, has suffered from Lennox-Gastaut syndrome. Urinary organic acid analysis revealed increased excretion of 3-hydroxyisovaleric acid and 3-methylcrotonylglycine. This patient was managed with leucine restriction diet and supplementation of biotin and carnitine but was not so effective. He has suffered from neurologic sequelae such as Lennox-Gastaut syndrome, motor and cognitive impairement.
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The smart EV charging system based on the big data analysis of the power consumption patterns
강훈철,강기범,안현권,이승현,안태효,좌정우 한국인터넷방송통신학회 2017 International Journal of Internet, Broadcasting an Vol.9 No.2
The high costs of electric vehicle supply equipment (EVSE) and installation are currently a stumbling block to the proliferation of electric vehicles (EVs). The cost-effective solutions are needed to support the expansion of charging infrastructure. In this paper, we develope EV charging system based on the big data analysis of the power consumption patterns. The developed EV charging system is consisted of the smart EV outlet, gateways, powergates, the big data management system, and mobile applications. The smart EV outlet is designed to low costs of equipment and installation by replacing the existing 220V outlet. We can connect the smart EV outlet to household appliances. Z-wave technology is used in the smart EV outlet to provide the EV power usage to users using Apps. The smart EV outlet provides 220V EV charging and therefore, we can restore vehicle driving range during overnight and work hours.
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돈 보스코의 예방교육 영성에 관한 연구 - 아모레볼레짜(Amorevolezza) 정신을 중심으로
강훈 돈보스코 청소년 영성 사목연구소 2022 가톨릭청소년교육사목연구 Vol.- No.2
본 논문은 돈 보스코 성인의 예방교육 영성을 연구하기 위해 그 핵심 원리인 아모레볼레짜 정신을 중심으로 영성신학적 접근을 시도하였다. 그리고 예방교육 영성의 현대적 의의를 고찰하고 그 가치를 재조명하였다. 다양한 도전 속에 살아가고 있는 현대 그리스도인들이 하느님과의 일치된 삶을 추구하는 것은 요원한 일인 것처럼 보인다. 더욱이 이 시대의 청소년들은 가정, 학교, 사회, 심지어 교회 안에서조차 가난과 소외의 상황 안에 놓여 있고, 이로 인해 죄의 유혹에 노출된 상태로 살아가고 있다. 따라서 본 논문은 치열한 현실 안에서 살아가고 있는 현대 그리스도인들에게 돈 보스코의 삶과 예방교육 영성을 전하고, 일상 가운데에서 교육적 실존을 살아가는 현대인들이 예방교육 영성을 통해서 성화의 길을 걸어갈 수 있다는 희망을 제시하고자 노력하였다. 또한 가난한 청소년들의 영혼 구원 사업에 헌신하는 살레시오 회원들과 살레시오 가족들에게 예방교육 영성을 성화와 쇄신의 원리로서 재조명하였다. 돈 보스코의 삶과 영성으로부터 유래된 예방교육 영성은 하느님과 인간 사이의 상호 관계적 사랑에서 비롯된 아모레볼레짜 정신을 바탕으로 평범한 일상 속에서 살아가는 이들, 특히 교육적 실존을 살아가는 교육자와 피교육자 모두가 성화의 길을 걸어갈 수 있게끔 이끌어 주는 현대인을 위한 영성이다. 그리고 착한 목자 그리스도의 사목적 사랑으로부터 표현되어 드러나는 아모레볼레짜 정신은 하느님과 인간의 인격적으로 일치를 이루게 만드는 예방교육의 영적 원천이다. 즉, 돈 보스코의 예방교육은 아모레볼레짜 정신으로 말미암아 신적 차원을 지니게 되며, 성화의 길이자 하나의 영성이 될 수 있다.
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Projection spectral analysis: A unified approach to PCA and ICA with incremental learning
강훈,이현수 한국전자통신연구원 2018 ETRI Journal Vol.40 No.5
Projection spectral analysis is investigated and refined in this paper, in order to unify principal component analysis and independent component analysis. Singular value decomposition and spectral theorems are applied to nonsymmetric correlation or covariance matrices with multiplicities or singularities, where projections and nilpotents are obtained. Therefore, the suggested approach not only utilizes a sum‐product of orthogonal projection operators and real distinct eigenvalues for squared singular values, but also reduces the dimension of correlation or covariance if there are multiple zero eigenvalues. Moreover, incremental learning strategies of projection spectral analysis are also suggested to improve the performance.
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서울시내 아파트 실내조경식물이용의 최근변화에 관한 조사연구
강훈,곽병화,심우경,Kang, Hoon,Kwack, Beyoung-Hwa,Sim, Woo-Kyung 한국조경학회 1990 韓國造景學會誌 Vol.18 No.1
서울시내 아파트 40가구를 대상으로 1986년과 1989년에 실내조경식물을 조사한 결과, 다음과 같다1. 1986년에 비해서 1989년에는 전제실내식물의 종류는 46%, 식물의 수는 68%가 증가되었으며, 가장 많이 재배되는 종류는 '86년에는 동양란 아프리칸 바이올렛, Scindapsus, 선인장, 군자란 '89년에는 동양란, 선인장, Chlorophytum, 군자란, Dracena순이었다. 2. 원예학적 분류방법에 의한 식물의 종류는 '86년, '89년 모두 관엽식물이 가장 많았다. 3. 초장에 따른 식물의 크기는 '86년에는 15~30cm가 제일 많았고, '89년에는 31~80cm가 가장 많았다. 4. 식재용기의 종류는 '86년과 '89년 모두 플라스틱이 가장 많았으며, 자기 분의 경우 '86년에 비해서 '89년에는 매우 증가되었다. 5.식물의 배치형태는 '86년과 '89년에 조사한 모든 아파트에서 마루에 그대로 놓아둔 floor group이 있었으며, 그 비율도 가장 높았고 선반의 경우 '86년에 비해서 '89년에는 매우 많이 이용되었다. 6. Terrarium의 경우 '86년에는 Fittonia와 선인장이 가장 많이 이용되는 소재였으나, '89년에는 Adianrum과 Maranta가 많이 이용되었다. 7. 식물이 가장 많이 배치되는 장소는 '86년, '89년 모두 베란다로 조사한 모두 가구에서 이용하고 있었다. 8.'86년에는 가구당 평균 16개를 보유하고 있었으나 '89년에는 평균 27개를 보유하고 있었다. 9.식물의 생육형태는 대체로 양호한 편이었으며, 실내조경식물의 재배관리에 대한 관심이 증가 하고있었다. Forty different apartment houses were subjected to assess the status of indoor - landscaping plants found at each apartment house in Seoul for the year of 1986 and 7989. 1. Comparing with those of 1986, 46% increase in total indoor plant species and 68% increase in the number of them were observed. The most abundant sort found in 1786 was oriental orchid, African violet, Scindapsus, cacti, and Clivia, and in 1989, first with oriental orchid, cacti, Chlorophytum, Clivia and Dracaena, in that order. 2. Foliage ornamental plants were mast popularly found in both years of 1986 and 1989 when considered for horticultural classification of plants. 3. Average plant height ranged between 15 to 30 cm in the year of i986, whereas 31 to 80 cm in 1987, indicaling that the size of plants has greatly increased. 4. Kind of planters or containers was most frequently shown to be made of plastic material in both years, and the porcelain ones have significantly been increased to use recently. 5. Most indoor plants placed at the rooms were on the floor in those years, yet the use of planting shelves became particularly manifesting in the year of 1989. 6. Fittonia and cacti were the most frequently used plant materials for installing terrariums at apartment rooms In the year of 1986, whereas Adiantum and Maranta were so in 1989, indicating that the growers choose much adaptable species in apartment environments. Most of the plants grown to landscaping the indoors was apartment verandas in those years. 8. Average number of indoor plants possessed at each apartment houses surveyed for the year of 1986 was 16 different ones, whereas 27 each In 1789, shoving a noteworthy increase in the number. 9. There have been apparent increase and improvement inhabitant's indoor - plant interest in the years to pass and probably to come.
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