성인 원발성 국소성 분절성 사구체경화증의 임상적 고찰 = A Clinical Analysis of Primary Focal and Segmental Glomerulosclerosis in Adults성인 원발성 국소성 분절성 사구체경화증의 임상적 고찰

국문 초록 (Abstract)

목 적 : 원발성 국소성 분절성 사구체경화증(Focal and segmental glomerular sclerosis, FSGS)은 신사구체의 국소적인 분절성경화나 초자변성을 특징으로 하는 사구체 질환으로서, 성인 환자 중 50-70%가 신증후군으로 발현하며 신증후군의 경과와 예후는 미세변화형 신증후군에 비해 좋지 않고 신장이식 후에도 재발이 잦은 것으로 알려져 있다. 저자들은 원발성 FSGS의 임상적 특징과 신증후군 환자군의 치료 및 예후인자를 규명하고자 하였다.
방 법: 충남대학교병원에서 1989년 12월부터 2000년 1월까지 원발성 FSGS로 진단을 받은 환자 54명을 대상으로 후향적으로 임상상 및 신장조직검사결과를 분석하였다.
결 과: 추적관찰기간의 중앙값은 48.7(6-123)개월이었고, 평균 연령은 36.8±14.6(15-75)세, 전체 남녀비는 1.08 : 1이었고 30세 이하에서는 2.8 : 1이었다. 원발성 FSGS 신증후군의 남녀비는 1.4 : 1이었다. 진단당시 혈뇨를 보인 예는 24명(44%), 고혈압이 동반된 예는 21명(39%), 고질소혈증을 보인 예는 8명(15%)이었고, 전체 54명 중 31명(57%)이 신증후군 환자였다. 신장조직의 소견에서 간질의 섬유화는 평균 16.89±16.2(3-70)%이었고 신증후군과 비신증후군 환자군간에 간질의 섬유화정도에 유의한 차이는 없었다. 신증후군과 비신증후군 환자군간에 만성신부전으로의 진행정도도 유의한 차이가 없었다. 신증후군을 보인 환자군에서 첫 치료에 대한 반응은 완전관해가 16명(52%), 부분관해가 7명(22%), 무반응이 8명(26%)이었고, 관해군 23명 중 18명 (78%)이 재발하였다. 관해군(23명)과 무반응군(8명)의 비교에서 무반응군이 진단시 신기능이 좋지 않았으며, 사구체의 구상경화가 더욱 심했고, 심한 간질의 섬유화를 보였다. 추적조사에서 관해군과 무반응군에서 만성신부전으로 진행한 예는 각각 2명(9%), 6명(75%)으로 유의하게 무반응군이 만성신부전으로의 진행이 많았다.
결 론 : 원발성 FSGS에 의한 신증후군 환자에서 진단당시 고질소혈증, 사구체 여과율의 감소, 사구체 구상 경화의 증가, 간질 섬유화가 증가된 환자들은 불량한 예후를 보였으며, 특히 첫 스테로이드치료에 대해 무반응을 보인 경우도 좋지 않은 예후를 보였다.

다국어 초록 (Multilingual Abstract)

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