방실중격결손증의 외과적 치료

윤영철,이신영,김창호,Yun, Yeong-Cheol,Lee, Sin-Yeong,Kim, Chang-Ho 대한흉부심장혈관외과학회 1993 Journal of Chest Surgery (J Chest Surg) Vol.26 No.12

Twelve patients had undergone repair of atrioventricular septal defects. Age at operation ranged from 2.4 years to 17 years[mean, 8.25 years]. Five patients were male and seven were female. Three patients had complete atrioventricular septal defect[Rastelli type A] associated with Down`s syndrome. One of the three patient with complete atrioventricular septal defect had tetralogy of Fallot. Three patients had the intermediate form and seven patients had the partial form. The primum atrial septal defect was closed with pericardial patch. The atrioventricular valve septal commissure[mitral cleft] was closed with pledgeted sutures. Three complete atrioventricular septal defect were undergone by two-patch technique. A crescent-shaped Dacron patch was used to occlude the ventricular septal defect. One patient of partial form was sudden death 5 days postoperatively. There were no another complications after surgery. One patient underwent reoperation for opened mitral cleft 2.5 years postoperatively. New York Heart Association functional class of patients was improved postoperatively.

완전방실중격결손증의 외과적 교정술: 조기 및 중기 결과

김형태,전태국,양지혁,박표원,김욱성,이영탁,성기익 대한흉부외과학회 2009 Journal of Chest Surgery (J Chest Surg) Vol.42 No.3

Background: Although the results of the surgical management for complete atrioventricular septal defect (c-AVSD) have improved, the optimal surgical strategy is still controversial. The aims of this study are to evaluate the outcome of c-AVSD repair and to define the risk factors related to reoperation. Material and Method: We retrospectively reviewed the medical records of 35 patients (8 males and 27 females) who underwent the total correction of c-AVSD from August 1996 to March 2008. The median age at repair was 5.2 months (range: 3 days∼82 months). Sixteen patients (45.7%) were associated with Down syndrome. Prior palliative operations were performed in 4 patients. The one-patch techniques were performed in 3 patients, and the two-patch techniques were done in 32 patients. Result: There was 1 early death (2.9%). The median follow-up period was 68 months (range: 2∼134 months) for 34 survivors. There was no late death. Reoperations were performed in 5 patients (14.3%) for severe left atrioventricular valvular regurgitation (AVVR). Nine patients (25.7%) showed left an AVVR of more than grade III. Associated major cardiac anomalies and the use of Gore-Tex patch for ventricular septal closure were the risk factors for postoperative left atrioventricular valve failure and reoperation. Conclusion: In this study, we found that surgical repair of c-AVSD was safe and effective. However, the high reoperation rate after repair remains a problem to be solved. 배경: 완전방실중격결손증의 수술적 치료의 결과는 지난 20여 년간 많은 발전을 하였다. 그러나 이러한 환자들에 대한 효과적인 수술적 치료는 여전히 몇 가지 논란이 있다. 저자들은 완전방실중격결손증의 수술적 치료 결과를 평가하고, 재수술과 연관된 위험인자들을 알아보고자 한다. 대상 및 방법: 1996년 9월부터 2008년 3월까지 완전방실중격결손증으로 수술받은 환아중 양심실 완전교정술이 가능했던 35명의 환아(남자 8명, 여자 27명)에 대해 후향적으로 조사하였다. 수술당시 환아연령의 중앙값은 5.2개월(3일∼82개월)이었다. 다운증후군이 동반된 환아는 16명으로 전체의 45.7%를 차지했다. 4명의 환아에서 이전에 폐동맥밴딩이나 체폐단락술과 같은 고식적인 수술을 시행하였다. 수술은 방실중격결손을 폐쇄하기 위한 방법으로 단일첩포법과 이중첩포법을 각각 3예와 32예에서 시행하였다. 결과: 조기사망은 1예(2.9%) 있었다. 나머지 생존환아에 대한 평균 추적기간의 중앙값은 68개월(2∼134개월)이었다. 만기 사망은 없었다. 전체환아중 5명(14.3%)의 환아에서 술 후 심한 승모판막 폐쇄부전으로 재수술을 시행하였다. 9명(25.7%)의 환아에서 수술후 중등도 이상의 좌측방실판막폐쇄부전 소견을 보였다. 동반된 심기형과 Gore-Tex 첩포를 이용한 심실중격폐쇄가 좌측방실판막부전이나 재수술의 위험인자로 나타났다. 결론: 본 연구에서 완전방실중격결손증의 수술적 교정술은 비교적 안전하고 효과적인 치료방법으로 나타났다. 하지만 수술후 보이는 높은 재수술률은 여전히 해결해야 할 과제로 남아있다.

Transitional Atrioventricular Septal Defect in a Dog

Tae-Sung Hwang,Moon-yeong Choi,Young-min Yoon,Jae-hwan Kim,이희천 한국임상수의학회 2018 한국임상수의학회지 Vol.35 No.6

A 4-year-old castrated male Maltese was referred to our hospital with heart murmur. The client did notrecognize any symptoms. Auscultation revealed systolic murmur located at the left heart base. Radiographs showedright-sided cardiomegaly with the main pulmonary artery bulging and enlargement of pulmonary vessels. Echocardiogram revealed a small ventricular septal defect and a large atrial septal defect. There was also a commonatrioventricular valve. Based on diagnostic imaging studies, the dog was diagnosed with transitional atrioventricularseptal defect.

완전 방실중격결손증의 수술적 교정 후 잔존 좌측 방실판막부전에 대한 장기적 임상 경과 관찰

김시호,박한기,장병철,조범구,방정희,박영환 대한흉부외과학회 2003 Journal of Chest Surgery (J Chest Surg) Vol.36 No.12

배경: 완전 방실중격결손증에 대한 많은 수술기법의 변형과 개선이 있어 왔으나 아직 완전 방실중격결손증의 수술 후 잔존 좌측 방실판막부전은 정도의 차이는 있지만 일반적인 임상양상이다. 수술 후 잔존 방실판막부전은 유병률과 사망률에 영향을 미치는 가장 중요한 요소이며, 재수술에 있어 가장 흔한 적응증이기도 하다. 본 연구에서는 완전 방실중격결손증의 수술 후 잔존하는 좌측 방실판막부전에 대한 컬러도플러 초음파검사법을 이용한 추적검사결과로 수술 후 좌측방실판막부전의 장기적인 임상경과에 대해 분석하고자 하였다. 대상 및 방법: 1984년 7월부터 2002년 3월까지, 연세대학교 세브란스병원에서는 77명의 완전방실중격 결손증 환아에게 완전교정술을 수술하였다. 수술 당시의 평균나이는 30.2 69.1개월(1∼456개월, 중간값 10개월)이었으며 남아는 40명, 여아는 37명이었다. 수술 후 30일 이내 사망한 경우와 수술 후 퇴원을 하지 못하고 병원 내에서 사망한 경우를 술 후 조기사망으로 정의하였고, 77명의 환자 중 술 후 조기사망한 9명(11.7%)과 초음파를 시행하지 못한 환자 4명을 제외한 64명의 환자에서 컬러 도플러 심초음파 검사를 시행하였다. 결과: 본 연구 기간 동안 수술 직후에 비해서 잔존 좌측 방실판막부전의 정도가 1도 이상 증가한 상태로 악화된 경우는 수술 사망한 환자를 제외하면 19명으로 30.2%였다. 그러나 악화된 정도는 가벼웠고 비교적 술 후 이른 시간에 일차적인 변화를 보였다. 수술 후 첫 24개월 동안 잔존 좌측 방실판막부전은 10(16.5%)명에서 수술 직후에 비해 악화되어 5명은 2도, 나머지 5명은 1도 증가되었다. 수술 후 첫 12개월 동안 판막 부전의 악화는 없었다. 수술 후 첫 12개월 이후부터 24개월까지는 잔존 좌측 방실판막부전 정도의 변화가 다양하게 관찰되었고, 수술 후 24개월 이후에는 8명에서 판막 부전의 정도가 증가하였으나 모두 전 기간에 비해 1도의 증가를 보였다. 특히 이 중 3도 이상의 판막 부전이 발생한 경우는 3명이었다. 수술 후 48개월 이후에는 1명에서 4도의 판막 부전이 발생하였다. 잔존 좌측 방실판막부전에 있어서 그 심한 정도의 분포를 수술 후 추적검사 기간에 따라서 비교해 본 결과 판막 부전의 정도의 변화는 각 기간 간에 통계학적으로 의미 있는 분포의 차이를 보이지 않았다. 전체 대상 환자 중 모두 8명(11.8%)의 만기 사망이 발생하였다. 수술 후 조기사망을 제외한 전체 환자의 5년 및 10년 생존율은 87.2%와 80.0%였다. 전체 환자 중 19명(27.9%)의 환자에서 3도 이상의 잔존 좌측 방실판막부전이 발생하였고 이 중 2명(10.5%) 및 7명(36.4%)에서 수술 사망과 만기 사망이 각각 발생하였다. 또한 5명(7.4%)의 환자에서 수술 후 4도의 잔존 좌측방실판막부전이 발생하여 이 중 2명(40%)이 만기 사망하였다. 3도 이상의 잔존 좌측 방실판막부전 발생 회피율은 5년 및 10년이 각각 70.7%와 62.8%였고, 4도의 잔존 좌측 방실판막부전 발생 회피율은 5년 및 10년이 88.2%였다. 전체 77명의 환자 중 4명(5.2%)의 환자에서 5번에 걸쳐 재수술을 시행하였고 5년 및 10년 재수술 회피율은 92.9%였다. 결론: 결론적으로 수술 후 12개월 이후부터 2년까지는 잔존 좌측 방실판막부전이 심해질 수 있기 때문에 면밀한 검사가 필요하다고 생각되며 그 이후로는 잔존 좌측 방실판막부전의 정도는 큰 변화 없이 일정한 수준을 유지한다고 생각된다. 수술 후 심각한 3도 이상 그리고 4도의 잔존 좌측 ...

완전방실중격결손증에 대한 외과적 교정의 16년 수술결과

이정렬,김홍관,이정상,김용진,노준량,배은정,노정일,최정연,윤용수 대한흉부외과학회 2002 Journal of Chest Surgery (J Chest Surg) Vol.35 No.12

Surgical Results of Complete Atrioventricular Septal Defect- 16 years experience - 배경: 본 연구에서 저자 등은 본 병원에서 과거 16년 동안 경험한 완전방실중격결손증에 대한 완전교정술의 장단기 성적을 후향적으로 분석하였다. 대상 및 방법: 1986년 4월부터 2002년 3월까지 완전방실중격결손증으로 일차 완전교정술을 받은 환아 73명을 대상으로 사망률, 생존율 및 유병율을 후향적으로 조사하고 조기사망 및 재수술의 위험인자를 분석하였다. 완전교정시 연령의 중앙값은 7 (2-85)개월이었고 체중의 중앙값은 5.9(3-22)kg이었으며 평균추적관찰기간은 69±51개월(0.8-177.2개월)이었다. 결과: 조기사망은 12 례로 사망률은 16.4%였다. 조기사망 원인은 심기능부전에 의한 심폐기이탈 실패가 4 례, 발작성 폐동맥고혈압증이 3 례, 술후 발생한 패혈증을 동반한 폐렴이 2 례, 부정맥이 2 례, 저심박출증이 1 례였다. 조기사망 12 례를 제외한 61명의 환자를 추적 관찰한 결과 3 례에서 만기사망을 확인하였고 1년, 5년, 10년 생존율은 각각 96.3%, 94.2%, 94.2%였다. 만기사망원인은 완전방실차단에 의한 급성 심정지 1 례, 흡인성 폐렴 1 례, Down 증후군이 동반된 환아에서 발생한 급성 백혈병 1 례였다. 추적관찰 기간 중 재수술은 16명(22.2%)의 환아에서 평균 37.4(0.5-111.6)개월 후 시행되었다. 1, 5, 10년 승모판막 재수술 없이 생존할 확률은 각각 87.8 %, 72.4 %, 57.8 %였고 좌심실유출로협착증에 대한 재수술 없이 생존할 확율은 각각 98.2 %, 86.3 %, 83.2 %였다. 결론: 본 연구에서 저자 등은 경험의 축적이 상대적으로 미흡했던 전반기에 비해 최근의 성적은 의미있게 개선되었고 적절한 시기의 완전교정술은 낮은 조기사망율로 시행될 수 있었으나 승모판막 폐쇄부전에 의한 재수술은 상대적으로 빈번히 발생하여 이에 대한 지속적인 추적이 필요하다는 사실을 입증하였다. 아울러 방실판막의 형태, 수술시기의 선택, 정교한 수술과 술후 관리 등은 양호한 성적을 확보하기 위해 필수적이란 사실을 발견하였다.

Mirror Image Gerbode or Partial Atrioventricular Canal Defect?

Cem Ariturk, Ass.Prof.,Ahmet Umit Gullu, Ass.Prof.,Sahin Senay, Ass.Prof.,Eyup Murat Okten, M.D.,Fevzi Toraman,E. Hasan Karabulut, Prof.,Letisya Melengic, M.S.,Cem Alhan, Prof. 대한흉부외과학회 2015 Journal of Chest Surgery (J Chest Surg) Vol.48 No.6

Gebode defect, that can accurately be treated surgical repair, is defined as a true communication between left ventricle and right atrium. A 74-year-old woman with a worsening history of ortophnea and peripheral edema was hospitalised. A communication between right atrium and left ventricle was diagnosed using transeusophageal echocardiography. The defect was repaired and mitral valve was replaced with a biologic valve. It would be beter to tailor surgical strategy for each case with atrioventricular canal defect after preoperative transeusophageal echocardiography and peroperative direct sight.

심내막 결손증에 동반된 중복 승모판구 -1례 보고-

최필조 대한흉부심장혈관외과학회 1994 Journal of Chest Surgery (J Chest Surg) Vol.27 No.3

We report a case of double orifice mitral valve complicating a partial atrioventricular septal defect.The preoperative diagnosis was suggested by a characteristic angiographic and echocardiographic findings but the correct diagnosis of double orifice mitral valve itself was proven by open heart surgery. The smaller accessory mitral orifice was located in the left lateral leaflet and was left untouched. The A-V septal defect was closed with Gore-Tex patch and localized tricuspid annuloplasty was done using Gore-Tex tubular graft for correction of severe tricuspid regurgitation. The anterior mitral cleft left intact had mild mitral regurgitation on postoperative echocardiography.Postoperative course was uneventful and the patient was discharged 2 weeks later.

Partial Atrioventricular Canal Defect in a Maltese Dog

이승곤,남소정,문형선,현창백 한국임상수의학회 2008 한국임상수의학회지 Vol.25 No.3

A 2-year-old female Maltese dog was referred with primary complaints of exercise intolerance and abnormalheart sound. Clinical and diagnostic investigation revealed split S2 and S4 gallop in the cardiac auscultation, tall Postium primum atrial septal defect and cleft of the anterior leaflet of the mitral valve on the echocardiography. Basedon those findings, the dog was diagnosed as the partial atrioventricular canal defect. Since the dog showed mild exerciseintolerance, enalapril and furosemide were prescribed.

부분방실중격결손증에 대한 외과적 교정의 장기결과

이정렬,박천수,임홍국,김용진,노준량,배은정,노정일,윤용수 대한흉부외과학회 2003 Journal of Chest Surgery (J Chest Surg) Vol.36 No.12

배경: 본 연구에서 지난 17년간 경험한 부분방실중격결손증의 외과적 교정술의 장기결과를 후향적으로 분석하였다. 대상 및 방법: 1986년 4월부터 2002년 12월까지 부분방실중격결손증으로 외과적 교정술을 시행 받은 93명의 환자를 대상으로 사망률, 생존율 및 그 위험인자를 분석하고, 추적관찰 기간중 재수술과 관련되는 위험인자를 분석하였다. 남자 환자가 32명 여자 환자가 61명이었으며, 수술 당시 연령의 중앙값은 68개월(3∼818개월)이었고 평균추적관찰기간은 108 59.4개월(1∼200개월)이었다. 결과: 조기사망은 4예로 수술 사망률은 4.3%였다. 사망원인은 발작성 폐동맥고혈압증 1예, 저심박출증 1예, 심부전에 의한 심폐기이탈실패 1예, 심실세동 1예였고, 사망과 관련하여 통계적으로 의미있는 인자는 없었다. 조기사망한 환자 4명을 제외한 89명의 환자를 추적 관찰하였고, 1예에서 만기사망을 확인하였다. 3년, 5년, 10년, 15년 생존율은 각각 95.7%, 94.3%, 94.3%, 94.3%였다. 수술 직후 63명(67.7%)의 환자에서 좌측 방실판막폐쇄부전이 개선되었고, 14명(15.1%)의 환자에서는 술 전과 같았고, 12명(12.9%)에서는 악화되었다. 추적관찰 기간 중 8명(9.0%)의 환자에서 재수술을 시행하였으며, 완전 교정술 후 평균 38.6개월(3∼136개월) 후 시행되었다. 3년, 5년, 10년, 15년 무재수술 생존율은 각각 94.0%, 91.4%, 91.4%, 88.2%였다. 재수술의 원인으로는 좌측 방실판막폐쇄부전이 7예, 좌심실유출로협착이 2예, 잔존심방중격결손 1예, 좌측 방실판막협착 1예, 우심부전 1예였고, 재수술과 관련하여 좌심실 유출로 협착이 통계적으로 의미있는 위험인자였다(p=0.002). 10명의 환자에서 술 후 부정맥이 발생하였는데, 3명의 환자에서 상심실성 부정맥, 7명의 환자에서는 완전 방실전도차단이 발생하였고, 이 중 6명의 환자에서 영구 인공심박조율기의 삽입이 필요하였다. 결론: 부분방실중격결손증은 낮은 사망률로 수술을 시행할 수 있었다. 재수술의 원인은 좌측 방실판막폐쇄부전이 가장 많았다. 방실판막구조물의 기형이 동반된 경우 재수술의 가능성이 높아지는 경향을 보였으나 통계적 의미는 없었다. 또한, 술후 좌심실유출로협착여부가 재수술의 위험인자였으므로 좌측 방실판막 및 좌심실 유출로의 해부학적인 구조에 대한 정확한 이해가 요구된다. 좌심실유출로협착은 발생시 대동맥하부의 조직에 대한 절제술을 시행할 수 있으나 재발 가능성이 크고, 필요시 수정 Konno수술로 만족할만한 결과를 얻을 수 있었다. 또한, 방실전도차단은 초기시행단계에서 많이 발생하였으며, 심장 전도계에 대한 정확한 해부학적 이해와 경험축적으로 극복할 수 있었다.

Risk of Down syndrome in duodenal atresia and atrioventricular septal defect: Is there an ethnic difference?

Seung Mi Lee,Jong Kwan Jun,Hyun-Young Kim,Seung Han Shin,Jeong Woo Park,Min Kyoung Kim,Chan-Wook Park,Joong Shin Park 대한의학유전학회 2020 대한의학유전학회지 Vol.17 No.1

Purpose: Duodenal atresia (DA) and atrioventricular septal defect (AVSD) are well known ultrasonographic ἀndings associ-ated with Down syndrome. The risk of Down syndrome in fetuses with these anomalies has been reported as 30% to 40%. However, on the basis of our clinical experience, the risk of Down syndrome of DA may be lower in Korean population. To clarify this issue, we compared the risk of Down syndrome between cases with DA and AVSD.Materials and Methods: The study population consisted of neonates who were conἀrmed as DA or AVSD by postnatal diag-nosis. Postnatal diagnosis was made by surgery, postnatal echocardiography, or autopsy. Medical record was reviewed retro-spectively. Results: A total of 213 neonates with DA or AVSD were included: 67 cases with DA and 146 cases with AVSD. The risk of Down syndrome was 4.5% (3/67) in DA vs. 29.5% (43/146) in AVSD. When conἀning analysis to those whose karyotyping were not performed during antenatal period, the risk of Down syndrome were 7.9% (3/38) in DA and 35.4% (35/99) in AVSD.Conclusion: The risk of Down syndrome in cases with DA was much lower in Korean population than previously reported risk in the literature. The signiἀcance of some antenatal sonographic markers for Down syndrome may be different according to ethnicity.