원발성 위 소세포암의 1예

국문 초록 (Abstract)

소세포암은 주로 폐에서 발생하며 폐암의 20-25%가량을 차지한다. 폐외 소세포암의 발생은 약 4%로 소화기계를 포함한 다양한 장기에서 발생한다. 폐외 소세포암중에서도 원발성 위 소세포암은 드문 질환으로 전체 위암의 0.1% 정도이며, 1976년 이후 세계적으로 100여개의 증례 보고가 있었다. 원발성 위 소세포암은 내시경 생검으로 소세포암을 확인하고, 폐나 기타 장기에서 전이되지 않았을 때 진단할 수 있다. 조직 형태학적으로 폐의 소세포암과 동질성을 가지고 있어야 하고, 타 암종과 감별이 어려울 때는 면역조직학적 검사를 통해 진단률을 높이는데, glimelius나 chromographin 염색에서 은기호성과립을 볼 수 있고, synaptophysin, neuron-specific enolase에서 양성이다. 하지만 위 소세포암은 내시경적 생검 통한 진단률이 40% (32-67%)정도로 수술전 진단이 어려운 것으로 알려져 있는데, 이는 종양이 주로 점막하층으로 침습하는 경향이 있어 내시경을 통한 생검이 정상 조직만이 채취될 수 있고, 병리학적 소견이 악성 림프종이나 미분화암과 비슷하여 오진할 수 있으며, 종양이 다분화성을 가지고 있어, 선암이나 편평 상피암과 같은 여러 조직이 불균질하게 섞여 있을 수 있기 때문이다. 원발성 위 소세 포암의 치료는 아직 명확히 규명된 바는 없으나, 임상적 특성이 폐 소세포암과 유사하여 조기 전이가 많고, 점막하 침범만 있어도 수술 후 재발하는 경우가 있어 폐 소세포암에 준하는 항암화학 요법이 추천되고 있다. 항암제에 대한 위 소세포암의 반응은 폐 소세포과 비슷해서 부분관해에서 완전관해까지 반응을 보이지만 폐외 소세포암이 원발부위에 국한된 제한성인 경우 25%에서 3년 이상의 생존율을 보인 보고가 있어 완전 절제가 가능한 경우 수술적 치료를 시행하고, 보조적 치료로서 항암 화학 요법을 시행하는 것이 예후를 향상시킬 수 있을 있을 것이다.