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      • KCI등재후보

        소아 자가면역성 간염: 임상적 특성, 조직 소견 및 예후

        정대림,서정기,양혜란,고재성,박성혜,Chung, Dae-Lim,Seo, Jeong Kee,Yang, Hye Ran,Ko, Jae Sung,Park, Sung Hye 대한소아소화기영양학회 2004 Pediatric gastroenterology, hepatology & nutrition Vol.7 No.2

        목적: 자가면역성 간염은 원인 불명의 진행성 염증성 간질환으로 혈중 자가항체의 출현과 고감마글로불린혈증, 그리고 조직학적으로 문맥주위 염증을 특징으로 한다. 소아에서는 산발적인 증례 보고가 있었으나 국내에서는 아직까지 체계적인 연구가 없었다. 이에 저자들은 소아에서 자가면역성 간염의 임상적, 조직학적 소견과 치료 경과 및 예후에 대해 알아보고자 본 연구를 시행하였다. 방법: 1990년부터 2004년까지 서울대학교 어린이병원에서 자가면역성 간염으로 진단되었던 14명의 환자들의 임상적 특징, 혈액 검사 소견 및 간 조직 검사 소견을 분석하였다. 또한 이들 환자들에게 시행된 치료 약제 및 치료에의 반응, 그리고 재발 여부 등 치료 경과를 조사하였다. 결과: 대상 환자 14명의 진단시 연령은 평균 $9{\pm}3$세였다. 여자가 11명으로 전체의 78%를 차지하였고, 6명에서 급성 발병을 보였다. 임상 증상으로는 황달이 11명에서 호소하여 가장 흔하였으며, 이 외에도 피로감, 식욕부진, 진한색 소변, 상복부 불쾌감, 잦은 코피, 오심, 소양감 및 설사가 동반되었다. 신체 검진 소견에서는 간비종대가 흔하게 나타났다. 6명의 환자에서 다른 자가면역성 질환이 동반되었고 1명에서는 일등친 중 그레이브스병의 병력이 있었다. 혈중 자가항체 검사 결과 13명에서 항핵 항체가 양성으로 나왔으며 항핵 항체가 음성으로 나왔던 1명은 항평활근 항체가 양성으로 나와 대상 환자 모두가 제1형 자가면역성 간염에 해당되었다. 7명에서는 항핵 항체와 항평활근 항체가 모두 양성으로 나왔다. 혈청 IgG는 평균 $2971{\pm}2147mg/dL$였고, AST는 평균 $469{\pm}402\;U/L$, 총 빌리루빈은 평균 $4.9{\pm}5.5mg/dL$였다. 간 조직 검사 소견으로는 문맥 주위의 염증(10명), 간세포의 로제트 형성(3명), 소엽의 염증(6명)이 흔하게 나타났고 2명에서는 진단 당시 이미 조직학적으로 간경변이 동반되었다. 대상 환자 14명 중 6명은 UDCA만 사용하며 관찰 중 간수치가 호전되었고 나머지 8명에게는 스테로이드 치료가 시행되었다. 이중 7명이 초기 스테로이드 치료시 관해를 보였으나 스테로이드를 감량하거나 중지시 재발하였다. 스테로이드 재치료가 시행되었고 3명은 스테로이드 감량 중 관해 유지 중이고 2명은 azathioprine으로 관해 유지 중이다. 결론: 자가 면역성 간염은 원인 불명의 소아 만성 간 질환의 원인 중 하나이며, 적절한 치료로 예후가 개선될 수 있는 간질환이다. 그러므로 특히 여아에서 고감마글로블린혈증을 보이거나 다른 자가면역성 질환이 동반될 경우 자가면역성 간염을 의심하여 자가항체 선별 검사를 시행하고 적절한 진단 및 치료를 시행하는 것이 중요하리라고 생각된다. Purpose: Autoimmune hepatitis is a chronic inflammatory liver disease with unknown cause that is characterized by liver histology, circulating autoantibodies and increased levels of immunoglobulin G. Only sporadic reports are available on autoimmune hepatitis in children. The aim of this study was to evaluate the clinical, biochemical, and histological features, and the long-term outcome of autoimmune hepatitis in Korean children. Methods: We reviewed the medical records of 14 children diagnosed as having autoimmune hepatitis at Seoul National University Children's Hospital from 1990 to 2004, and analyzed clinical, biochemical, and histological features, and clinical outcomes. Results: Mean age at diagnosis was 9 years and 11 of the 14 children were female. Six children presented with acute hepatitis-like manifestations. Jaundice and fatigue were the most common symptoms. Other autoimmune diseases accompanied in 6 children. Anti-nuclear antibody was detected in 13 patients and anti-smooth muscle antibody was positive in 8. All 14 patients were type 1 autoimmune hepatitis. The main histologic findings were interface hepatitis, rosette formation, and cirrhosis. Clinical and biochemical features were improved in six patients treated with ursodeoxycholic acid. Eight patients were treated with corticosteroid alone or in combination with azathioprine and five of them are in biochemical remission. Conclusion: Autoimmune hepatitis is an inflammatory liver disease, which has a favorable long-term outcome if it is diagnosed and treated promptly. Therefore, autoimmune hepatitis should be suspected in children with chronic hepatitis of unknown etiology, especially in female patients who show hypergammaglobulinemia or some clinical features of autoimmune disease.

      • KCI등재후보

        소아 급속 진행성 사구체 신염의 임상-병리학적 고찰

        조희연,정대림,강주영,하일수,최용,해일,Cho Hee-Yeon,Chung Dae-Lim,Kang Ju-Hyung,Ha Il-Soo,Choi Yong,Cheong Hae-Il 대한소아신장학회 2004 Childhood kidney diseases Vol.8 No.2

        목적: 급속 진행성 사구체신염은 병리조직학적으로 사구체가 광범위한 반월상을 형성하며 임상적으로는 수개월내에 급성 신부전에 빠지게 되는 신질환이다. 저자들은 이 질환의 임상 경과의 이해와 치료 방침의 결정에 도움을 주고자 소아급속 진행성 사구체 신염 환자들의 임상양상과 병리 소견을 후향적으로 고찰하였다. 방법: 1991년부터 2003년까지 소아과에 내원하여 임상 양상과 신생검 소견을 종합하여 급속 진행성 사구체 신염으로 진단 받고 추적 관찰이 가능하였던 12명을 대상으로 임상양상 및 병리소견에 대해 후향적으로 조사하였다. 신부전으로 진행한 군과 정상 신기능이 유지된 군으로 나누어 임상-병리학적 지표들을 비교하였다. 결과: 12명의 환자 중 남자는 4명, 여자는 8명이었다. 발병 당시 연령은 평균 11세 5개월이었고 경과 관찰 기간은 평균 25개월이었다. 신조직 검사 결과에 따라 분류하면 면역복합체 매개성 사구체 신염인 경우가 10예(83%), 무면역 침착 사구체 신염이 2예(17%)였고 항사구체 기저막 항체 신염인 경우는 없었다. 모든 환자가 경구 스테로이드 투여를 받았고 10명(83.3%)에서 methylprednisolone pulse therapy를 시행하였고 이중 8명(65.7%)은 cyclophosphamide 병합 투여도 시행하였고 4명(33.3%)은 혈장교환을 병행하였다. 경과 관찰하는 동안 1예에서 정상 신기능으로 회복되었고 7예는 정상 신기능은 유지되나 신증후군 범위 이하의 단백뇨가 지속되는 부분 회복을 보였다. 2예에서는 지속되는 단백뇨와 혈청 크레아티닌 상승을 보이는 만성 신부전 상태를 보였고 2예에서는 말기 신질환으로 진행하였다. 진단시 높은 혈청 크레아티닌과 낮은 헤모글로빈 수치를 보인 경우와 나이가 어린 경우 예후가 불량하였다. 결론: 소아에서 급속 진행성 사구체신염은 면역 복합체 신염이 대부분을 차지하고 조기 진단과 적극적인 치료를 시행하였을 때 대부분의 환자에서 신기능의 호전이 관찰되었다. 이 질환의 임상 경과와 치료 방침의 확립을 위하여 다기관의 전향적 연구가 필요하다. Purpose: Rapidly progressive glomerulonephritis (RPGN) is a clinicopathologic entity characterized by extensive crescent formation and rapid deterioration of renal function within few months. For better understanding of its clinical course and designing better treatment strategies, a clinicopathological study of childhood RPGN was performed. Methods: The clinical manifestations and pathological findings were reviewed retrospectively in 12 children who were diagnosed as having RPGN by clinical manifestations and renal biopsy during a period from 1991 to 2003. Several clinicopathological parameters were analyzed as prognostic factors. Results: Among a total of 12 patients, 4 were male and 8 were female. The median onset age was 11.5 years(range 5.5-14.6 years), and the median period of follow-up was 25 months(range 7 months-6.6 years). According to the pathological classification, 10 patients (83%) were type II RPGN(immune-complex mediated glomerulonephritis), 2 patients were type III RPGN(pauci-immune glomerulonephritis), and none was type I RPGN(anti-glomerular basement membrane nephritis). All patients were treated with oral steroid in various combinations with methylprednisolone pulse therapy(10 patients, 83%), cyclophosphamide(8 patients, 67%), or plasmapheresis(4 patients, 33%). Clinical outcomes of 12 patients were complete remission in 1(8%), end-stage renal disease in 2(17%), chronic renal insufficiency with persistent proteinuria in 2(17%), and normal renal function with persistent proteinuria in 7(58%) at the last follow-up. Poor prognosis is associated with increased serum creatinine level, severe anemia and younger age at the time of diagnosis. Conclusion: Immune-complex mediated glomerulonephritis is the major cause RPGN in children and most cases showed improvement of renal function with aggressive management. For better understanding of this rare disease, a prospective multicenter study should be done.

      • 연암소설의 효용론적 성격

        정대림 세종대학교 1984 세종대학 논문집 Vol.11 No.-

        Yeon-Am(燕巖), Park, Chi-Won(朴趾源, 1737-1805) shares a view of literature with the Shil-hak scholars (實學者), which is based upon the practical nature of adopting and conveying instructive ideas. This fundamental literary spirit of his stories based on pragmatism is proved by the fact that 12 stories of his deal with consistent theme of building an ideal society by correcting the social absurdities of those times and purifying the society. In this thesis, therefore, his literature is defined as practical in its matter and satirical and realistic in its technique. His stories will be more highly estimated when they are considered as a crystalization of the writer's extremely refined mind and as a literature of national administration and relief that, on the basis of Shil-hak ideas, sought for pragmatism and moved toward a modernized society.

      • 「關東別曲」에 나타난 松江의 自然觀

        정대림 세종대학교 1981 세종대학 논문집 Vol.8 No.-

        Song-gang's view on literature was one of doctrines-supremacy (載道) that had been prevailing among the gentry. ‘Kwan-dong-byul-gok’, based on the idea that a composition contains doctrines (文以載道), manifests the moral senses of loyalty, filial piety, and fidelity, and proclaims the ideal that manners and customs of people would be purified by politics and education (化民成俗). Though the beauty of the country is glorified, it is subjectively idealized for doctrines-supremacy. By studying and synthesizing his poetical spirit and its relationship with nature, I classified the features of nature-view as follows: contemplation, assimilation, sympathy, conflict. Song-gang expressed the nature as vivid as living and breathing by the appropriate metaphors and elaborate dictions, which is the feature of contemplation that is revealed throughout. It is with the intention to assimilate with nature that Song-gang writes the contemplation. But the intention is not concretized, but the mood of longing for nature is aroused. He could not express figuratively the mystery and life of nature by sympathy, but remain in the domain of empathy. And he couldn't lead a peaceful living in a natural world. In conflicting between nature and life, he chose the latter. So his feature of conflict resulted in choosing the realization of doctrines in life. So Song-gang's nature-view is characterized not as a assimilation. but as a contemplation, a sympathy and a conflict. Especially the feature of conflict is essential in relation with his literature-view.

      • KCI등재

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