Unrelated stem cell transplantation after reduced-intensity conditioning plus rituximab for Epstein-Barr virus-associated hemophagocytic lymphohistiocytosis with CNS involvement

백희조,한동균,이민철,정태웅,황태주,국훈 대한소아청소년과학회 2009 Clinical and Experimental Pediatrics (CEP) Vol.52 No.6

Epstein-Barr virus-associated hemophagocytic lymphohistiocytosis (EBV-HLH) with central nervous system (CNS) involvement is usually fatal unless stem cell transplant (SCT) is offered. However, SCT with conventional intensity conditioning is associated with high transplant-related mortality. We describe our experience with unrelated SCTs after reduced-intensity conditioning (RIC) for patients with EBV-HLH with progressive CNS disease. This approach was associated with minimal toxicities and might be an effective option in patients with EBV-HLH with progressive CNS disease. Moreover, the addition of rituximab to RIC appears to be safe and effective in suppressing EBV in the patients with EBV-HLH.

Facial palsy as the presenting symptom of acute myeloid leukemia in children: Three cases with stem cell transplantations

백희조,김영옥,최익선,황태주,국훈,한동균 대한소아청소년과학회 2009 Clinical and Experimental Pediatrics (CEP) Vol.52 No.6

Facial palsy as the presenting symptom of leukemia is very rare, especially in acute myeloid leukemia. A review of the medical literature identified reports on 8 children with AML who had facial paralysis as the presenting sign. Whole brain irradiation (WBI) has been applied in most cases. We present the cases of 3 such children. Achieving a remission without WBI, the patients underwent stem cell transplantations (SCTs). Two patients remain event-free 52 months and 62 months after allotransplants. Facial palsy was the harbinger of leukemic relapse in one case after autotransplant. This patient is disease-free 59 months after unrelated SCT rescue. Facial palsy persisted in 2 cases. Allogeneic SCT without WBI may be an effective therapy in patients presenting with facial palsy. A brief review of the literature is presented here.

Hematopoietic Stem Cell Transplantation in Children with Leukemia: A Single Institution Experience with Respect to Donors

백희조,국훈,한동규,황태주 대한의학회 2011 Journal of Korean medical science Vol.26 No.12

Aim of this study was to compare the outcomes of transplantation by donor source and to help select the best alternative donor in children with leukemia. Donor sources included matched related donor (MRD, n = 35), allele-matched unrelated donor (M-UD, n = 10) or -mismatched (MM)-UD (n = 13) or unrelated umbilical cord blood (UCB, n = 11). UCB group had a significantly higher incidence of grade II-IV acute graft versus host disease (MRD, 11.8%; M-UD, 30.0%; MM-UD, 15.4%, UCB, 54.4%, P = 0.004) but there was no difference in incidence of chronic graft versus host disease between 4 groups. The 5-yr leukemia-free survival (LFS) was 76.7%, 60.0%, 69.2%, and 45.5%, respectively (P = 0.128). MRD group showed higher LFS rate than UCB group (P = 0.022). However,LFS of M-UD and MM-UD together (65.2%) was not different from that of MRD group (76.7%, P = 0.325), or from that of UCB (45.5%, P = 0.190). The relapse incidence at 5 yr was 17.1%, 20.0%, 15.4%, and 0%, respectively (P = 0.460). The 100-day treatmentrelated mortality was 2.9%, 20.0%, 7.7%, and 36.4%, respectively (P = 0.011). Despite the limitations of small number of patients, unrelated donor transplants including even allele-mismatched ones, seem to be as effective in children with leukemia lacking suitable relative donors. Also, UCB transplant may serve as another possible option in urgent transplants.

임신 중독증 산모와 신생아의 혈액학적 소견

백희조 ( Hee Jo Back ),손경란 ( Kyung Ran Son ),조창이 ( Chang Yee Cho ),송태복 ( Tae Bok Song ),최영륜 ( Young Youn Choi ) 대한주산의학회 2002 Perinatology Vol.13 No.2

목적:임신중 고혈압은 산모와 신생아 특히 미숙아에서 심한 혈관 수축이 일어난 결과 혈관 내피세포손상을 유발하여 여러 가지 혈액학적 이상을 초래한다고 알려져 있다. 이에 저자들은 임신 중독증 산모에서 태어난 35주 이하의 미숙아와 그 산모를 대상으로 이들의 혈액학적 소견이 정상 혈압군과 차이가 있는지 알아보고, 임신 중독증 산모아에서 생후 7일째까지의 혈액학적 변화 및 출생 직후의 혈액학적 소견이 분만 직전 산모의 혈액 소견과 관계가 있는지 알아보고자 하였다. 대상 및 방법:1995년 1월부터 1999년 12월까지 전남대학교 병원에 입원한 임신 중독증 산모에서 제왕 절개로 태어난 재태 주령 28주에서 35주 사이의 단태아 중 혈액학적 검사를 계획대로 실시했던 46명의 산모와 그 신생아를 연구군으로 하였고, 동일 재태 주령으로 정상 혈압의 단태 임산부 50명과 이들에서 제왕 절개로 태어난 신생아를 대조군으로 하였다. 산모 혈액은 분만 직전, 그리고 신생아 혈액은 출생 직후와 생후 3일, 7일째에 혈색소, 총 백혈구수, 절대 중성구수 및 혈소판수를 조사하였다. 결과:임신 중독증 산모에서 혈소판이 대조군 산모에 비해 의의 있게 낮았으나(191,000/mm3 vs 252,000/mm3, p<0.05), 혈색소, 총 백혈구수 및 절대 중성구수는 차이가 없었다. 임신 중독증 산모에서 출생한 신생아의 출생 직후 혈액학적 소견을 보면, 혈색소는 16.97g/dL으로 대조군 14.32g/dL보다 의의있게 높았다(p<0.05). 총 백혈구수는 연구군에서 11,832/mm3으로 대조군 20,032/mm3에 비해 낮았으며(p<0.05), 절대 중성구수도 연구군에서 5,587/mm3으로 대조군 7,430/mm3 보다 낮았고(p<0.05), 또한 혈소판수도 연구군에서 152,220/mm3으로 대조군 245,000/mm3에 비해 낮았다(p<0.05). 임신 중독증 산모아의 생후 일수에 따른 혈액학적 변화를 보면 혈색소는 출생 직후, 생후 3일, 7일째에 각각 16.97g/dL, 15.48g/dL, 14.61g/dL로 지속적으로 감소하였고(p<0.001), 총 백혈구수는 11,832/mm3, 8,334/mm3, 10,104/mm3, 혈소판수는 152,220/mm3, 144,720/mm3, 214,090/mm3로 생후 3일까지 감소하다가 7일째 의의있게 증가하였으며(각각 p<0.001, p<0.001), 절대 중성구수는 5,587/mm3, 3,846/mm3 4,526/mm3로 의의있는 변화는 없었다. 임신 중독증 산모의 혈색소 평균값은 11.96g/dL, 총 백혈구수 11,151/mm(N=50), 혈소판 191,000/mm3로 출생 직후 신생아 혈액학적 소견과 상관 관계가 없었다. 결론:임신 중독증 산모는 대조군에 비해 혈소판수만 의의있게 낮았다. 임신 중독증 산모아의 출생 직후 혈액 소견상 혈색소는 대조군에 비해 의의있게 높았고, 총 백혈구수와 절대 중성구수 및 혈소판수는 의의있게 낮았다. 임신 중독증 산모아에서 혈색소는 생후 7일째까지 의의있게 감소하였고, 총 백혈구수와 혈소판수는 생후 3일까지 감소하다가 7일째 증가하였으며, 절대 중성구수는 변화가 없었다. 또한 임신 중독증 산모아의 출생 직후 혈액 소견은 산모의 혈액학적 소견과 상관 관계가 없었다. Objective:Hematologic abnormalities in toxemia mothers and their babies have been documented. The purpose of this study was to explore the hematologic findings in mothers with toxemia and postnatal hematologic findings in their babies. The relationship of hematologic findings between toxemia mothers before delivery and their babies immediately after birth was also examined. Methods:Forty-six pairs of singleton toxemia mothers and their babies born by C-section with 28 to 35 weeks of gestation from Jan. 1995 to Dec. 1999 were enrolled. Fifty pairs of singleton normotensive mothers and their babies with the same gestational period and delivery method were matched for control group. Blood samples of mothers were performed before delivery, and those of their babies, were done immediately after birth, day 3 and 7 of life. Hemoglobin(Hb) concentration, total white blood cell(WBC) count, absolute neutrophil count(ANC), and platelet count were examined. Results:Toxemia mothers have significantly lower platelet count compared with controls(191,000±83,200/mm3 vs. 252,000±92,700/mm3, p<0.05). There were no difference between both groups in Hb, WBC and ANC. On the first day of life, Hb was significantly higher(16.97±2.36g/dL vs 14.32±1.5g/dL, p<0.05), but WBC, ANC and platelet count were significantly lower in babies born to toxemia mothers than those of control group(p<0.05 for all). In babies born to toxemia mothers, Hb was significantly decreased until the seventh day of life(16.97g/dL, 15.48g/dL, 14.61g/dL, p<0.05), however, WBC and platelet count were significantly decreased until the third day of life and then incresed until the seventh day of life(11,832/mm3, 8,334/mm3, 10,104/mm3 for WBC, p<0.05, and 152,220/mm3, 144,720/mm3, 214,090/mm3 for platelet, p<0.05, respectively). Conclusion:Hemoglobin concentration was significantly higher, whereas WBC, ANC and platelet were significantly lower in babies of toxemia mothers than those of control group. In babies born to toxemia mothers, Hb was significantly decreased until the seventh day of life, however, WBC and platelet count were significantly decresed until the third day and then increased until the seventh day of life. There was no relationship between hematologic findings of toxemia mothers and their babies.

조혈모세포이식을 받은 소아의 최종 신장

박은영,백희조,한동균,이순주,조영국,김영옥,김찬종,국훈,우영종,황태주 대한혈액학회 2007 Blood Research Vol.42 No.4

배경: 성장 장애는 조혈모세포이식을 받은 환아에게서 발견되는 흔한 합병증 중 하나이다. 본 연구에서는 소아기에 조혈모세포이식을 받은 환아들의 최종 신장을 분석하여 장기 성장에 영향을 미치는 인자를 파악하고자 하였다. 방법: 전남대학교병원에서 조혈모세포이식을 시행 받은 환아 중 이식 당시 연령이 사춘기 이전이면서 추적 관찰이 최종 신장에 도달할 때까지 이루어진 15명을 대상으로 하였다. 이식 후 신장 감소 정도를 평가하기 위해 이식 시와 최종 신장의 표준편차점수(standard deviation score, SDS)를 이용하였다. 결과: 대상 환아는 남아 7명, 여아 8명이었다. 조혈모세포이식 시 평균 연령은 12.8±2.4세(범위, 6.3∼14.7세)로 최종 신장은 18.1±1.5세(범위, 16.0∼21.8세)에 측정되었다. 최종 신장의 표준편차점수는 2예를 제외하고는 모두 정상 범위였다. 최종 신장의 표준편차점수는 0.5±1.2로서 이식 시 신장의 표준편차점수 0.8± 0.8과 의미 있는 차이를 보이지 않았다. 이식 시 연령이 낮은 군(6.1∼10.0세, 5명)에서 이식 시 연령이 높은 군(10.1∼15.0세, 10명)에 비해 의미 있게 최종 신장의 표준편차점수가 낮았고(1.5±0.6 vs 0.1±1.1, P<.05), 표준편차점수 변이값(ΔSDS)도 차이를 보였다(1.2± 0.7 vs 0.5±0.8, P<.05). 또한, 이식 전처치에 방사선 조사가 포함된 군(6명)에서 포함되지 않은 군에 비해 최종 신장의 표준편차점수가 감소를 보였다(1.4±0.8 vs 0.0±1.1, P<.05). 하지만, 성별, 질병의 종류, 이식의 종류, 만성 이식편대숙주병의 유무 등은 최종 신장 감소에 영향을 미치지 않았다.

A case of atypical hemolytic uremic syndrome as an early manifestation of acute lymphoblastic leukemia

한동균,백희조,조영국,김찬종,신명근,황태주,국훈 대한소아청소년과학회 2010 Clinical and Experimental Pediatrics (CEP) Vol.53 No.2

Hemolytic uremic syndrome (HUS) is the most common cause of acute renal failure in children younger than 4 years and is characterized by microangiopathic hemolytic anemia, acute renal failure, and thrombocytopenia. HUS associated with diarrheal prodrome is usually caused by Shiga toxin-producing Escherichia coli O157:H7 or by Shigella dysenteriae, which generally has a better outcome. However, atypical cases show a tendency to relapse with a poorer prognosis. HUS has been reported to be associated with acute lymphoblastic leukemia (ALL) in children. The characteristics and the mechanisms underlying this condition are largely unknown. In this study, we describe the case of an 11-year-old boy in whom the diagnosis of ALL was preceded by the diagnosis of atypical HUS. Thus, patients with atypical HUS should be diagnosed for the possibility of developing ALL.

당뇨병 산모아에서 출생 체중군에 따른 합병증 및 주산기 인자

손경란,백희조,조창이,최영륜,송태복,박천학,Son, Kyung-Ran,Back, Hee-Jo,Cho, Chang-Yee,Choi, Young-Youn,Song, Tae-Bok,Park, Chun-Hak 대한소아청소년과학회 2003 Clinical and Experimental Pediatrics (CEP) Vol.46 No.5

목 적 : 당뇨병 산모의 빈도가 증가함에 따라 이들에서 태어난 신생아에서 거대아, 대사성 합병증, 선천성 기형 및 분만 손상 등의 주산기 유병률이 높아 문제가 되고 있다. 본 연구는 당뇨병 산모아에서 출생 체중에 따른 주산기 합병증 및 주산기 인자에 차이가 있는지 알아보고자 하였다. 방 법: 1996년 1월부터 2002년 3월까지 전남대학교병원에서 입원하였던 단태 임신의 당뇨병 산모와 그 신생아 중, 부당 경량아와 재태 연령 30주 미만의 환아를 제외한 301례를 대상으로 하여 산모에서는 체중과 신장, 분만력, 당화 혈색소치, 당뇨병의 분류 및 치료를, 그리고 신생아에서는 대사성 합병증, 분만 손상 및 심기형을 포함한 선천성 기형에 대해 의무 기록지를 통하여 후향적으로 분석하였으며, 대상아를 부당 중량아군(1군, 162명)과 적정 체중아군(2군, 139명)으로 나누어 합병증 및 주산기 인자의 차이를 조사하였다. 결 과: 대사성 합병증은 저마그네슘혈증(37.5%), 황달(21.3%), 저혈당증(11.0%) 및 저칼슘혈증(7.0%) 순이었으며, 분만 손상은 59명(19.6%), 동반된 선천성 기형은 동맥관 개존을 포함하여 75명(24.9%)이었고 심기형이 가장 많았다. 부당 중량아군(1군)과 적정 체중아군(2군) 두 군간의 주산기 합병증을 비교해 본 결과, 1군에서 2군에 비해 황달의 빈도(27.7% vs. 16.7%, P<0.05)와 저혈당증 빈도(15.6% vs. 7.4%, P=0.02), 빈호흡의 빈도(10.6% vs. 3.6%, P<0.05) 및 분만 손상의 빈도(24.1% vs. 14.5%. P<0.05)가 의의 있게 높았으며, 심실 중격이 두터웠다($5.5{\pm}3.1mm$ vs. $4.7{\pm}1.1mm$, P<0.05). 당뇨병 산모아의 출생 체중에 영향을 줄 수 있는 주산기 인자를 비교해 본 결과, 1군에서 산모의 키와 임신 전 체중 및 임신 기간 중 체중 증가가 의의 있게 컸고(모두 P<0.01), 산모가 임신 기간 동안 임신성 당뇨를 인지하지 못했던 경우가 더 많았다(21.7% vs. 6.6%, P<0.01). 결 론 : 당뇨병 산모아에서 출생 체중군에 따른 주산기 합병증은 부당 중량아군에서 적정 체중아군에 비해 황달, 저혈당증 및 분만 손상의 빈도가 의의 있게 높았고 심실 중격 두께가 두터웠으며, 산모의 키가 더 크고 임신 전 체중 및 임신 기간 동안 체중 증가가 컸으므로, 부당 중량아를 분만할 수 있는 고위험 임산부에 대한 주의 깊은 검사와 관리가 필요하리라 사료된다. Purpose : This study was performed to compare complications and perinatal factors according to the birth weight groups in the infants of diabetic mothers(IDM). Methods : Three hundred and one singleton diabetic mothers and their babies of more than 30 weeks' gestational age admitted in the department of Pediatrics, Chonnam University Hospital from January 1996 to March 2002 were enrolled. Complications and perinatal factors were compared between large for gestational age(LGA) and appropriated for gestational age(AGA) infants. Results : Hypomagnesemia was observed in 37.5%, jaundice in 21.3%, hypoglycemia in 11.1%, hypocalcemia in 7.0%, and birth injury in 19.6%. Congenital anomaly was noted in 24.9% with cardiovascular anomaly most commonly. In the LGA group, the frequencies of jaundice, hypoglycemia, tachypnea, and birth injuries were higher, and the interventricular septum was thicker than the AGA group. In the LGA group, Cesarean section rate, maternal height, weight before pregnancy, weight gain during pregnancy, and the incidence of unawareness of gestational DM were significant compared with the AGA group. Conclusion : In the LGA group, the frequencies of jaundice, hypoglycemia, tachypnea, and birth injuries were higher, and the interventricular septum was thicker than the AGA group. In the LGA group, maternal height, weight before pregnancy and weight gain during pregnancy were larger, and the incidence of unawareness of gestational DM was higher compared with the AGA group. These results suggest that careful examination and management are needed to detect the high risk, pregnant DM mothers with possible LGA babies.

Diamond-Blackfan 빈혈: 6예 장기간 추적관찰보고

손영준,백희조,국훈 대한소아청소년과학회 2008 Clinical and Experimental Pediatrics (CEP) Vol.51 No.11

Purpose:Diamond-Blackfan anemia (DBA) is a rare heterogeneous genetic disorder of infancy and early childhood. It is characterized by red cell aplasia, congenital anomalies, and a predisposition to cancer. Corticosteroids and red cell transfusions are the mainstays of therapy. We describe our experience of 6 cases of DBA that were encountered over a period of 16 years. Methods:Medical records of 6 patients diagnosed to have DBA and admitted to the Chonnam National University Hospital between 1992 and 2008 were retrospectively reviewed. Results:Three patients were males. The age at diagnosis ranged from 3 to 18 months (median, 5.5 months). Heart defects were observed in 4, polydactyly in 2, and strabismus in 1 patient. The median number of transfusions was 3 (range, 2-8). All patients responded to initial treatment with steroids and had a hemoglobin level ≥9 g/dL with a median of 12.5 days (range, 7-22 days). Three patients are currently not receiving steroid therapy. A minimum dose of oral prednisolone (<5 mg per day) was required to maintain hemoglobin ≥9 mg/dL in 3 cases. Red cell transfusion was infrequently required in 1 patient. In the median follow-up of 14 years, there was no development of malignancy. No significant side effects of steroids were found, except for short stature in 2. Conclusion:The majority of DBA patients achieved complete response and under maintenance therapy with low dose of steroids. Close observation is needed to monitor steroid side effects, cardiac function, and development of malignancy. A nation-wide survey is necessary to further characterize this rare disease in Korean children. (Korean J Pediatr 2008;51: 1211-1216)

Two Cases of Paragonimiasis inYoung Siblings Presenting withPleural Effusion and Subcutaneous Nodules

정문영,백희조,조덕,김진,황찬규,한동균,마재숙,국훈 대한소아청소년과학회 2005 Clinical and Experimental Pediatrics (CEP) Vol.48 No.12

Paragonimiasis is the infestation of lung flukes of the trematode genus Paragonimus. This disease is common in Asia, and the southern part of Korea has been known as one of the endemic areas of Paragonimiasis westermanii in Korea. Human infection is associated with specific dietary habits, such as eating freshwater crawfish or crabs. In a 6 1/2-year-old boy with pleural effusion and eosinophilia, paragonimiasis was diagnosed by skin test, serologic exam, and histologic identification of the parasites in a skin lesion. The same diagnosis was entertained in his elder sister with silent pleural effusion. We describe herewith these rare cases of paragonimiasis in two siblings who had a history of eating cooked freshwater crabs.

당뇨병 산모아에서 출생 체증군에 따른 합병증 및 주산기 인자

손경란,백희조,조창이,최영륜,송태복,박천화 대한소아청소년과학회 2003 Clinical and Experimental Pediatrics (CEP) Vol.46 No.5

목 적 : 당뇨병 산모의 빈도가 증가함에 따라 이들에서 태어난 신생아에서 거대아, 대사성 합병증, 선천성 기형 및 분만 손상 등의 주산기 유병률이 높아 문제가 되고 있다. 본 연구는 당뇨병 산모아에서 출생 체중에 따른 주산기 합병증 및 주산기 인자에 차이가 있는지 알아보고자 하였다.방 법 : 1996년 1월부터 2002년 3월까지 전남대학교병원에서 입원하였던 단태 임신의 당뇨병 산모와 그 신생아 중, 부당 경량아와 재태 연령 30주 미만의 환아를 제외한 301례를 대상으로 하여 산모에서는 체중과 신장, 분만력, 당화 혈색소치, 당뇨병의 분류 및 치료를, 그리고 신생아에서는 대사성 합병증, 분만 손상 및 심기형을 포함한 선천성 기형에 대해 의무 기록지를 통하여 후향적으로 분석하였으며, 대상아를 부당 중량아군(1군, 162명)과 적정 체중아군(2군, 139명)으로 나누어 합병증 및 주산기 인자의 차이를 조사하였다. 결 과 : 대사성 합병증은 저마그네슘혈증(37.5%), 황달(21.3 %), 저혈당증(11.0%) 및 저칼슘혈증(7.0%) 순이었으며, 분만 손상은 59명(19.6%), 동반된 선천성 기형은 동맥관 개존을 포함하여 75명(24.9%)이었고 심기형이 가장 많았다. 부당 중량아군(1군)과 적정 체중아군(2군) 두 군간의 주산기 합병증을 비교해 본 결과, 1군에서 2군에 비해 황달의 빈도(27.7% vs. 16.7%, P< 0.05)와 저혈당증 빈도(15.6% vs. 7.4%, P=0.02), 빈호흡의 빈도(10.6% vs. 3.6%, P<0.05) 및 분만 손상의 빈도(24.1% vs. 14.5%. P<0.05)가 의의 있게 높았으며, 심실 중격이 두터웠다(5.5±3.1 mm vs. 4.7±1.1 mm, P<0.05). 당뇨병 산모아의 출생 체중에 영향을 줄 수 있는 주산기 인자를 비교해 본 결과, 1군에서 산모의 키와 임신 전 체중 및 임신 기간 중 체중 증가가 의의 있게 컸고(모두 P<0.01), 산모가 임신 기간 동안 임신성 당뇨를 인지하지 못했던 경우가 더 많았다(21.7% vs. 6.6%, P< 0.01).