Quality of life and comorbidities associated with Dravet syndrome severity: a multinational cohort survey

다국어 초록 (Multilingual Abstract)

To test the hypothesis that higher seizure burden in Dravet syndrome is associated with increased comorbidities and lower quality of life (QoL) in a large cohort of patients with Dravet syndrome and their caregivers in Europe.
An extensive survey of caregivers of patients with Dravet syndrome on experiences of diagnosis, seizure burden, management, social and financial impact, and health services use was administered online in 10 languages.
The survey received 584 unique responses from caregivers of paediatric (83%) and adult (17%) patients with Dravet syndrome (aged <1–48y). Despite broadly following current treatment guidance, less than 10% of patients were seizure free in the previous 3 months. Nearly all (99.6%) patients aged 5 years or older experienced at least one or more motor, speech, learning, or behavioural impairment. High seizure frequency was related to more reports of emergency treatment, comorbidities, and a lower QoL (as measured by the standardized instrument EQ‐5D‐5L). If not diagnosed at the first instance, the majority (83%) of adults, but less than 20% of 6‐ to 11‐year‐olds were diagnosed after 4 or more years.
Patients with Dravet syndrome with the highest current seizure frequency suffer from more comorbidities and have a lower QoL. Therefore, more effective antiepileptic treatments are needed.



The survey captured about 15% of all patients with Dravet syndrome in Europe.

Less than 10% of patients had current seizure freedom.

Patients with a high current seizure burden have more comorbidities and lower quality of life.


Comprobar la hipótesis de que la frecuencia de episodios convulsivos en el síndrome de Dravet se asocia con un aumento de las comorbilidades y una menor calidad de vida (QoL) en una gran cohorte de pacientes con síndrome de Dravet y sus cuidadores en Europa.
Se realizó una encuesta exhaustiva, electrónica, en 10 idiomas, a cuidadores de pacientes con síndrome de Dravet sobre las experiencias de diagnóstico, impacto de episodios convulsivos, manejo, impacto social y financiero y uso de los servicios de salud.
La encuesta recibió 584 respuestas únicas de cuidadores de pacientes pediátricos (83%) y adultos (17%) con síndrome de Dravet (edades <1‐48 años). A pesar de seguir ampliamente la guía de tratamiento actual, menos del 10% de los pacientes estaban libres de convulsiones en los 3 meses previos a la encuesta. Casi todos los pacientes (99,6%) de 5 años o más experimentaron al menos uno o más impedimentos motores, del habla, del aprendizaje o del comportamiento. La frecuencia aumentada de convulsiones se relacionó con mayor incidencia de tratamientos de emergencia, comorbilidades y una QoL más baja (EQ‐5D‐5L). En aquellos individuos que no se realizo el diagnostico con los primeros síntomas, el diagnostico se confirmo luego de varios años, en particular en la mayoría (83%) de los adultos, pero menos del 20% de los niños de 6 a 11 años. después de 4 años o más.
Los pacientes con síndrome de Dravet con frecuencia aumentada de episodios convulsiones persistentes sufren más comorbilidades y tienen una QoL más baja. Por lo tanto, se necesitan tratamientos antiepilépticos más eficaces.
Testar a hipótese de que a carga mais elevada de convulsões na síndrome de Dravet está associada a comorbidades e qualidade de vida mais baixa (QV) em uma grande coorte de pacientes com síndrome de Dravet e seus cuidadores na Europa.
Uma extensa pesquisa online foi administrada em 10 idiomas a cuidadores de pacientes com síndrome de Dravet sobre experiências do diagnóstico, carga de convulsões, gerenciamento, impacto social e financeiro e uso de serviços de saúde.
A pesquisa recebeu 584 respostas únicas de cuidadores de pacientes pediátricos (83%) e adultos (17%) com síndrome de Dravet (idade<1‐48anos). Apesar de seguirem a orientação geral do tratamento, menos de 10% dos pacientes foram isentos de crises nos últimos 3 meses. Quase todos (99,6%) os pacientes com idade igual ou superior a 5 anos experimentaram pelo menos uma ou mais deficiência motora, na fala, aprendizagem ou comportamental. A alta frequência de convulsões foi relacionada a mais relatos de tratamento de emergência, comorbidades e QV mais baixa (EQ‐5D‐5L). Se não foi diagnosticado na primeira instância, a maioria (83%) dos adultos, mas menos de 20% dos com 6 a 11 anos de idade foram diagnosticados após 4 anos ou mais.
Pacientes com síndrome de Dravet com maior frequência de convulsão atual sofrem de mais comorbidades e têm uma QV mais baixa. Portanto, são necessários tratamentos antiepilépticos mais eficazes.



The survey captured about 15% of all patients with Dravet syndrome in Europe.

Less than 10% of patients had current seizure freedom.

Patients with a high current seizure burden have more comorbidities and lower quality of life.


This article's abstract has been translated into Spanish and Portuguese.
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Video Podcast: https://www.youtube.com/watch?v=NZhDw0DLMec&feature=youtu.be