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      KCI등재

      저생식샘자극호르몬 생식샘저하증과 부분 성장호르몬 부분결핍에 동반된 심한 자궁 저형성 1례 = A Case of Extreme Uterine Hypotrophy in Hypogonadotropic Hypogonadism with Partial GH Deficiency

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      https://www.riss.kr/link?id=A101575218

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      다국어 초록 (Multilingual Abstract)

      Congenital hypogonadotropic hypogonadism is one of the causes of pubertal failure and primary amenorrhea, it is related to uterine hypotrophy. If the uterus is extremely hypotrophied, it is difficult to identify in imaging studies and can be misdiagno...

      Congenital hypogonadotropic hypogonadism is one of the causes of pubertal failure and primary amenorrhea, it is related to uterine hypotrophy. If the uterus is extremely hypotrophied, it is difficult to identify in imaging studies and can be misdiagnosed as a structural anomaly of internal genitalia. We report a case of extreme uterine hypotrophy in 18-year-old girl with primary amenorrhea that was finally diagnosed as hypogonadotrophic hypogonadism. The patient was initially suspected of Müllerian agenesis owing to the invisible uterus. After 4 months of treatment with estrogen, she showed significant growth of the uterus.

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      국문 초록 (Abstract)

      사춘기 지연이 있는 여자 환자에서 영상검사에서 자궁이 관찰되지 않을 때, 자궁의 발육부전인지 뮐러관 무발생인지를감별하는 것은 쉽지 않다. 이러한 경우에는 진단을 하기 전 호르몬 검...

      사춘기 지연이 있는 여자 환자에서 영상검사에서 자궁이 관찰되지 않을 때, 자궁의 발육부전인지 뮐러관 무발생인지를감별하는 것은 쉽지 않다. 이러한 경우에는 진단을 하기 전 호르몬 검사, 염색체 검사 등의 결과를 함께 평가하여야 하며, 에스트로겐 투여 후 자궁의 변화를 관찰해보는 것도 방법중의 방법 중의 하나이다. 저자들은 초기에 뮐러관 무발생을 의심하였다가 최종적으로 저생식샘자극호르몬 생식샘저하증으로 진단하고 에스트로겐 투여 후 자기공명영상을 통하여 자궁의 발육을 확인하였던 심한 자궁 저형성 증례를 경험하였기에 보고하는 바이다.

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      참고문헌 (Reference) 논문관계도

      1 Tsilchorozidou T, "Uterus size and ovarian morphology in women with isolated growth hormone deficiency, hypogonadotrophic hypogonadism and hypopituitarism" 61 : 567-72, 2004

      2 Garel L, "US of the pediatric female pelvis: a clinical perspective" 21 : 1393-1407, 2001

      3 Michala L, "The clandestine uterus: or how the uterus escapes detection prior to puberty" 117 : 212-215, 2010

      4 Herman-Giddens ME, "Secondary sexual characteristics and menses in young girls seen in office practice: a study from the Pediatric Research in Office Settings network" 99 : 505-512, 1997

      5 Holm K, "Pubertal maturation of the internal genitalia: an ultrasound evaluation of 166 healthy girls" 6 : 175-181, 1995

      6 Orbak Z, "Pelvic ultrasound measurements in normal girls: relation to puberty and sex hormone concentration" 11 : 525-530, 1998

      7 Griffin IJ, "Pelvic ultrasound measurements in normal girls" 84 : 536-543, 1995

      8 Deutsch A, "Normal female pelvic anatomy" 17 : 241-250, 1982

      9 Sultan C, "Mayer-Rokitansky- Kuster-Hauser syndrome: recent clinical and genetic findings" 25 : 8-11, 2009

      10 Bridges NA, "Growth of the uterus" 75 : 330-331, 1996

      1 Tsilchorozidou T, "Uterus size and ovarian morphology in women with isolated growth hormone deficiency, hypogonadotrophic hypogonadism and hypopituitarism" 61 : 567-72, 2004

      2 Garel L, "US of the pediatric female pelvis: a clinical perspective" 21 : 1393-1407, 2001

      3 Michala L, "The clandestine uterus: or how the uterus escapes detection prior to puberty" 117 : 212-215, 2010

      4 Herman-Giddens ME, "Secondary sexual characteristics and menses in young girls seen in office practice: a study from the Pediatric Research in Office Settings network" 99 : 505-512, 1997

      5 Holm K, "Pubertal maturation of the internal genitalia: an ultrasound evaluation of 166 healthy girls" 6 : 175-181, 1995

      6 Orbak Z, "Pelvic ultrasound measurements in normal girls: relation to puberty and sex hormone concentration" 11 : 525-530, 1998

      7 Griffin IJ, "Pelvic ultrasound measurements in normal girls" 84 : 536-543, 1995

      8 Deutsch A, "Normal female pelvic anatomy" 17 : 241-250, 1982

      9 Sultan C, "Mayer-Rokitansky- Kuster-Hauser syndrome: recent clinical and genetic findings" 25 : 8-11, 2009

      10 Bridges NA, "Growth of the uterus" 75 : 330-331, 1996

      11 Marrakchi A, "Gonadal dysgenesis associated with Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome: a case report" 65 : 466-468, 2004

      12 Gorgojo JJ, "Gonadal agenesis 46,XX associated with the atypical form of Rokitansky syndrome" 77 : 185-187, 2002

      13 Deligeoroglou E, "Evaluation and management of adolescent amenorrhea" 1205 : 23-32, 2010

      14 Yollin E, "Delayed puberty with extreme uterine hypotrophy: do not conclude too early to the absence of the uterus" 34 : 1029-1035, 2006

      15 Practice Committee of American Society, "Current evaluation of amenorrhea" 90 : S219-S225, 2008

      16 Oppelt P, "Clinical aspects of Mayer-Rokitansky- Kuester-Hauser syndrome: recommendations for clinical diagnosis and staging" 21 : 792-797, 2006

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