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        학교선별뇨검사를 통하여 조기에 발견된 Oligomeganephronia의 4년 추적 관찰 1례

        함주연,구남향,임현이,김기혁,배기수,Ham Ju-Yeon,Koo Nam-Hyang,Lim Hyun-Yi,Kim Kee-Hyuck,Pai Ki-Soo 대한소아신장학회 2003 Childhood kidney diseases Vol.7 No.2

        Oligomeganephronia는 선천적인 신형성 부전으로 신원의 수가 감소되고 보상성으로 사구체가 비대해진 질환으로 지금까지 전 세계적으로 약 60례만이 보고될 정도로 매우 드문 질환이다. 저자들은 학교선별뇨검사상 현미경적 혈뇨를 보였던 환아에서 신생검을 통하여 oligomeganephronia를 조기에 진단하고, 4년간 신부전증 및 성장부전의 진행 소견과 함께 사구체 경화증의 발생으로 사구체 용적이 감소하는 소견을 관찰할 수 있었기에, 이를 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다. Oligmeganephronia is congenital hypoplasia of kidney with renal pathology showing very small number of nephrons with compensatory hypertrophy of the remaining glomeruli. A 7-year-old girl was referred to our nephrology clinic due to hematuria detected on school screening urinalysis and diagnosed as chronic renal failure and oligomeganephronia on renal biopsy. We are reporting the clinical and histomorphometric changes for the four years follow-up with review of literatures.

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