A Case of an 18-month-old Boy with Type 3 Gaucher Disease Presenting with Hepatosplenomegaly and Growth Retardation: The Clinical Course after Enzyme Replacement Therapy

임영신,황정윤,김진섭,양아람,박형두,전태연,조성윤,진동규,Lim, Young Shin,Hwang, Jeongyun,Kim, Jinsup,Yang, Aram,Park, Hyung Doo,Jeon, Tae Yeon,Cho, Sung Yoon,Jin, Dong-Kyu The Korean Society of Inherited Metabolic Disease 2017 대한유전성대사질환학회지 Vol.17 No.2

고셔병은 리소좀축적병으로 lysosomal hydrolase glucocerebrosidase 결여로 간비장비대, 골격계 증상, 빈혈, 혈소판 감소증의 증상을 나타내는 드문 상염색체 유전 질환이다. 본 증례에서는 18개월 남아에서 간비장비대, 성장 부진이 관찰되었으며 안구 운동 장애 및 발달 지연이 동반되어 제 3형 고셔병을 의심하였고 효소 분석 및 유전자 검사를 통해 확진하였다. 환아에서 한국인 신경형 고셔병에서 흔하게 관찰되는 c.754T>A(F213I)와 c.887G>A (R257Q)가 이형 접합체 돌연변이로 확인되었고 17개월 간의 효소 대체 요법을 통해 성장, 혈액학적 지표, 간비장비대 및 골증상은 호전되었지만 신경학적 증상의 호전은 없었고, 샤프론 중암브록솔에 유의한 반응이 있다고 알려져 있는 c.754T>A이 확인됨에 따라 환아에서 3개월간 암브록솔 치료를 시도하였지만 뚜렷한 임상적 치료 효과를 확인할 수 없었기에 본 증례를 보고하는 바이다. Gaucher disease (GD) is an autosomal recessive lysosomal storage disorder caused by beta-glucosidase deficiency. An 18 month-old male with hepatosplenomegaly, anemia, thrombocytopenia, and growth retardation referred to our hospital. The patient showed neurological symptoms, such as supranuclear gaze palsy and developmental delay. Bone marrow biopsy performed to rule out malignancy and the results revealed no malignant cell; however, abnormal histiocytes suggesting storage disease was noted. Based on hepatosplenomegaly, bicytopenia and unexplained neurologic manifestations, enzyme activity and genetic analysis were conducted emergently with a strong suspicion of GD. Beta-glucosidase activity in leukocyte was decreased. GBA sequencing to confirm the diagnosis revealed compound heterozygous pathogenic variants (i.e., c.754T>A, c.887G>A), both previously reported as the cause of neuronopathic GD. Under the diagnosis of type 3 GD, the patient immediately received enzyme replacement therapy (ERT). After 17 months of ERT, the size of spleen decreased, and hemoglobin and platelet count returned to normal. In addition, the activity of chitotriosidase and angiotensin converting enzyme decreased. However, myoclonic movement and generalized seizure occurred at the age of 19 months and antiepileptic drug was started. Other neurological deterioration including supranuclear gaze palsy and developmental delay also persisted. A new therapy to overcome neurologic problems should be developed for patients with type 3 GD.

A Comparative Study of the Primary Students’ Perception of English and its Learning in Korea between 2015 and 2019

Lim, Young-Shin(임영신) 강원대학교 인문과학연구소 2020 인문과학연구 Vol.0 No.66

영어학습은 단순히 언어적 지식을 답습하는 과정이 아닌 그 언어가 내포한 사회문화적 정치적 맥락과 밀접하게 연관지어 이루어져야 한다. 따라서 이러한 다양한 맥락적 요인이 실제 교육현장에 어떻게 반영되었는지 주목할 필요가 있다. 본 연구의 주요한 쟁점은 시간의 차이에 따라 초등학생들이 한국 사회문화적 맥락에서 영어와 영어학습을 어떻게 인식하고 있는지 살펴보는 것이다. 이를 위해 질적 연구 방법 중 하나인 개방형 설문 조사를 실시하였으며 연구 자료는 2015년과 2019년 총 2회에 걸쳐 총 115명 (2015년에 61명, 2019년에 54명)의 초등학교 6학년 학생들을 대상으로 수집되었다. 수집된 자료는 Braun & Clarke’s (2006)의 주제분석 방법에 따라 분석하여 시간에 따른 실험대상자들의 영어에 대한 인식을 살펴보았다. 연구 결과, 2015년 개정 교육과정과 교육정책의 변화에 따라 2019년 학생들의 영어에 대한 인식이 2015년의 학생들보다 조금 더 긍정적인 관점을 보였다. 이러한 긍정적인 인식이 증가하게 된 이유를 보면 2018년도의 대입수능에 영어의 절대평가로의 전환으로 인한 영어학습의 부담경감과 같은 사회적 변화와 함께 의사소통을 위한 영어의 기능적 접근에 중점을 두고 있다는 것을 발견하였다. 본 연구에서는 이러한 연구결과를 기반으로 한국 사회문화적 맥락에서 포괄적이고 창의적인 영어교육을 위해 교육과정에 비판적 접근이 적용되어야 한다고 제언한다. The primary concern of this study is to investigate how primary students at a different time perceive English and its learning in the Korean socio-cultural context. For this study, open-ended questionnaires are carried out. The data are collected from a total of 115 students (61 students in 2015 and 54 students in 2019) by the 6th graders in 2015 and 2019 and analyzed by Braun & Clarke’s (2006) thematic analysis to see how each group’s perception of English and its learning has been affected. The result shows that students in 2019 have more positive views on English than those of 2015 due to the change in educational policy implemented in 2015. One of the rationales for the increased result in positive perception would be affected by the change of English assessment system in College Scholastic Ability Test which is implemented in 2018. This transformation could be defined as the one of the socio-political change which affects primary students’ perception to focus more on acquiring English communicative skills in functional approach. Accordingly, this study suggests national curriculum should take a critical approach for integrative and creative English education concerning the Korean socio-cultural context.

원심면 우식이 있는 하악 제1대구치의 원심근관계 형태

임영신 ( Young Shin Lim ),최희원 ( Hee Won Choi ),황호길 ( Ho Keel Hwang ) 조선대학교 치의학연구원 2009 口腔生物學硏究 Vol.33 No.2

초등 영어 학습자들의 영어교육 인식에 대한 비판적 고찰

임영신(Lim, YoungShin) 학습자중심교과교육학회 2020 학습자중심교과교육연구 Vol.20 No.2

본 연구는 교육의 최종 수요자인 초등학교 영어학습자들이 인식하는 영어교육과 세계어로서의 영어에 대해 비판적인 관점에서 살펴봄으로써 사회·정치적 이데올로기가 어떻게 반영되었는지 탐색하는데 목적이 있다. 본 연구는 질적 연구방법으로 자료를 분석하였는데 먼저 초등학생 54명을 대상으로 영어와 영어교육에 대한 전반적인 인식과 세계어로서의 영어에 대한 인식을 알아보기 위해 개방형 설문조사를 하였고 이를 바탕으로 3명의 학생을 선정하여 반구조화 면담을 실시하여 자료를 분석하였다. 본 연구 결과는 다음과 같이 요약할 수 있다. 첫째, 초등학생들의 영어와 영어교육에 대한 인식에서 원어민의 발음과 원어민 영어를 비원어민보다 우월하게 여기는 것을 통해서 신식민주의가 반영되었음을 확인하였다. 또한, 영어가 중요하다고 생각한 이유를 외국인과 의사소통하기 위한 것으로 제시한 것을 통해 영어가 세계 공용어라는 것을 인식한 것으로 분석될 수 있다. 둘째, 초등학생들은 영어가 한국의 현재나 미래사회에 필수적인 것으로 인식하였으며 대입진학이나 진로에 큰 영향을 미친다고 보았다. 셋째, 심층면접을 통해서 영어와 다른 외국어에 대한 학습적 동기의 차이가 언어의 위상에 따른 것으로 언어학습자의 언어적 정체성에 미치는 영향이 대조적으로 나타나는 것으로 보았다. 이러한 분석에 기반하여 초등학습자들에게 비판적인 관점에서 필요한 영어교육적 함의를 제언한다. This study is to investigate in a critical perspective how the socio-political ideology has reflected in English education and English as a lingua franca in Korea in the perception of Korean primary school students. The study is analyzed in mixed methods first, with a total of 54 Korean primary school students participated in quantitative research to see the general perspective in English and English education in Korea. Based on the result of the survey, semi-structured interviews within the qualitative research method are employed with 3 primary school students. The findings are summarized as follows: first, neo-colonialism has been reflected in the perspective of Korean primary school students in English and English education by perceiving native speakers’ pronunciation and English superior to non-native speakers. In addition, it is analyzed that Korean students perceive English as a lingua franca as they point out that the significance of English is in communicating with other foreigners. Second, they perceive English is necessary for the present and future society as it deeply affects their entry to university and their career. Third, the contrastive influence on linguistic identity is demonstrated in-depth interviews with different learning motivation as it has different linguistic status between English and other foreign languages. Based on this analysis pedagogical implications for English in a critical perspective have been suggested.

인위적인 보 수위조절로 인한 영산강 하도 지형 변화

임영신 ( Young Shin Lim ),김진관 ( Jin Kwan Kim ) 한국지형학회 2020 한국지형학회지 Vol.27 No.1

A river bed which is submerged in water at high flow and becomes part of the river at low flow, serves as a bridge between the river and the land. The channel bar creates a unique ecosystem with vegetation adapted to the particular environment and the water pool forms a wetland that plays a very important role in the environment. To evaluate anthropogenic impacts on the river bed in the Middle Yeongsangang River, the fluvial landforms in the stream channel were analyzed using multi-temporal remotely-sensed images. In the aerial photograph of 2005 taken before the construction of the large weirs, oxbow lakes, mid-channel bars, point bars, and natural wetlands between the artificial levees were identified. Multiple bars divided the flow of stream water to cause the braided pattern in a particular section. After the construction of the Seungchon weir, aerial photographs of 2013 and 2015 revealed that most of the fluvial landforms disappeared due to the dredging of its riverbed and water level control (maintenance at 7.5El.m). Sentinel-2 images were analyzed to identify differences between before and after the opening of weir gate. Change detection was performed with the near infrared and shortwave infrared spectral bands to effectively distinguish water surfaces from land. As a result, water surface area of the main stream of the Yeongsangang River decreased by 40% from 1.144km2 to 0.692km2. A large mid-channel bar that has been deposited upstream of the weir was exposed during low water levels, which shows the obvious influence of weir on the river bed. Newly formed unvegetated point bars that were deposited on the inside of a meander bend were identified from the remotely sensed images. As the maintenance period of the weir gate opening was extended, various habitats were created by creating pools and riffles around the channel bars. Considering the ecological and hydrological functions of the river bed, it is expected that the increase in bar areas through weir gate opening will reduce the artificial interference effect of the weir.

국내·외 대학 수준 스포츠 관련 온라인 수업콘텐츠 조사 및 코로나19 상황에서의 해외 대학교수자 경험 탐색

임영신(Lim, Youngshin),김보람(Kim, Boram),김매이(Kim, May) 한국체육과학회 2021 한국체육과학회지 Vol.30 No.3

The purpose of this study was to explore (1) the contents of various college level online sport classes(MOOC), (2) different university policies for sport related courses and teaching practices in overseas and (3) teaching know-how and experiences of professors working in other countries during the COVID 19 Pandemic situation. All of the sport related contents in three major MOOC platforms were reviewed and 6 professors teaching sport related subjects in U.S., Hong Kong, and Singapore were interviewed through various media including online-survey, email, SNS, and face-face online talk. The majority of international MOOC sport related contents was lecture formats but many of K-MOOC sport related contents included sport practices although the total numbers of sport related courses were very limited. Similarly to Korean situations, online-only classes, offline classes and hybrid classes were delivered in other countries. Also, the professors have suffered from class management and bad internet connection during online courses although they believed the online course was safe in the COVID 19 pandemic situation. All professors and students should get accustomed to the online course management and the universities should provide various teaching-aid programs and online teaching training to professors.

코로나19 상황 중 뇌성마비 장애학생의 홈트레이닝 참여정도가 프로그램 만족 및 지속의도에 미치는 영향

임영신(Lim, Youngshin),한아름(Han, Areum),이민구(Lee, Mingoo),김매이(Kim, May) 한국여가레크리에이션학회 2021 한국여가레크리에이션학회지 Vol.45 No.3

A Comparative Analysis of Intercultural Communicative Competence - in the 6th and 9th Grade English Textbooks -

Lim, Young-Shin(임영신) 강원대학교 인문과학연구소 2021 인문과학연구 Vol.- No.68

본 연구의 주된 목표는 2015 개정 영어 교육과정에 따라 초등학교와 중학교의 영어 교과서에 문화 간 학습 내용과 학습활동의 제시된 양상을 살펴보는 것으로, Byram의 모형(1997)과 Moran의 모형(2001)에 기반하여 각 영어 교과서의 문화 간 구성 요소와 학습활동을 내용분석기법으로 코딩화 한 데이터를 분석하였다. 91개의 문화 내용과 학습활동을 언어적 기능과 그에 상응하는 문화 간 의사소통 능력에 관하여 내용 분석을 한 결과는 다음과 같이 요약할 수 있다. 첫째, 각 학교급에 따른 문화 간 학습 내용과 학습활동은 2015년 개정교육과정의 목표에 부합하게 제시되었다. 둘째, Moran의 모형에 기반하여 분석한 결과, 두 학교급 모두 언어적 기능의 기술 단계(즉, 경험학습의 관점에서 지식 알기)에서 높은 비율이 나타났다(초등학교 영어 교과서에서는 92.68%, 중학교 영어 교과서에서는 66%). 그러나 문화 언어 학습의 다른 나머지 단계에 대해서는 중학교 영어 교과서가 초등학교 영어 교과서에 비해 상대적으로 높은 비율로 나타났다. 셋째, 이러한 분석 결과를 Byram의 모형에 적용하여 보면, 학습자들이 불균형적인 문화 간 의사소통 능력을 습득할 것으로 예상되는데, 예를 들어 자문화와 타문화에 대한 지식 요소만 습득될 것으로 볼 수 있다. 이러한 결과에 따라 EFL의 영어 교과서에 균형 잡힌 문화 간 학습 내용과 학습활동의 중요성이 부각되었으며 이를 각 학교급 영어 교과서에 반영시킬 교육적 방안을 제시하였다. The primary goal of this study was to see how intercultural learning contents and activities were provided in the English textbooks for elementary school and middle school in the 2015 revised version. In order to analyze the intercultural components of each English textbook, Byram’s (1997) model and Moran’s (2001) model were adopted. With ninety-one cultural contents and activities, the study conducted a content analysis on the cultural learning contents and activities and their corresponding intercultural communicative competencies. The findings of the study were summarized as follows: First, the intercultural contents and activities for each school level conformed to the goal of the 2015 revised national curriculum. Second, according to Moran’s model, a high percentage was revealed in the description stage (which is knowing about in terms of cultural experience cycle) in both school levels (92.68% for elementary English textbooks and 66% for middle school textbooks). However, the rest of the stages of cultural language learning were demonstrated with relatively higher percentages in middle school English textbooks compared to those in elementary textbooks. Third, imbalanced intercultural communicative competencies were expected to be acquired based on Byram’s model, such as Knowledge of ones’ own culture and other cultures. According to the findings, the importance of providing balanced intercultural contents and activities in EFL English textbooks was emphasized and the pedagogical implication was suggested.

원저 : 원심면 우식이 있는 하악 제1대구치의 원심근관계 형태

임영신 ( Young Shin Lim ) , 최희원 ( Hee Won Choi ) , 황호길 ( Ho Keel Hwang ) 조선대학교 구강생물학연구소 2009 Oral Biology Research (Oral Biol Res) Vol.33 No.2

.

Production of English tense and lax vowels by young speakers of Korean dialects : 지역방언 어린이 화자들의 영어 긴장과 이완 모음 발화양상

임영신(Young-Shin Lim) 경인교육대학교 교육연구원 2020 교육논총 Vol.40 No.1

This study attempts to examine whether there is any difference in the acoustic properties of English tense and lax vowels by young speakers of Korean regional dialect speakers. A production test is developed to analyze acoustic manifestations of four phonetic parameters (F1, F2, vowel duration, and vowel distance) in English speech of Kyunggi Korean (KK) and North Kyungsang Korean (NKK) dialect speakers. The 184 collected data for the production test consisting of high vowels /i, ɪ, u, ʊ/ in CVC structure are taken from 20 female elementary school students (10 for each dialect group). The result shows no significant difference between two regional dialects, which indicates similar features of acoustic properties are uttered by both groups. However, despite this similarity between two groups, results from comparative analysis with native speakers show that NKK uses less vowel space from the calculated acoustic distance (Euclidean distance). Therefore, it can be argued that discrepancy in overall acoustic properties between young NKK and KK is insignificant but still distinguishing acoustic space of vowel would be harder for NKK. Based on these findings pedagogical implication for effective articulation training has been suggested. 본 연구는 한국의 두 지역방언 화자들이 발화한 영어 긴장과 이완 모음의 음향적 속성에 차이점을 살펴보고자 하였다. 본 발화 실험에서는 4개의 음향적 변수를 (F1, F2, 모음 지속시간, 모음간의 거리) 사용하여 경기도와 경상북도 방언 화자들의 음향적 특징을 비교하였다. 발화 실험의 수집된 184개의 데이터는 고모음인 /i, ɪ, u:, ʊ/를 CVC의 형식으로 구성된 것으로 20명의 초등학생들의 (각 10명의 방언화자로 구성) 발화에서 취합하였다. 실험 결과 발화된 음향적 변수값에 대한 두 지역 방언 화자들 간의 유의한 차이점은 나타나지 않았는데 이것으로 두 그룹 간의 발화된 음향적 속성이 유사하게 나타난 것으로 볼 수 있다. 그러나 이러한 결과에도 불구하고 원어민 화자의 발화와 비교한 분석을 보면 경상북도 화자가 측정된 음향적 거리(유클리드 거리)를 통해서 상대적으로 좁은 모음 공간을 사용하는 것을 확인할 수 있다. 따라서 두 지역방언 화자들 간의 전반적인 음향적 속성에는 큰 차이가 나타나지 않았으나 원어민 화자와의 음성학적 비교를 통해서 경상북도 화자들에게 모음공간을 활용하여 소리를 구분하여 발화하는 것이 경기도 화자들보다 더 어려울 것이라고 볼 수 있다. 이러한 연구결과에 기반하여 효과적인 조음 훈련에 대한 교육적 제언이 제시되었다.