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원자 폭탄 피해자의 후손에서 발생한 색소성 건피증과 각막 편평상피세포암 1예
이동초(Dong Cho Lee),최웅산(Woong San Choi),안정현(Jung Hyun Ahn) 대한검안학회 2007 Annals of optometry and contact lens Vol.6 No.1
목적: 원자폭탄 피해자의 후손에서 발생한 색소성 건피증 환자에서 각막 종양이 동반된 예를 경험하였기에 이를 보고하는 바이다. 대상과 방법: 15세경 색소성 건피증 진단을 받은 과거력이 있는 45세 남자 환자가 좌안의 시력 저하를 주소로 내원하였다. 가족력상 부친이 일본 히로시마에서 원자폭탄 피폭의 병력이 있었으며, 친형도 환자와 같은 색소성 건피증을 앓았다고 하며, 환자는 색소성 건피증과 더불어 안면부에 다발성 편평상피세포암이 동반되어 타 병원에서 수차례 수술을 받은 과거력이 있었다. 좌안 시력은 0.3이었고, 좌안 각막 이측에 3×6 mm 크기의 백색의 종괴와 내측 각막 주변부의 혼탁이 관찰되었으며 내측과 외측 결막에 익상편과 유사한 결막 증식과 결막 충혈을 보였으며 각막 종괴를 제거하였고, 증식된 결막을 절제한 후 양막이식술을 시행하였다. 결과: 각막 종괴의 조직 병리소견상 편평상피세포암으로 확인되었다. 술 후 1년 뒤에도 결막 및 각막에 종양 조직의 재발 없이 치유되었으며 환자의 시력은 0.6으로 호전되었다. Purpose: To report a case of corneal squamous cell carcinoma and Xeroderma pigmentosum in the offspring of atomic bomb survivor. Methods: A 45-year old male diagnosed with Xeroderma Pigmentosum at the age of 15 years presented with decreased visual acuity of his left eye. His brother also had Xeroderma Pigmentosum. His father was atomic bomb survivor in Hiroshima. Multiple squamous cell carcinoma affected right eye which was developed on his face starting from the age of 15 years, and were treated by local excision and exentration at other hospital. On his first visit to our hospital, his left visual acuity was 0.3. The left eye revealed 3×6 mm sized, whitish mass on temporal cornea, and corneal opacity on nasal cornea with pterygium-like growth. The excision of the pterygium-like lesion and corneal mass was done. Amniotic membrane was sutured with 10-0 nylon to cover the bare sclera fully. Results: The pathologic result was consistent with the diagnosis of squamous cell carcinoma in situ. During the one year follow-up, neither recurrence nor any postoperative complication. We found postoperative best corrected visual acuity improved from 0.3 to 0.6 after one year.