아토피피부염으로 오인한 소아 전신홍반루푸스 = Childhood Systemic Lupus Erythematosus Misdiagnosed as Atopic Dermatitis

국문 초록 (Abstract)

전신홍반루푸스는 복합적으로 발생하는 만성 자가면역 질환 중 하나로 혈관과 결체조직에 발생한 염증반응을 특징으로 하며, 주로 다양한 피부 병변이 흔하게 나타나지만 피부 이외의 여러 장기도 침범할 수 있고 정확한 원인은 밝혀지지 않았지만 환경, 호르몬 및 유전적인 요인 등이 원인이 될 수 있는 것으로 알려져 있다1,2. 소아에서는 성인에서보다 드물게 발생하며, 임상양상도 심하게 나타나고 신장, 중추신경계, 간 등의 피부 이외 장기 침범이 흔하여 예후가 나쁜 것으로 알려져 있다3,4. 소아에서 본 증이 발생한 경우 피부 병변은 볼의 나비모양홍반이 가장 흔하게 나타나며 다음으로 구강내 궤양, 탈모반, 발진 등이고 아급성이나 수포성 발진은 없었다고 하며, 신장 침범 및 antids-DNA 항체에 양성율이 높아 예후가 좋지 않고, 신장 침범이 동반되어 만성신부전으로 진행한 경우 사망률이 성인의 8배에 이른다고 하였다4,5. 그러므로 본 증이 소아에게서 발생한 경우 그 빈도가 드물고 아토피피부염과 같은 다른 피부질환이 동반된 경우 진단을 놓칠 수 있다. 특히 정확한 진단이 되지 않아 치료가 늦어질 경우 피부 이외의 다른 장기를 침범할 확률이 높아 더 나쁜 예후를 보일 수 있으므로 피부과에서 이러한 임상양상을 보이는 환자를 진찰하게 될 경우 더 주의 깊은 관찰 및 검사를 시행해야 한다.
환자는 11세 여자로 내원 4주 전 얼굴과 체간에 발생한 무증상인 홍반성 반과 구진을 주소로 내원하였다. 내원 당시 피부병변은 얼굴과 체간에 대칭적으로 홍반성 반과 구진이 다발성으로 관찰되었다(Fig. 1A∼C). 환자는 수년 전부터 개인의원에서 아토피 피부염으로 진단받고 약물치료 중이었으나 증상 호전되지 않았고, 내원 4주 전 상기 증상 발생하고 약물치료로 호전되지 않아 아토피 피부염의 악화로 진단하여 본원에 내원하였다. 내원시 시행한 일반혈액검사에서 빈혈(Hemoglobin 7.9 g/dL) 및 백혈구감소(WBC 2,500/ul)가 있었고, 저보체혈증(C3 40 mg/dL, C4 4.3 mg/dL)이 있었으며, 직접 Coombs 검사에서 양성반응을 보였다. 소변검사에서 혈뇨 및 단백뇨가 관찰되었으며, 항핵항체(1：160), 항 ds DNA 항체, 항 Sm 항체, 항 Ro 항체에 대한 혈액검사상 양성소견을 보였다. 병리조직학적 소견으로 표피는 약간 위축 되어있고, 진피내에 국소적인 액화변성과 혈관 및 피부부속기 주위로 중성구, 림프구 및 조직구의 침윤이 관찰되었다(Fig. 2A). 병변부위와 병변이 없는 부위에서 시행한 루푸스띠검사상 표피와 진피 경계부에서 IgG, IgA, IgM 및 C3이 선형으로 침윤 되어있었다(Fig. 2B, C). 이상의 얼굴에 발생한 나비모양홍반, 콩팥이상(혈뇨 및 단백뇨), 혈액학적 이상(용혈성빈혈 및 백혈구감소), 면역학적 이상(항 ds DNA 항체, 항 Sm항체 양성), 항핵항체 양성으로 1997년 미국류마티스학회에서 정한 진단기준 11개 중 4개 이상이 나타나서 전신홍반루푸스로 진단하였다. 치료로 전신스테로이드제 덱사메타손 2.5 mg를 매일 근주하였으며, 국소 스테로이드제제 도포하여 피부 병변은 일시적 호전을 보였고, 입원 중 시행한 신장초음파 검사상 이상 소견은 없었으나 신장 생검 등 전신적인 정밀 검사를 위해 상급병원으로 전원하였다.
이에 저자들은 11세 소아에서 발생한 아토피피부염을 닮은 전신홍반루푸스를 경험하고, 소아에서 아토피피부염을 비롯한 다른 피부질환으로 치료를 하였으나 볼의 나비 모양홍반, 전신 피부발진이 호전되지 않는 경우에 전신 결체조직 질환을 의심하여 초기에 혈액 및 소변 등 검사를 시행하여 조기 진단 및 치료를 시작하는 것이 환아의 치료 및 예후에 중요할 것으로 생각되어 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

참고문헌 (Reference)

1 김지태, "소아에서 전신성 홍반성 낭창의 임상적 고찰" 대한소아과학회 50 (50): 74-78, 2007

2 Font J, "Systemic lupus erythematosus (SLE) in childhood: analysis of clinical and immunological findings in 34 patients and comparison with characteristics in adults" 57 : 456-459, 1998

3 Costner MI, "Lupus erythematosus;Fitzpatrick's Dermatology in General Medicine. 8th ed" McGraw-Hill 1909-1926, 2012

4 Lee MW, "Cutaneous manifestations of childhood systemic lupus erythematosus" 38 : 607-611, 2000

5 Kim DY, "A case of childhood systemic lupus erythematosus showing erythema multiforme-like eruption" 25 : 245-249, 1987