양측성 원발성 부신 침범의 T-림프모구백혈병/림프종 1예

국문 초록 (Abstract)

림프모구백혈병/림프종(lymphoblastic leukemia/lymphoma)은 림프모구로 이루어지며 골수 내 B 전구세포 또는 흉선의 T세포의 다양한 분화단계에서 발생하는 것으로 생각된다. T-림프모구백혈병/림프종은 청소년기 후반과 청년기 남성에서 호발하며 진단 당시 주로 경부나 종격동에 종괴를 형성하는 것이 특징이다. 부신의 원발성 림프종은 드물며 T-림프모구백혈병/림프종에 대한 증례보고는 아직 국내에 없다. 본 저자들은 양측 부신의 종괴를 주소로 내원한 중년의 여자 환자에서 T-림프모구백혈병/림프종을 진단하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다. 51세 여자환자가 4일 전부터 시작된 상복부 통증을 주소로 방문하였다. 3주간의 간헐적 발열 및 피부 발진이 있어서 본원 피부과에서 항히스타민제와 프레드니솔론(10 mg bid)을 투약 중이었으며 호전 중이었다. 야간발한이나 체중감소는 없었다. 단순흉부방사선 검사나 단순복부촬영에서 특이 소견은 없었다. 혈액검사에서 혈청 LDH 377 U/L, CRP 10.6 mg/dL로 증가된 것 이외에 이상 소견은 없었다. 말초혈액펴바른검사에서 비정상 혈구는 관찰되지 않았다. 심전도는 정상동리듬이었다. 복부전산화단층촬영을 시행하였으며 양측 부신에서 약 6 cm 크기의 종괴가 관찰되었다. 부신 종괴에 대해 경피침생검을 시행하였으며 피부발진에서도 조직검사를 시행하였다. 부신기능에 대한 호르몬 검사에서 특이사항은 없었다. 입원 3일째 환자가 호흡곤란을 호소하였다. 생체징후는 혈압 120/70 mmHg, 맥박수 110/분, 호흡수 26/분, 체온 38.4℃였다. 동맥혈가스검사에서 대사성 산증의 소견이 관찰되었다. 혈액검사 소견에서 PT 2.61 INR, aPTT 138초로 연장되어 있었고, D-dimer 20ug/mL F.E.U, fibrinogen 60 mg/dL로 파종성혈관내응고증후군의 소견을 보였다. 각종 배양검사는 모두 음성이었다. 수혈과 혈액투석, ECMO 등의 치료에도 불구하고 입원 6일째 사망하였다. 조직검사 결과에서 LCA 양성, CD3 양성, TdT 양성으로 T-림프모구백혈병/림프종에 합당한 것으로 진단하였다.