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S-136 심부전 양상으로 나타난 간 동정맥 기형의 유전 출혈 모세혈관 확장증 1례
민준식,박형열,박종익,박세령,제갈문,이성빈 대한내과학회 2016 대한내과학회 추계학술발표논문집 Vol.2016 No.1
서론: 유전 출혈 모세혈관 확장증(Hereditary Hemorrhagic Telangiectasia, HHT)은 혈관 구조 이상에 의한 반복적인 코출혈, 피부나 점막의 모세혈관확장증, 내부 장기의 동정맥 기형이 특징이며 보통 염색체 우성 유전질환이다. 다양한 장기에 동정맥 기형을 유발할 수 있으며 간 동정맥 기형 발생 시 혈관 침범 양상에 따라 심부전, 문맥고혈압, 담관 질환으로 증상이 나타나기도 한다. 저자들은 심부전 증상으로 내원한 간 동정맥 기형을 동반한 HHT 환자를 치료하였기에 보고하는 바이다. 증례: 67세 남자 환자로 수개월 전부터 상복부 통증 및 운동 시 호흡곤란, 하지의 함몰부종으로 내원하였다. 병력상 잦은 코출혈이 있었으며 입술 및 코주위 피부의 혈관 확장 소견이 관찰되었다. 활력 징후는 정상이었으며 신체 검진에서 특이 소견은 없었다. 일반 화학 검사에서 AST/ALT/ALP 29/33/385 IU/L, γ-GTP 72 IU/L로 측정되었다. 흉부 X-선 검사에서 심장비대 소견이 관찰되었다. 심초음파 검사상 E/e 15, 좌심실 이완기말 직경 64 mm 측정되었으며 경도의 삼첨판 역류증 소견 외 다른 판막 기능 이상 소견은 없었다. 심혈관조영술 시행하였으나 이상 소견은 없었다. 상복부 통증 및 간기능 검사 소견 이상으로 복부 컴퓨터 단층 촬영하였으며 간정맥 및 대정맥 확장 및 간실질내 다발성 동정맥 기형 소견이 관찰 되었다. 간 동정맥 기형에 의해 좌우단락 (left to right shunt)이 형성되어 부종을 동반한 심부전 증상이 나타난 환자로 간 동정맥 기형, 잦은 코출혈과 입술 및 코주위 피부의 모세혈관 확장 소견보여 Curacao 진단 기준으로 HHT 진단하였다. 이후 furosemide로 치료하여 증상 호전되었으며 현재 외래 추적 관찰 중이다. 고찰: 저자들은 원인이 명확하지 않은 심부전 환자에서 간 동정맥 기형의 가능성을 고려하는 것도 중요하다고 판단되어 본 증례를 보고하는 바이다.
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이성빈,박형열,박세령,박종익,민준식,제갈문,양민주,김윤수 대한내과학회 2016 대한내과학회 추계학술발표논문집 Vol.2016 No.1
서론: 복부 결핵은 폐외 결핵의 가장 흔한 형태중 하나로 복막 및 복부 장기의 mycobacterium tuberculosis (Mtb) 감염으로 정의된다. 그 중 위 결핵은 상대적으로 매우 드물며 특징적인 증상, 방사선학적, 내시경적 소견이 부족하여 진단에 어려움이 있어 악성종양으로 오인하여 수술 통한 위절제 후 결핵으로 진단되는 경우가 많다. 이에 저자 등은 위의 악성종양으로 오인되었으나 항결핵제 사용 후 호전된 1예를 경험하여보고하는 바이다. 증례: 79세 남자환자로 수개월 전부터 경구 식이섭취 감소하며 밤에 소화 잘되지 않으며 간헐적인 복부전반의 통증 호소로 본원 내원하였다. 신체 검진에서 의식은 명료하였으며 흉부 진찰 및 심폐음 청진에서 특이 소견은 없었으며 경부 림프절 종대, 간 비장종대도 없었다. 흉부 X-선 검사에서 양 상엽의 과거 결핵병소 관찰, 복부 전산화 단층촬영에서 위 분문부 및 체부를 따라 저음영의 위벽 비후가 관찰되었으며 총간동맥 및 이자 체부 주위에 최대 3.8 cm의 임파선들이 관찰되었다 상부소화관 내시경상 분문부 소만 측에 완만한 융기성 팽륜소견과 중심부 함몰및 궤양 변화 보이는 부위 있어 생검 시행하였으며 생검상 미란, 장화생, 화농 동반한 만성 활동성 위염 소견 있었으며 악성종양 및 결핵을 시사 하는 소견은 없었다. 내시경 생검 조직에서 암세포가 없었지만 복부 전산화 단층촬영 및 내시경 소견에서 악성종양을 배제할 수 없어 개복후 절제 수술 필요성 설명 하였으나 환자 고령으로 환자, 보호자 개복술 원하지 않으시며, 보전적 치료 원하였다. 6개월 뒤 식이 힘들어지며 간헐적 복부 통증 악화로 입원 하였으며 경과관찰 위해 시행한 상복부 내시경 소견에서 이전의 분문부 소만 측의 융기성 팽륜과 궤양 병변 호전되어 반흔성 변화 관찰되었다. 내시경적 소견 호전 양상으로 보아 악성 종양 가능성 떨어지며 결핵 가능성 배제할 수 없어 경험적 항결핵제 3제 요법 시행하였으며, 환자 투약 이후 빠르게 증상 호전되어 1개월 뒤 퇴원 후 외래 진료 지속중이다. 6개월 항결핵제 복용 종료 후 경과관찰 위해 시행한 복부 전산화 단층촬영에서 위벽의 비후소견 다소 호전되었으며 총 간 동맥 및 이자 체부 주위 임파선의 크기 감소 있었다(최대 3.8 cm->1 cm 미만). 고찰: 우리나라와 같이 결핵의 이환율이 높은 지역에서는 위의 궤양성 병변이 있는 경우 조직검사 에서 육아종이나 결핵균이 발견되지 않는다 해도 위결핵 가능성을 배제 할 수 없어 본 증례를 보고하는 바이다.
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