장기간 발열을 보인 아급성 괴사성 임파선염의 임상적 연구 = Kikuchi-Fujimoto Disease with Prolonged Fever in Children

국문 초록 (Abstract)

목 적 : 장기간의 발열과 림프절증을 보인 키쿠치-후지모토병(Kikuchi-Fujimoto disease, KFD) 환아 7명의 임상 양상과 검사실 소견을 분석하였다. 방 법 : 1996년 1월부터 2003년 12월까지 조직학적(림프절 절제)으로 확진된 7명의 KFD 환아들의 입원 기록지를 후향적으로 조사, 분석하였다. 결 과 : 환아들의 평균 연령은 $11.4{\pm}2.8$세(8~15세)였으며, 남녀비는 1.3 : 1이었다. 입원 전 발열일의 중간값은 12일(5~65일)이었고, 총 발열일의 중간값은 27일(9~75일)이었다. 림프절증은 10명에서 경부에서, 1명은 액와에서, 또 한명은 쇄골 상부에서 관찰되었다. 모든 환아의 림프절 조직 소견은 핵파괴 현상을 동반한 국소적인 괴사, 탐식 조직구 및 비전형적 림프구의 증가 등 KFD의 진단에 합당하였다. 검사실 소견으로 백혈구 감소($3,800{\pm}700/mm^3$), 빈혈(혈색소, $11.0{\pm}1.2g/dL$), ESR 증가($42{\pm}17mm/hr$), 및 비교적 낮은 CRP 치 등이 관찰되었다. 8명의 환아는 보조적 치료를 받았으며, 3명의 환아는 프레드니졸론 치료를 받았다. 결 론 : KFD는 드물게 나타나나 장기간의 발열과 림프절증을 보이는 연장아에서 반드시 감별 진단해야 할 질환이다.

다국어 초록 (Multilingual Abstract)

Purpose : We experienced 7 patients with Kikuchi-Fujimoto disease(KFD) who had presented a prolonged fever and lymphadenopathy. The clinical and the laboratory aspects of the patients were analyzed. Methods : The medical records of the 7 KFD patients, who were confirmed by excisional lymph node biopsy from January 1996 through December 2003, were retrospectively analyzed. Results : The mean age of the children was $11.4{\pm}2.8$ years(ranging from 8 to 15 years). The male to female ratio was 1.3 : 1. The median duration of the fever prior to admission and the total duration of the fever were 12 days(ranging from 5 to 65 days) and 27 days(ranging 9 to 75 days), respectively. One patient had supraclavicular lymphadenopathy, 5 had cercical involvement, and 1 had axillary lymphadenopathy. All the histologic findings of the lymph nodes biopsies showed the characteristic findings consistent with KFD such as paracortical necrosis with karyorrhexis and an increase in the number of phagocytic histiocytes and atypical lymphocytes. As for the laboratory findings, leukopenia($3,800{\pm}700/mm^3$), anemia(hemoglobin, $11.0{\pm}1.2g/dL$), an elevated erythrocyte sedimentation rate($42{\pm}17mm/hr$), and a relatively low C-reactive protein level($1.3{\pm}0.9mg/dL$) were noted. Four patients received conservative therapy with antipyretics, and 3 patients were treated with prednisolone. Conclusion : KFD is a rare disease, yet should be considered in the differential diagnosis for older children with prolonged fever and lymphadenopathy.