인산염(phosphate)을 함유한 완하제 사용 후 고인산혈증을 보인 환자의 임상적 특징

성은영 ( Eun Young Seong ),신성준 ( Sung Joon Shin ),박정환 ( Jung Hwan Park ),이정표 ( Jung Pyo Lee ),박동준 ( Dong Jun Park ),조영민 ( Young Min Cho ),나기영 ( Ki Young Na ),김연수 ( Yon Su Kim ),안규리 ( Cu Rie Ahn ),한진석 ( J 대한내과학회 2005 대한내과학회지 Vol.68 No.1

증례 : 순환기 ; 저나트륨혈증에 의한 폐부종을 동반한 동기능부전

류수령 ( Soo Ryeong Ryoo ),김영권 ( Young-kwon Kim ),신성준 ( Sung Jun Shin ),남성은 ( Seong Eun Nam ),오동준 ( Dong Jun Oh ),권기환 ( Ki Hwan Kwon ),차주경 ( Joo Kyoung Cha ) 대한내과학회 2016 대한내과학회지 Vol.90 No.5

저나트륨혈증은 입원 환자에서 비교적 흔히 관찰되며 일반적으로 저나트륨혈증은 심박수 및 전도에 영향이 거의 없는 것으로 알려져 있다. 본 증례에서는 중증도의 저나트륨혈증이 동기능부전을 통한 서맥 동반하였으며 저나트륨혈증을 교정한 후에는 동기능부전이 회복되어 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다. Hyponatremia is the most common electrolyte abnormality in hospitalized patients and often presents no symptoms. The association between sinus node dysfunction and hyponatremia has rarely been reported. We describe a 77-year-old woman who developed reversible sinus node dysfunction accompanied by pulmonary edema that was associated with hyponatremia. (Korean J Med 2016;90:444-448)

급성신손상으로 인해 발생한 dabigatran 독성

문형호 ( Hyoung Ho Moon ),이승은 ( Seung Eun Lee ),오동준 ( Dong Jun Oh ),조희범 ( Hee Bum Jo ),권기환 ( Ki Hwan Kwon ),김윤진 ( Yoon Jin Kim ),김경수 ( Kyung Soo Kim ),신성준 ( Sung Joon Shin ) 대한임상독성학회 2014 대한임상독성학회지 Vol.12 No.2

Dabigatran is the first oral direct thrombin inhibitor approved by the US Food and Drug Administration (FDA) for prevention of stroke and systemic embolism in patients with nonvalvular atrial fibrillation. Because dabigatran is excreted mainly by the kidneys, serum levels of dabigatran can be elevated to a supratherapeutic range in patients with renal failure, predisposing to emergent bleeding. We describe the case of a 66-year-old man taking dabigatran 150 mg twice daily for atrial fibrillation and cerebral infarction who presented with hematochezia and disseminated intravascular coagulation. Laboratory evaluation showed a hemoglobin level of 6.3 g/dL, platelets of 138,000/mm3, activated partial thromboplastin time (aPTT) of 10?s, and an international normalized ratio (INR) of 8.17. Colonoscopy showed a bleeding anal fissure. Hemostasis was provided by hemoclips and packed red blood cells and fresh frozen plasma were transfused. Since then, there was no further hematochezia, however, bleeding including oral mucosal bleeding, hematuria, and intravenous site bleeding persisted. At presentation, his serum creatinine was 4.96 mg/dL (baseline creatinine, 0.9 mg/dL). Dabigatran toxicity secondary to acute kidney injury was presumed. Because acute kidney injury of unknown cause was progressing after admission, he was treated with hemodialysis. Fresh frozen plasma transfusion was provided with hemodialysis. At 15 days from admission, there was no further bleeding, and laboratory values, including hemoglobin, partial thromboplastin time, and prothrombin time were normalized. He was discharged without bleeding. After 2 months, he undergoes dialysis three times per week and no recurrence of bleeding has been observed.

Gitelman 증후군 환자에서 면역조직화학법으로 확인한 원위세관 sodium-chloride cotransporter (NCCT)의 결손

장혜련 ( Hye Ryoun Jang ),허남주 ( Nam Ju Heo ),손민정 ( Min Jung Son ),이재욱 ( Jay Wook Lee ),이정환 ( Jeong Hwan Lee ),전은실 ( Un Sil Jeon ),신성준 ( Sung Jun Shin ),나기영 ( Ki Young Na ),주권욱 ( Kwon Wook Joo ),이정상 ( Jun 대한내과학회 2005 대한내과학회지 Vol.69 No.6

목적 : Gitelman 증후군은 저포타시움혈증, 대사성 알칼리증, 고레닌혈증, 고알도스테론혈증, 요 중 칼슘 배설의 저하 및 저마그네슘혈증을 특징으로 하는 유전성 질환이다. 이는 원위세관 sodium-chloride cotransporter (NCCT)의 유전자 돌연변이에 의하여 발생하는 것으로 알려져 있으나 사람의 신조직에서 NCCT 결손이 증명된 바는 없었다. 방법 : 저자들은 임상적으로 Gitelman 증후군이 의심되는 환자에서 이뇨제를 이용한 신청소율 검사와 유전자 검사를 시행하였고, 이를 통하여 감별진단한 Gitelman 증후군 환자의 신조직에서 인간 NCCT에 대한 토끼 다클론 항체를 이용한 면역조직화학법을 시행하였다. 신세포암으로 신적출술을 시행 받은 환자의 정상 신조직과 전해질 이상이 없었던 사구체신염 환자의 신조직을 각각 정상 대조군과 질환 대조군으로 하였다. 결과 : 대상 환자는 저포타시움혈증과 대사성 알칼리증, 저마그네슘혈증 및 요 중 칼슘 배설의 저하를 보였다. Bartter 증후군과 감별을 위하여 furosemide 및 hydrochlorothiazide를 이용한 신청소율 검사를 시행하였다. 수분 부하를 시행한 기저치(86.1%)에 비해서 furosemide를 투여한 후 distal fractional chloride reabsorption이 감소하였으나(9.7%) hydrochlorothiazide 투여 후에는 변화가 없었다(81.4%). 유전자 검사 결과 SLC12A3 유전자의 돌연변이(S967F)가 발견되었다. 신조직에서 면역조직화학법을 시행한 결과 정상 및 질환 대조군에서는 원위세관 세포의 내강 막 쪽에 NCCT가 뚜렷이 염색되었으나, Gitelman 증후군에서는 원위세관 세포의 NCCT에 대한 면역 반응성이 관찰되지 않았다. 반면에 Na/K-ATPase, Na-K-2Cl cotransporter, calbindin-D28K는 대조군과 대상 환자의 신조직에서 모두 관찰되었다. 결론 : 기능적 검사로 진단된 Gitelman 증후군 환자의 신조직에서 NCCT의 결함을 면역조직화학법으로 확인하였다. Background : Gitelman`s syndrome is an autosomal recessive renal tubular disorder characterized by hypokalemic metabolic alkalosis, hypomagnesemia, and hypocalciuria. It is known to be caused by a mutation of SLC12A3 gene coding the sodium-chloride cotransporter (NCCT) in the distal tubule. The defect of NCCT in human renal tissues has not been investigated, and we tested whether the defect of NCCT can be detected in renal tissue of a patient with Gitelman`s syndrome by using immunohistochemistry. Methods : In an adult patient with Gitelman`s syndrome, blood and urine samples were collected for measurement of biochemical parameters. Renal clearance study and gene analysis were performed. Immunohistochemistry was performed on the renal tissue of the patient using a rabbit polyclonal antibody directed against a synthetic peptide corresponding to a portion in the amino terminal tail for human NCCT. Normal human renal tissues from surgical nephrectomy due to renal cell carcinoma and renal biopsy tissues from patients with glomerulonephritis but without any electrolyte disturbance were used as controls. Results : The patient had hypokalemic metabolic alkalosis, hypocalciuria and hypomagnesemia. Renal clearance study revealed a decrease in distal fractional chloride reabsorption after the administration of furosemide. SLC12A3 gene mutation (S967F) was found by direct sequencing method. Immunohistochemistry showed the absence of NCCT staining in the renal tissue of the patient. On the other hand, the immunostaining of other transporters was all positive in renal tissues from both Gitelman`s syndrome patients and controls. Conclusions : We report the absence of intact NCCT in the renal tissue of a Gitelman`s syndrome patient.(Korean J Med 69:642-650, 2005)

A Case Primary Osteosarcoma Originating in the Sacrum

Park, Eun-Joo,Ahn, Myung-Ju,Rhu, Jun-Ho,Shin, Sung-Jun,Wi, Hyung-Jung,Choi, Jung-Hye,Lee, Young-Yeol,Jung, Tae-Joon,Choi, Il-Young,Kim, Im-Soon 한양대학교 의과대학 2000 한양의대 학술지 Vol.20 No.2

골육종은 주로 장관골의 골 성장 부위인 골간단(metaphysis)에 주로 발생하며 경골 근위부, 대퇴골 원위부 및 상완골 근위부가 호발 부위인 것으로 알려져 있다. 편평골인 천골에 발생한 예는 극히 드물고, 또한 원발성 보다는 Paget's disease나 국소적 방사선 요법 후 속발성으로 발생했던 경우가 많은 것으로 알려져 있다. 사지에 발생한 골육종에서는 술전 및 술후의 항암 화학 요법과 수술을 포함한 현재 치료 전략으로 60-70%의 장기 생존률을 보이고 있는 반면, 천골에서 발생한 골육종은 위치상 넓은 변연을 가지고 있어 종양 절제가 용이하지 않고, 절제 시 주위의 내부장기, 교감 및 부교감 신경 손상이 많으며, 또한 전이의 위험도가 높아서 불량한 예후를 보이고 있다. 이 병변의 희소성 때문에 수술적인 발전이 어려웠고 사지 골육종의 치료 경험의 적용에 대한 종양학적인 성과가 현재도 확립되지 못한 상태이다. 이에 저자들도 원발성 골육종이 천골에 침범한 1예를 경험하였기에 보고하는 바이다.

항림프구 글로불린의 조혈작용 기전에 대한 연구

조경란,김태엽,강준구,홍택원,백상현,정재면,박준성,김동욱,신성준,최찬범,최정혜,안명주,김인순,최일영,김병국,김은실,이영열 한양대학교 의과대학 2002 한양의대 학술지 Vol.22 No.2

배경: 재생불량성빈혈 치료 중 하나인 항림프구 글로블린(ALG)/항흉선세포 글로블린은 조혈세포의 자극에 의한 조혈세포 성장인자의 분비 때문일 것이라는 연구가 최근 보고되고 있어 생체 외에서 ALG의 조혈과정에 미치는 영향을 규명하고자 하였다. 방법: 말초혈액 단핵구는 정상인의 말초혈액을 Ficoll-Hypaque에 의해 분리한 후 단구는 2회 연속 부착법으로, T 림프구는 양적혈구를 이용하여 분리하였고 이 순수도는 flow cytometer에 의해 95% 이상임을 확인하였다. 분리된 각 세포는 conditioned medium으로 처리한 후 thymidine uptake test로 세포 증식을 관찰하였고 조혈세포 생체 외 배양은 methylcellulose를 이용한 반고형 배지법을 사용하였다. 결과: 말초혈액 단핵구에 대해 ALG 농도 50μg/mL사이에서 증식을 관찰할 수 있었으며 최대의 효과를 나타낸 농도는 250μg/mL였다. T 림프구 단독 혹은 T 림프구와 단구에서도 ALG 농도 50μg/mL에서 500μg/mL사이에서 효과를 관찰할 수 있었으며 최대효과를 나탸낸 농도는 250μg/mL였다. 그러나 이들 세포군에서는 말초혈액 단핵구보다는 낮은 cpm 값을나타냈고 T 림프구보다는 T+ 단구의 경우에서 더 높은 값을 보여 주었다. 단구만을 대상으로 실험한 경우에서는 모든 ALG 농도에서 세포 내로의 methyltritiated thymidine의 incoporation을 관찰할 수 없었다. ALG-stimulated T lymphocyte-conditioned medium에서는 생체 외 배양에서 얻어진 colony (CFU-GM)가 154개로서 대조군으로 삼은 PHA-LCM의 경우보다 훨씬 많이 형성되었고 ALG-stimulated monocyte-conditioned midium으로 세포배양을 했을 때는 CFU-GM이 64개로 phytohemagglutinin-stimulated leucocyte-conditioned midium의 79개보다는 적지만 12시간 혹은 3일간 세포없이 ALG만으로 배양한 conditionde midium인 12h ALG-M, 3d ALG-M이나 ALG없이 Isocove's modified Dulbecco's medium과 세포만으로 배양한 경우(ALG-0)보다는 많이 관찰되었다. 결론: 본 연구에서 ALG가 정상인에서 면역 자극효과가 있고 혼합배양에서 더 큰 증식효과가 발견되어 둘 사이에 상승효과가 있음을 발견하였다. 생체 외에서 과립구생성(granulopoiesis)을 조절하는 조혈인자의 생성에는 T림프구와 단구의 복잡한 상호작용에 의해 조절되고 항림프구 글로불린으로 자극받은 단구에서 조혈형성인자의 분비됨을 알 수 있었다. 이로서 재생불량성빈혈 환자에서 항림프구 글로블린으로 치료하기 전 생체 외 검사를 시행함으로서 임상 반응을 관찰하는 데 도움이 되리라 생각된다. Background/Aims: Several studies revealed that the antilymphocyte globulin(ALG) / antithymocyte globulin had immunostimulatory effect on hematopoiesis. The aim of this study was to evaluate how the ALG act on the hematopoiesis. Methods: Peripheral blood mononuclear cell (PBMNC) was isolated from normal human blood by Ficoll-Hypaque, monocyte from PBMNC by 2 sequential adherence method and T lymphocyte from sheep RBC. Thier purity was all above 95% by flow cytometer. The clones isolated from each cells were cultured in conditioned midium, observed by thymidine uptake test. The cultures of hematopoietic cells, in vitro were obtained using methylcellulose media. Results: The clones of PBMNC, T lymphocyte and monocyte all started to proliferate at ALG conc. 50μg/mL with their peak at ALG conc.250μh/mL. The proliferation was achieved at a greater degree in a T lymphocyte and monocyte mixture than when done separately in ALG conc.250μg/mL. The clones from ALG-stimulated T lymphocyte- conditioned medium or ALG-stimulated monocyte-conditioned medium proliferated more than in a medium without these stimulatory cells. Conclusion: We found that ALG had immunostimulatory effect on hematopoiesis, with its effect potentiated by interaction with T lymphocyte and monocyte, which could be controlled, in vitro.

A Case of Bilateral Primary Orbital MALT(mucosa-associated lymphoid tissue) Lymphoma

Oh, Ho-Suk,Ahn, Myung-Ju,Choi, Jung-Hye,Park, Yong Wook,Song, Byung-Joo,Lee, Young-Yuel,Kim, In-Soon,Choi, Il-Young,Kang, Jun Goo,Shin, Sung Joon 한양대학교 의과대학 2002 한양의대 학술지 Vol.22 No.2

Mucosa-associated lymphoid tissue (MALT) 림프종은 extranodal marginal zone B-cell lymphoma로 알려져 있으며 임상적으로 또는 병리조직학적으로 extranodal lymphoma의 많은 경우로 인식되고 있다. 일반적으로 MALT 림프종은 국소 부위에 국한 되어있고 진행경과가 느리며 위장관, 침샘, 갑상선,폐, 유방, 피부, 및 안구 등의 점막에 주로 발생 하며 방사선치료는 장기적인 임상결과는 아직 부족하지만 현재까지는 가장 중요한 치료의 하나로 알려져 있다. 특히 안구에서 발생한 MALT 림프종은 대개 한쪽만 침범하는 예가 많으며 양측을 침범하는 예는 매우 드물다. 저자들은 양안에 발생한 원발성 MALT 림프종 환자로 방사선치료로 성공적으로 치료된 1예를 보고하고자 한다. 39세 여자 환자로 5년 전부터 시작된 양안의 이물감을 주소로 내원하였고 이학적 검사상 양안에 양측 결막을 덮는 종물이 관찰되었으며 조직 검사상 MALT 림프종으로 진단되어 우안과 좌안에 각각 4.35 Gy, 3.45 Gy의 방사선 치료를 시행 받았다. 치료 3개월 후 시행한 MRI상 양안의 종물은 관찰되지 않았으며 현재까지 임상적으로 완전 관해를 보이고 있다. 양안에 발생한 원발성 MALT 림프종은 드문 예로 임상상과 치료에 대한 정보가 많지 않으나 최근 방사선 치료로 비교적 좋은 결과를 보고하고 있으나 일부 환자에서는 재발이 보고되므로 장기적인 추적관찰이 필요하겠다.