소아 제 4기 신경모세포종 환아의 말초혈액으로부터 CD34 양성 세포의 선택적 분리 및 이식결과

원성철,박송희,유철주,김현옥,양창현,김병수 대한조혈모세포이식학회 2000 대한조혈모세포이식학회지 Vol.5 No.2

배경:제 4기 신경모세포종에서 고용량의 항암제 투여후에 조혈모세포 이식은 생존율 향상 및 재발율을 낮추는데 많이 이용되어지고 있다. 그러나 말초 혈액조혈모세포 가동화 과정 중에 암세포가 오염될 수 있으며 암세포의 재주입에 의한 재발의 가능성이 밝혀져 최근에는 CD34 양성 세포만을 선택적으로 분리하여 이식하는 방법들이 시도되어지고 있다. 이에 저자들은 avidin/biotin 흡착 column 방법을 이용한 CD34 양성 세포의 선택적 분리와 이를 이용한 이식 결과를 알아보고자 본 연구를 시행하였다. 방법: 9명의 제 4기 신경모세포종을 가진 환자들을 대상으로 하였으며 항암제와 G-CSF를 투여하여 말초 조혈모세포를 가동화 하였다. 채집된 조혈모세포는 avidin/biotin 흡착 column (CEPRATE, CellPro, Bothell, WA, USA)을 사용하여 CD34 양성 세포만을 선택적으로 분리하였으며 분리 전후의 CD34 양성 세포의 수를 비교하였으며, 이식 가능한 양의 CD34 양성 세포가 모아진 후 고용량의 항암제 투여와 조혈모세포이식을 시행하였다. 결과: 모두 14차례의 백혈구 분반술을 시행하였으며 분리 전후의 CD34 양성 세포수는 각각 4.3×10^(6)/kg (0.47-14.1×10^(6)/kg)과 1.7×10^(6)/kg (0.08-6.7×10^(6)/kg) 이었다. CD34 양성 세포의 평균 수득률은 35.1±18.6%였으며 순수도는 23.9±13.8%였다. 8명의 환자가 조혈모세포이식을 받았으며 백혈구 및 혈소판의 정중 생착기간은 이식 후 각각 11일과 55일 이었다. 정중 추적관찰 기간은 10개월(2~22개월)로 3명의 환자에서 재발하였으며, 이중 2명은 이식 후 각각 5개월과 14개월 후 사망하였고 5명의 환자는 재발의 증거없이 생존하고 있다. 결론:제 4기의 신경모세포종 환자에서 채집된 말초혈액 조혈모세포로부터 CD34 양성 세포를 분리한 후 고용량의 항암제와 조혈모세포이식을 시행하여 모든 환자에서 성공적인 생착을 보였다. 그러나 8명의 환자 중 3명에서 이식 후 재발소견을 보여 말초혈액 조혈모세포 채집 후 암세포를 더욱 선택적으로 분리 및 제거할 수 있는 방법의 적용이 필요하리라 사료된다. Background:High-dose chemotherapy and subsequent hematopoietic rescue with autologous peripheral blood stem cells (PBSC) has widely used with stage IV neuroblastoma in order to improve survival and reduce recurrence rate. But, tumor cell contamination of PBSC during mobilization has been possible and the possibility of recurrence due to reinfusion of the tumor cell has known. Currently, selective separation method of CD34 positive stem cells and reinfusion is tried. We observed the result of selective separation of CD34 positive stem cells using avidin/biotin immunoabsorption column method and the result of reinfusion using the product. Methods:Nine stage IV neuroblastoma patients were enrolled in the study. PBSC was mobilized with chemotherapy and G-CSF. CD34-positive selection was performed using avidin/biotin immunoabsorption column (CEPRATE, CellPro, Bothell, WA, USA) method. Compare between CD34-positive stem cell count before and after separation was done. After collection of CD34-positive stem cells enough to reinfusion, high-dose chemotherapy followed by PBSC transplantation was done. Results:A total of 14 leukaphereses were performed in 9 patients. The mean number of collected CD34-positive stem cells before and after CD34-positive selection was 4.3×106/kg (0.47-14.1×106/kg) and 1.7×106/kg (0.08-6.7×106/kg), respectively. The mean yield and the mean purity of CD34-positive stem cells were 35.1±18.6% and 23.9±13.8%, respectively. Seven patients received CD34-positive selected PBSC product. Median engraftment period of WBC and platelet was 11 days and 55 days, respectively. Median follow up period was 10 months (2~22 months). Three patients receiving PBSC were recurred. Two of recurred patients were died after PBSC transplantation on 5 months and 14 months, respectively. Five patients are alive with no evidence of disease. Conclusion: Reinfusion of CD34-positive selected products from PBSC with high-dose chemotherapy were engrafted successfully in all stage IV neuroblastoma patients. But, three of the patients revealed recurrence of the disease. However, more selective separation method of CD34-positive stem cells from harvested products should be evaluated further.

소아 원발성 뇌종양의 치료 결과 : 단일 기관에서의 장기간 추적 관찰

최성연,원성철,유철주,오승환,양창현,서창옥,최중언,김병수,Choi, Sung-Yeon,Won, Sung-Chul,Lyu, Chuhl-Joo,Oh, Seung-Hwan,Yang, Chang-Hyun,Suh, Chang-Ok,Choi, Joong-Uhn,Kim, Byung-Soo 대한소아청소년과학회 2002 Clinical and Experimental Pediatrics (CEP) Vol.45 No.8

목 적: 뇌종양은 소아에서 가장 흔한 고형암종이다. 이번 연구는 15년간의 임상적 고찰을 통해 나이, 성별, 종양의 위치에 따라 소아 뇌종양을 분류해 보았고, 각각의 총생존율을 조사해 보았으며 또한 일부 질환에서는 항암제 추가여부가 생존율에 미치는 영향에 대해서도 조사해 보았다. 방 법 : 1985년 1월부터 2001년 9월까지 세브란스병원에서 진단받고 치료받은 354명의 소아 뇌종양 환자를 대상으로 임상적 기록에 의거하여 후향조사하였다. 결 과 : 소아 뇌종양의 호발 연령은 5-10세와 10-15세가 큰 차이 없이 모두 높았고 남녀비에서는 남자가 조금 우세하였다. 위치별 빈도는 천막상종양(52%)과 천막하종양(48%)에서 비슷하였으나 천막상종양이 근소하게 많았다. 가장 호발하는 종양의 종류는 수모세포종/원시신경외배엽성종양으로 87례(24.6%)였고 다음으로는 소뇌 성상세포종으로 50례(14.1%)였다. 수모세포종, 소뇌 성상세포종, 대뇌 성상세포종은 10년 생존율이 59.4%, 79.3%, 71%로 비교적 예후가 양호하였다. 뇌간교종과 다형성아교모세포종은 10년 생존율이 12.7%, 13.3%로 예후가 불량하였다. 수모세포종의 고위험군에서는 항암제를 사용한 경우에서 사용하지 않은 경우보다 10년 생존율이 유의하게 높았다(54.5%와 40%, P<0.05). 결 론 : 본 연구는 단일기관의 다수의 환자를 대상으로 15년간의 장기간동안 치료 결과를 추적 관찰하여 기타 문헌과의 비교를 해보았다. 수술기법과 방사선, 항암제의 병합요법으로 뇌종양의 생존율 향상이 보고되고 있는바 본 연구에서도 최근 보고처럼 생존율의 향상을 볼 수 있었다. 특히 고위험군 수모세포종의 경우에서는 추가로 항암제를 사용한 경우 생존율이 높아짐을 볼 수 있었다. Purpose : Brain tumors are the most common solid tumor in children. We retrospectively investigated the clinical characteristics of pediatric brain tumors, such as age, sex, tumor site and survival, as seen in a single institution over the last 15 years. We tried to evaluate the role of chemotherapy on the survival of some brain tumors. Methods : Three hundred fifty four children with primary brain tumor who were treated at Severance Hospital from Jan. 1985 to Sep. 2001 were enrolled. Results : Pediatric brain tumors were found most frequently in 10-15 years of age group(35.3%) and the ratio of male to female was 1.3 : 1. Supratentorial tumors(52%) were more frequent than infratentorial tumors(48%). Medulloblastoma/primitive neuroectodermal tumor(PNET) was the most common type(24.6%), followed by cerebellar astrocytoma(14.1%). Ten year survival rate of medulloblastoma, cerebellar astrocytoma and cerebral astrocytoma were 59.4%, 79.3% and 71%, respectively. The prognosis for brain stem glioma and glioblastoma multiforme were still grim with a 10 year survival rate of 12.7% and 13.3%, respectively. The addition of chemotherapy for high grade medulloblastoma led to an improved 10 year survival rate of 54.5%, compared with 40% without chemotherapy. Conclusion : The combined use of chemotherapy and radiation and surgery improved survival rate of pediatric brain tumors in our study. Chemotherapy for high grade medulloblastoma improved the 10 year survival rate. Further data analysis of the treatment modalities will lead to better comparisons.

종양색전이 우심실까지 침범한 Wilms 종양 1례

엄지현,원성철,유철주,양창현,김병수,황의호,박영환,서창옥,Uhm, Ji Hyun,Won, Sung Chul,Lyu, Chuhl Joo,Yang, Chang Hyun,Kim, Byung Soo,Hwang, Eui Ho,Park, Young Hwan,Seo, Chang Ok 대한소아청소년과학회 2002 Clinical and Experimental Pediatrics (CEP) Vol.45 No.3

Wilms tumor is the second most common malignant retroperitoneal tumor. Inferior vena cava and right atrial involvement is found in about 4-10% and 0.5-3% of cases, respectively. But, right ventricular involvement has not been reported. We experienced a case of Wilms tumor with right ventricular invasion in a 2 year-old male who presented intermittent hematuria and abdominal pain. Computed tomogram and echocardiogram showed a homogeneous mass extended to right ventricle via inferior vena cava. He received pre-operative chemotherapy followed by operation, radiation therapy including heart, and post-operative chemotherapy. Wilms 종양은 소아기에 발생하는 고형중양 중 6- 7%를 차지하며 소아에서 신장에 발생하는 고형종양 중 가장 흔한 것으로 진단시 정중연령은 3-5세이고 대부분 10세 이하에서 발견된다. 무증상성 복부종괴로 발견되는 경우가 많으며 하대정맥을 침범하는 경우는 4-10%에서 발견되며 우심방까지 침범한 경우도 0.5- 3%로 발견되나 우심실까지 침범한 경우는 아직 보고된 바가 없다. 2년 7개월 된 남자 환아로 내원 2개월 전부터의 간헐적 혈뇨 및 복통을 주소로 내원 하였다. 내원 당시 이학적 검사상 심잡음이 청진 되었으며 심한 복부팽만과 늑골하 종괴가 촉지 되었다. 이에 시행한 복부 초음파, 전산화 단층촬영 및 심에코상 우측 신장에서 기시하여 하대정맥을 통해 우심방과 우심실까지 침범한 종괴가 관찰되었다. 수술 전 항암 화학요법을 시행 받았으며, 항암 화학요법 후 20일째 수술을 하여 모든 종괴를 제거 후 조직학적 소견상 Wilms 종양을 확진 받았다. 환아는 수술후 방사선 치료 및 항암 화학 요법을 진행 중이다. 저자들은 우측 신장에서 기원하여 하대정맥을 통해 우심방 및 우심실까지 종양색전을 형성한 Wilms 종양 환아 1례를 경험하였기에 보고하는 바이다.

소아 말초 CD 34 양성 세포의 가동화 채집에 관한 예측인자 분석

함태영,김정훈,원성철,유철주 대한조혈모세포이식학회 2003 대한조혈모세포이식학회지 Vol.8 No.1

연구배경: 자가 말초 조혈모세포이식을 시행 받을 소아 환자에서 말초혈액 조혈모세포의 가동화 채집의 적절한 시기를 찾는 것은 매우 중요하다. 그래서 저자들은 채집되는 말초 조혈모세포의 양적 결과를 예측할 수 있는 몇 가지 인자를 분석해 보고자 하였다. 방법: 1999년 5월부터 2002년 1월까지 19명의 소아 환자에서 총 31번의 말초 조혈모세포 가동화와 44번의 말초 조혈모세포 채집(분반술)을 시행하였다. 후향적 분석을 통하여 채집 당일 말초혈액의 CD34 양성 세포수, 백혈구, 단구 수가 예측인자로서 의미가 있는지 알아보았으며, 또한 천저에서 채집 당일까지의 백혈구 및 단구의 증가량, 그리고 천저에서 채집 당일까지의 시간에 대한 백혈구 및 단구 수의 증가 속도(dWBC/dT, dMONO/dT)가 의미있는 예측인자인지 분석하였다. 결과: 채집 당일 말초혈액의 CD34 양성 세포 수와 채집된 CD34 양성 세포수가 유의한 상관관계에 있음을 알 수 있었으며(R=0.72, P=0.001), 채집 당일 단구 수(R=0.314, P= 0.038), 단구 수의 증가량(R=0.302, P=0.046)과 천저에서 채집 당일까지의 백혈구 및 단구의 증가 속도(각각 R=0.417, P=0.005; R=0.342, P=0.023) 또한 채집된 CD34 양성 세포 수와 유의한 상관관계가 있었다. 그러나 채집 당일 말초 백혈구 수와 백혈구 수의 증가량은 상관관계가 없었다. 결론: 소아 종양 환자에서 CD34 양성 세포 가동화 채집 결과는 채집 당일 말초혈액의 CD 34 양성 세포의 측정을 통해 예측될 수 있고 그 측정을 통해 가동화 채집의 적절한 시기를 결정할 수 있음을 알 수 있었다. 간편하게 측정 가능한 다른 인자들의 분석결과, 채집 당일 단구 수, 단구수의 증가량, 백혈구 및 단구의 증가속도 또한 CD34 양성 세포 가동화 채집의 적절한 시점을 결정하는 데 유용한 예측인자 역할을 할 수 있을 것으로 생각한다. Background: In children, it is very important to decide the optimum time to collect the peripheral blood stem cell (PBSC). So, we analyzed several predictive parameters for the yield of PBSC mobilization. Methods: We analyzed data from 19 patients who underwent 31 stem cell mobilization episodes and 44 leukapheresis procedures, retrospectively. In this study, CD34+ cells, total white blood cells (WBC), and monocyte counts in peripheral blood (PB) on the harvest day were used for analyses. Increment of WBC and monocyte count from nadir to harvest day, and [increment of WBC count from nadir to harvest day (ΔWBC)]/[duration from nadir to harvest day (ΔT)], [increment of monocyte count from nadir to harvest day (ΔMONO)]/[ΔT] were also analyzed as predictive parameters for the yield of progenitor cell mobilization. Results: Linear regression analysis revealed a strong correlation between CD34+ cell value in PB on the harvest day and the number of CD34+ cells collected (R=0.72, P= 0.001). WBC counts in PB on the harvest day, and increment of WBC count did not correlate with collected CD34+ cells. The yield of PBSC mobilization showed significant correlation with monocyte counts on the harvest day (R=0.314, P=0.038), ΔMONO (R=0.302, P=0.046), ΔWBC/ΔT (R=0.417, P=0.005) and ΔMONO/ΔT (R=0.342, P=0.023). Conclusion: Our results suggested that the PBSC yield in pediatric patients could be predicted from the measurement of circulating CD34+ cell concentration on the day of collection, which was consistent with previous data. In this study, we found other several predictive parameters for the yield of peripheral blood stem cell mobilization. Measurement of pre-apheresis peripheral blood CD34+ cell, monocyte counts, the increment of monocyte counts, ΔWBC/ΔT, and ΔMONO/ΔT might be particularly useful in determining the optimum time to start PBSC collection in pediatric patients.

소아에서 발생한 Subcutaneous Panniculitis-like T Cell Lymphoma 1례

최윤석,신경미,원성철,유철주,양창현,김병수,김문규,Choi, Yoon Seok,Shin, Kyung Mi,Won, Sung Chul,Lyu, Chuhl Joo,Yang, Chang Hyun,Kim, Byung Soo,Kim, Moon Kyu 대한소아청소년과학회 2002 Clinical and Experimental Pediatrics (CEP) Vol.45 No.8

Subcutaneous panniculitis-like T cell lymphoma는 흔하지 않은 피하 림프종이다. 이 질환은 사지와 몸통을 침범하는 다수의 종괴나 판 등의 피부소견을 보이며 발열, 불쾌감, 피로, 근육통, 오한 그리고 체중 감소 같은 증상을 나타낸다. 조직학적 소견은 피하지방층염과 유사하며 크고 작은 비정형의 림프구들이 지방세포들 사이에 침윤되어 있는 양상을 보인다. 이 질환은 세포독성 T 림프구로부터 유래한, 특징적인 임상병리학적 소견을 가지며 피하지방층을 침범하는 다른 양성 그리고 악성 림프종과 감별을 요한다. 이 질환의 치료는 아직 정립된 것이 없으며, 다른 진행된 림프종에서 사용되어 온 복합화학요법으로 치료를 하여도 예후가 그다지 좋지 않은 것으로 보고되고 있다. 좋지 않은 예후를 시사하는 소견으로는 혈구탐식을 나타내는 소견들로 빈혈, 백혈구감소증, 간비종대, 전신림프절종대, 그리고 응고장애 등이 있다. 이 질환으로 인한 사망 원인은 림프종의 전신적인 침범에 의한 장기부전보다는 혈구탐식증후군과 연관된 혈구감소의 합병증에 의한 것이다. 저자들은 발열과 다수의 피하결절을 주소로 내원한 12세 남자 환아에서 subcutaneous panniculitis-like T cell lymphoma로 진단 받고 치료 중인 환아 1례를 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다. Subcutaneous pannicultis-like T cell lymphoma is a rare cutaneous T cell lymphoma. It presents with multiple subcutaneous nodules or plaques involving the extremities or trunk, and with constitutional symptoms that include fever, malaise, fatigue, myalgia, chills and weight loss. Histologically, the lesions of this disease are reminiscent of panniculitis and are composed of a mixture of small and large atypical lymphoid cells infiltrating between adipocytes. The optimal treatment for this disease is undefined and prognosis of this disease is poor, even when treated with multiagent chemotherapy regimens considered optimal for agressive lymphoma of other types. Poor prognosis factors include clinical features such as anemia, leukocytopenia, hepatosplenomegaly, lymphadenopathy and coagulopathy, which are suggestive of hemophagocytosis. Much of the mortality of this disease is due not to disseminated lymphoma with organ failure, but rather to complications of the cytopenias associated with the hemophagocytic syndrome. We report a case of subcutaneous panniculitis-like T cell lymphoma in a 12 year-old boy who presented with initial complaints of fever and multiple subcutaneous nodules, and briefly review the related literature.

소아 용혈성 빈혈 환자에서 원인에 따른 임상적 분석

권해식,강정철,원성철,오승환,유철주,Kwon, Hae-Sik,Kang, Jung-Chul,Won, Sung-Chul,Oh, Seung-Hwan,Lyu, Chuhl-Joo 대한소아청소년과학회 2003 Clinical and Experimental Pediatrics (CEP) Vol.46 No.9

목 적 : 용혈성 빈혈은 진단방법의 발전과 관심의 증대로 해마다 빈도가 증가하고 있다. 저자들은 지난 15년간 용혈성 빈혈로 진단받은 환자들을 토대로 원인에 따라 적혈구 내적 요인과 외적 요인으로 나누어 임상적 양상을 후향적으로 조사하여 차이를 분석하였다. 방 법 : 1987년 1월에서 2002년 5월까지 연세대학교 의과대학 세브란스병원 소아과에 내원하여 용혈성 빈혈을 진단 받은 58명의 환자들을 대상으로 진단 당시 연령, 성별, 증상, 혈색소, 망상구 수, 백혈구 수, 혈소판 수, 총 빌리루빈과 간접 빌리루빈, 비장비대 여부, Coombs' 반응, Alanine aminotransferase/Aspartate aminotransferase, 혈액요소질소 및 크레아티닌 치, 소변 검사, 치료 방법, 재원일수, 수혈 횟수를 분석하였다. 결 과 : 전체 환자 58명 중 적혈구 내적 결함에 의한 용혈성 빈혈(group I)이 21례(36%)로 유전성 구상적혈구증 19례, glucose-6-PD 결핍증 2례가 있었고, 적혈구 외적 결함에 의한 용혈성 빈혈(group II)은 34례(59%)로 용혈성요독증후군 9례, 온항체에 의한 자가면역 7례, 한랭 항체에 의한 자가면역 6례, 약물에 의한 경우 4례, 신생아 용혈성 질환 3례, 기계적 손상에 의한 경우 2례, 전신성 홍반성 낭창 2례, 악성종양 1례였다. 미분류는 3례(5%)였다. 성별 분포는 남자 : 여자의 비율이 group I은 2.5 : 1(15명 : 6명), group II는 1 : 1.5(15명 : 22명)이었다. 두 군간의 임상 양상을 비교 분석하였을 때 통계적으로 의미 있게(P<0.05) 차이를 보인 항목으로는 진단 시 혈색소 치, 혈액요소 질소 및 크레아티닌 치, 비장비대 여부로 나타났다. 치료에 있어서 내적 요인에서는 비장절제술만 시행한 경우가 대부분이었으며 외적 요인에서는 스테로이드, 복막투석, 면역글로불린 등 다양한 치료가 시행되었다. 결 론 : 소아 용혈성 빈혈 환자에서 원인에 따른 임상 양상을 비교 분석하여 본 결과, 외적 요인으로 인한 경우 진단 당시 혈색소 치가 더 낮고, 혈액요소질소 및 크레아티닌 치가 더 높은 것이 의미 있게 관찰되었으며, 내적 요인으로 인한 경우 비장비대가 의미 있게 더 많은 것으로 나타났다. Purpose : The etiology of hemolytic anemia can be classified as either cellular or extracellular defects of red blood cells. The aim of this study was to investigate the clinical and laboratory findings of hemolytic anemia concerning its etiological classification. Methods : Clinical and laboratory findings of the patients with hemolytic anemia treated from January 1987 to May 2002 at Severance Hospital were analyzed retrospectively. They were divided into two groups based on the types of red cell defects(group I : erythrocytic defect, group II : extraerythrocytic defect). Results : Twenty one cases were included in group I, thirty four cases in group II, and three cases were unclassified. In group I, nineteen cases(90.5%) were diagnosed as hereditary spherocytosis and were proved to have red cell membrane disorders while two cases(9.5%) were shown to have red cell enzyme deficiencies. In group II, thirteen cases(38.2%) were noted as autoimmune hemolytic anemia, eleven cases(32.4%) as traumatic or microangiopathic hemolytic anemia, four cases(11.8%) as drug induced hemolytic anemia, two cases(5.9%) were related with systemic lupus erythematosus and one case(2.9%) with malignancy. Hemoglobin at the time of diagnosis(7.5 g/dL vs. 6.2 g/dL, P<0.05) and the incidence of splenomegaly(85.7% vs. 18.2%, P<0.05) were higher in group I though blood urea nitrogen(9.0/0.4 mg/dL vs. 27.8/1.6 mg/dL, P<0.05) was higher in group II. Conclusion : Comparing the clinical features of pediatric hemolytic anemia, we concluded as following : In cases associated with extraerythrocytic defect, blood tests revealed significant initial lower hematocrit with higher level of BUN and Cr while cases with erythrocytic defect, splenomegaly were more common noted.

Clinical Role of Bone Marrow Angiogenesis in Childhood Acute Lymphocytic Leukemia

유철주,라선영,원성철 연세대학교의과대학 2007 Yonsei medical journal Vol.48 No.2

Purpose: Vascular endothelial growth factor (VEGF) and basic fibroblast growth factor (bFGF) are associated with increased angiogenesis, growth, and metastasis in solid tumors. But, until today, the importance of theses factors on leukemia, especially childhood acute lymphocytic leukemia (ALL) has received limited attention. Therefore, this study examined the bone marrow plasma VEGF and bFGF levels in ALL patients and normal controls. Patients and Methods: Bone marrow plasmas at diagnosis from 33 ALL patients (median age 5.9 years; range 1.8-13.9 years) were used for analysis. The bone marrow levels of bFGF and VEGF were determined by enzyme-linked immunosorbent assay (R & D Systems) and compared with the bone marrow levels of 7 healthy control subjects (median age 11.98 years; 6 months -13.6 years). Results: Average VEGF was higher in relapse ALL (N=7, 216.6±79.9pg/mL) compared to standard (N=9, 36.8±12.1pg/mL) (p=0.013) or high risk ALL (N=17, 80.0±12.2pg/mL) (p=0.023). bFGF levels were also significantly higher in relapse than standard-, or high-risk ALL patients (relapse ALL; 48.6±15.4pg/mL, standard risk ALL; 18.9±5.5pg/mL, high risk ALL; 19.0±3.5pg/mL, normal control; 18.6±4.0pg/mL) (p=0.003). Three patients with refractory relapse and death had much higher VEGF and bFGF values (VEGF; 420.0±81.6pg/ mL, bFGF; 85.6±3.2pg/mL). Conclusion: Our data suggest that the increased levels of VEGF and bFGF in bone marrow may play an important role in prognosis of childhood ALL.

항암치료를 받은 수모세포종환아에서 예후인자들이 생존률에 미치는 영향

신경미,최성연,원성철,양창현,유철주,서창옥,최중언,김병수,Shin, Kyung Mi,Choi, Sung Yeon,Won, Sung Chul,Yang, Chang Hyun,Lyu, Chuhl Joo,Suh, Chang Ok,Choi, Joong Uhn,Kim, Byung Soo 대한소아청소년과학회 2003 Clinical and Experimental Pediatrics (CEP) Vol.46 No.2

목 적: 소아에 있어서 중추신경계 종양은 백혈병 다음으로 흔하며 그 중 수모세포종은 소아 뇌종양의 약 15-25%를 차지하는 종양으로, 방사선과 항암제에 예민한 것으로 알려져 있고 치료방법의 발달로 장기 생존율도 많이 향상되었다. 소아의 수모세포종의 생존율에 영향을 미치는 인자로는 진단시의 연령, 병기, 병소의 수술적 적출정도 등이 있다. 이번 연구는 수술 후 항암치료와 방사선 치료를 받은 환아들에서 기존에 생존율에 영향을 미치는 것으로 알려져 있는 인자들에 대한 성적을 조사하여 항암요법 후 이들 예후인자들이 생존율에 어떠한 영향을 미치는지를 알아보고자 하였다. 방 법 : 1985년부터 2001년 9월까지 신촌세브란스병원 소아과 및 신경외과에서 수모세포종으로 진단 받고 치료받은 94명의 환자 중 항암치료를 시행 받은 61명의 환자를 대상으로 의무기록을 후향적으로 조사하였다. 결 과 : 항암제 치료를 받은 환자들의 총 생존율을 보면 3년 무진행 생존율이 $66.5{\pm}6.3%$이고 15년 무진행 생존율이 $60.3{\pm}6.7%$로 나타났다. 진단 당시 3세 이상 및 미만 환아의 무진행 생존율은 각각 $64.5{\pm}7.7%$ 및 $48.2{\pm}12.9%$로 각 군간 생존율의 차이는 통계적인 유의성이 없었다. 진단당시 분류에 의한 저위험군 및 고위험군의 무진행 생존율은 각각 $72.7{\pm}10.5%$ 및 $54.6{\pm}8.3%$로 각 군간 생존율의 차이는 통계적인 유의성이 없었다. 수술적 적출에 의한 생존율의 차이도 완전적출은 $65.8{\pm}11.8%$, 아전적출은 $56.8{\pm}8.2%$로 두 군간 생존율의 차이는 통계적인 유의성이 없었다. 결 론 : 이전에 중요하다고 생각되던 예후인자에 따른 생존율의 차이가 나타나지 않는 이유는 항암제 치료가 전체적인 수모세포종의 생존율을 향상시켰지만, 특히 과거 불량예후인자를 가지고 있던 환자들에서 더욱 생존율의 향상을 가지고 왔기 때문인 것으로 보인다. 또한, 현재 대부분의 환자에서 수술, 방사선치료 그리고 항암제 치료가 이루어지고 있는 현실을 볼 때, 과거 예후를 판정하는데 있어 중요하게 여겨졌던 연령, 병기에 따른 위험군, 종양의 적출정도 등은 오히려 치료방법의 강도를 조절하는데 필요한 인자라 여겨지며, 충분한 종양의 적출과 그 이후 적절한 항암제 및 방사선 치료를 받는 것이 생존율에 영향을 미치는 중요한 인자인 것으로 사료된다. Purpose : Brain tumors are the second most common tumor in childhood, and medulloblastomas comprise 15-25% of brain tumors. The well known prognostic factors are age at diagnosis, stage of disease, and extent of surgical excision. In this study, we analysed the prognostic factors in patients who received chemotherapy after excision. Methods : We reviewed the medical records of 61 patients who received chemotherapy among the 94 patients who were diagnosed and treated between Jan 1985 and Sep 2001 in the Department of Pediatrics and Neurosurgery at Severance Hospital. Results : Among the total survival rate of patients who underwent chemotherapy, the 3-yr progression-free survival rate was $66.5{\pm}6.3%$ and the 15-yr progression-free survival rate was $60.3{\pm}6.7%$. The progression-free survival rate for patients with age at diagnosis over 3 yrs old and under 3 yrs old, was $64.5{\pm}7.7%$ and $48.2{\pm}12.9%$ respectively and there was no statistically significant difference. The survival rate of the high vs low risk group by staging was $72.7{\pm}10.5%$ and $54.6{\pm}8.3%$ respectively, and there was no significant difference. The survival rate of patients with total removal vs subtotal removal was $65.8{\pm}11.8%$ and $56.8{\pm}8.2%$ respectively, showing no statistical difference. Conclusion : The reason there is no difference in survival rate according to the traditional prognostic factors is that chemotherapy has improved not only the total survival rate but also the survival rate in patients with poor traditional prognostic factors. So, sufficient removal of tumor followed by proper chemotherapy and radiotherapy is an important factor which influences the survival rate of medulloblastoma patients.

급성 골수구성 백혈병 환아에서 비혈연간 주조직 적합 항원 3부위 불일치 제대혈 조혈모세포 이식 성공 1례

권병철,신경미,원성철,유철주,양창현,김현옥,Kwon, Byoung Chul,Shin, Kyung Mi,Won, Sung Chul,Lyu, Chuhl Joo,Yang, Chang Hyun,Kim, Hyun Ok 대한소아청소년과학회 2002 Clinical and Experimental Pediatrics (CEP) Vol.45 No.7

제대혈 조혈모세포 이식은 악성 종양 및 혈액 질환의 치료에 있어 중요한 치료법인 조혈모세포 이식의 하나로 이식 편대 숙주병의 발생이 적어 비혈연간 환아에서의 제대혈 이식이 활발히 이루어지고 있다. 이에 저자들은 급성 골수구성 백혈병인 환아에서 성공적으로 호중구 및 혈소판 생착을 보인 비혈연간, 주조직 적합 항원-3개 불일치 제대혈 조혈모세포 이식을 경험하였기에 이에 보고하는 바이다. Cord blood is a useful source of allogeneic hematopoietic stem cells for bone marrow reconstitution. The number of umbilical cord blood transplants is increasing worldwide. In this a case 15-month-old boy with acute myeloid leukemia was treated with umbilical cord blood transplant from an HLA-3 loci mismatched unrelated donor. Granulocyte recovery greater than $500/mm^3$ occurred at day 49, and the platelet recovered greater than $20,000/mm^3$ independent of transfusion at day 81 after stem cell infusion.

소아암 생존자 집단과 건강통제 집단의 삶의 질과 문제행동 비교 및 부모보고와 자기보고의 차이 연구

김민희,정경미,이명아,원성철,유철주,신윤정 한국건강심리학회 2011 한국심리학회지 건강 Vol.16 No.3

Since the introductionof modern therapies, more children with cancer have survived their illness. As a result, an interest in the degree of adjustment achieved by cancer survivors has increased. In this study, quality of life and behavior problemsof child and adolescent cancer survivors were compared with those of healthy controls. Also, the patternsof the discrepancy between parent-report and self-report were compared. Childhood cancer survivors aged 8-18 and their mothers were participated in the study. Parent and self report versions of PedQL were administered to assess the quality of life. K-CBCL and K-YSR were further completed to assess internalizing and externalizing behavior problem. Results suggested that cancer survivors generally showed lower quality of life in physical and social domains and more internalizing behavior problem than healthy control group. However, the results were affected by the domain, age group, and informant. The pattern of discrepancy between parent and self report was similar. All parents reported higher levelsof quality of life and lower levels of behavior problems compared to the self reports of their siblings. In assessing internalizing problem behaviors, cancer survivor group showed greater discrepancy than the healthy control group.The implications, limitations, and directions for future research were also discussed.