뇌 백질 질환 환아의 이상 뇌 자기공명 소견의 유형과 원인 질환과의 관계

임근희(Keun Hee Lim),문한구(Han Ku Moon) 대한소아신경학회 2003 대한소아신경학회지 Vol.11 No.1

목적 : 소아 신경 질환 중 뇌 백질을 침범하는 경우가 적지 않으며 뇌 자기공명 영상은 뇌 백질 이상을 찾는 검사로서는 높은 감수성을 보이므로 많이 사용되고 있으나 특이성에서는 낮다고 알려져 있다. 본 연구는 소아의 연령에서 뇌 자기공명 영상에서 뇌 백질의 병변을 보이는 원인 질환들과 그 분포를 알아보고, 뇌 자기공명 영상에서 관찰된 뇌 백질 이상 소견을 7가지 형태로 나누어 형태별 특징과 원인 질환과의 상관관계를 알아보고자 시행되었다. 방법 : 1995년 1월부터 2001년 6월까지 6년 6개월 동안 영남대학교 의과대학 부속병원 소아과 진료 후 시행된 1,477례의 뇌 자기공명 영상 검사 소견 중 T2 강조 영상에서 뇌 백질 이상이 관찰되었던 환아 95명(연령:5일-10세 7개월, 남아 60명, 여아 35명)의 의무 기록지과 뇌 자기공명 영상을 대상으로 한 후향적 연구로 이루어졌다. 뇌종양 및 뇌농양, 외상, 수두증, 뇌경색에 의한 백질의 이상과 주된 병변이 뇌 회질에 있는 경우는 대상에서 제외하였다. 결과 : 뇌 백질 병변의 원인 질환으로 95명의 환아 중 유전성 뇌 백질 질환이 7례(7.4%), 2차성 뇌 백질 병변이 76례(80.8%)였으며 12례(12.6%)에서는 원인 질환을 찾을 수 없었다. 이차성 뇌 백질 이상 중 저산소성 허혈성 뇌증이 50례(52.6%)로 가장 많았고, 염증성 혹 면역학적 질환으로는 급성 범발성 뇌염이 10례(10.5%), 다발성 경화증이 1례였다. 감염성 질환에 의한 경우로 거대 세포 바이러스의 태내 감염이 9례(9.5%)였고, 산전 증후군으로는 18q- 증후군, 색소 실조증, de Lange 증후군, 격막안이형성증이 각각 1례(1.1%)로 모두 4례(4.2%)였고, 백혈병 환아에서 발생한 화학요법에 의한 뇌 백질 병변이 2례(2.1%) 있었다. 뇌 백질 병변은 있었으나 뚜렷한 원인 질환을 찾을 수 없었던 12례에서 뇌 자기공명 검사를 시행하게 된 주된 증상은 한차례의 비유발성 경련이 4례로 가장 많았고 간질 환아와 발달 지연이 각각 2례였으며 그 외 열성 경련, 정신 지체, 편측 불완전 마비와 근긴장 저하가 각각 1례씩 있었다. 뇌 자기공명 영상의 유형별로는 뇌실주변 백질병변의 형태가 43례(45.3%)로 가장 많았고, 그 외 삼각지 주변의 심부 백질 병변이 19례(20.0%), 불규칙한 형태의 병변의 다발성 산재성 병변이 14례(14.7%), 다발성 원형 산재성 병변이 10례(10.5%), 수초화의 지연 및 이상이 4례(4.2%), 미만성 백질침윤이 3례(3.2%), 단일 병변이 2례(2.1%)였다. 뇌실주변 백질 병변의 형태를 보인 43례 모두는 원인 질환이 저산소성 허혈성 뇌증으로 추정되었고, 다발성 원형 산재성 병변을 보인 10례 모두도 염증성 혹은 면역학적인 질환에 해당하는 급성 범발성 뇌염이, 불규칙한 형태의 병변의 다발성 산재성 병변을 나타낸 14례 중에서 9례가 거대 세포 바이러스의 태내 감염이 원인으로 추정되어 뇌 자기공명 소견의 특징과 일부 원인 질환은 유의한 상관이 있었다. 삼각지 주변 심부 백질에 이상 소견이 보인 18례의 경우는 10례에서 그 원인을 알 수 없었고 4례는 저산소성 허혈성 뇌증이 원인 질환으로 생각되었다. 결론 : 소아의 뇌 백질 질환은 다양한 원인이 있으며 그 중 일부의 질병은 뇌 자기공명의 특징적인 소견으로는 진단에 도움이 된다고 생각된다. 반면 적지 않은 증례에서 뇌 백질의 이상은 관찰되지만 그 원인을 찾을 수 없어 앞으로 보다 많은 증례를 대상으로 한 연구가 필요하다고 생각된다. Purpose : In children disorders affecting brain white matter are not uncommon and MRI has high sensitivity to detect white matter lesions. We performed this study to find out the distribution of underlying diseases that show abnormal white matter image findings on brain MRI and the relationship between the underlying diseases and some particular patterns of MR imaging abnormalities. Methods : Out of 1477 pediatric patients who visited the department of pediatrics of Yeungnam University Medical Hospital and took brain MRIs from January 1995 to June 2001, ninety five patients with white matter abnormalities on T2 MR images were evaluated retrospectively. This study excluded the patients with brain tumor, brain abscess, trauma, secondary white matter abnormalities due to hydrocephalus, cerebral infarct, and those whose main lesions were gray matter. Results : The most common underlying disease was cerebral palsy(50 cases, 52.6%), followed by acute disseminated encephalitis(10 cases, 10.5%), intrauterine CMV infections (9 cases, 9.5%), inherited neurometabolic disorders(7 cases, 7.4%). In 12 patients(12.6%) with some neurological problems such as afebrile seizures and developmental delay, no underlying disease were found. The most common pattern of abnormal image findings was periventricular white matter lesions(45.3%) strongly related with cerebral palsy. The pattern of peritrigonal deep white matter lesions was found in 19 patients(20.0%), in 10 patients of whom no underlying diseases were found. The pattern of multiple round margined scattered lesions was found in all the 10 patients(10.5%) of acute disseminated encephalitis. Conclusion : There are diverse underlying diseases showing abnormal white matter image findings on MR in pediatric patients and particular patterns of abnormal image findings may serve to make a specific diagnosis possible. But not in a small group of children no diagnosis was established. Further studies regarding the underlying diseases affecting white matter lesions and more detailed knowledge of abnormal MR image findings are needed.

간질 환아에서 항경련제의 임의 중단 후 관찰된 임상 소견

임근희(Keun Hee Lim),이은실(Eun Sil Lee),문한구(Han Ku Moon) 대한소아신경학회 1999 대한소아신경학회지 Vol.7 No.1

목 적 : 본 연구는 간질 환아 중 보호자나 환아가 임의로 항경련제의 복용을 중단한 후 추적 관찰된 경우에서 임의 중단 후 발생한 경련은 어떤 형태로 나타나며, 임의 중단이 간질 중첩증의 발생과 직접적인 인과관계가 있는지에 대해 알아보기 위하여 시행되었다. 방 법 : 1995년 1월부터 1997년 6월까지 2년 6개월 동안 영남대학교 부속병원 소아과 소아신경클리닉에서 추적 관찰되고 있던 간질 환아 425명 중 항경련제의 복용을 갑자기 임의 중단했던 72명, 88증례를 대상으로 항경련제의 임의 중단 후 간질 의 종류 및 항경련제의 종류에 따른 경련의 발생 여부와 발생한 경련의 형태와 정도를 분석하고, 임의 중단과 간질 중첩증의 발생과의 연관성을 의무 기록지를 검토하는 후향적 연구로 시행하였다 결 과 : 1) 항경련제가 임의 중단된 88 증례 중 추적시 기존 경련 재발군에 속한 경우가 42례(47.7%), 경련의 발생이 없던 군이 18례(20.5%) 그리고 14례(16.0%)는 경련 횟수 증가군에 속했으며, 경련 횟수나 정도의 변화가 없던 경우가 3례(3.4%), 경련의 횟수나 정도가 감소한 경우가 2례(2.3%)였다. 2) 임의 중단 후 기존 경련 재발, 경련 횟수 증가, 경련 정도 악화 및 간질 중첩증의 소견을 보인 경우는 국소 간질의 경우 71례 중 55례(77.5%), 전신성 간질의 경우 17례 중 9례(52.9%)로서 국서 간질에서 많았으며(P=0.041), 이와 같은 소견이 임의 중단 4주 이내에 관찰된 예는 국소 간질의 경우 55례 중 36례(65.5%), 전신성 간질의 경우는 9례 중 3례(30.0%)로서 이 역소 국소 간질에서 많았으나 통계학적으로는 유의하지 않았다(P=0.137). 3) 항경련제별로 임의 중단 후 기존 경련의 개발, 횟수 증가, 경련 정도의 악화 및 간질 중첩증 발생의 소견을 보인 경우는 carbamazepine 사용군 26례 중 18례(69.2%), phenobarbital 사용군은 16례 중 15례(93.8%), 다약제군의 34례 중 24례(70.6%)였으나 통계학적으로 유의한 차이를 얻을 수 없었고(P=0.143), 이러한 소견이 임의 중단 4주 이내에 발생한 예에서 약제간의 차이도 유의하지 않았다(P=0.122). 4) 간질 중첩증은 4명, 4례(4.5%)에서 발생하였으며 모두 국소 간질 환아였고 항경련제의 임의 중단 4개월(2례), 5개월(1례), 23개월(1례) 후에 발생하였다. 결 론 : 간질 환아에서 항경련제의 복용이 임의로 중단되는 경우가 많으므로 이에 대한 환아 및 부모의 교육이 강화되어야 하겠다. 간질 환아의 간질 중첩증의 발생기전에 대해 항경련제의 임의 중단 외의 다른 요인에 보다 많은 연구가 필요할 것으로 생각된다. 간질 환아에서 항경련제의 처방 후 효과 뿐만 아니고 역효과에 대해서도 세심항 관찰이 필요하다고 생각된다. Purpose : The effects of arbiturary acute anticonvulsants withdrawal in epileptic children were studied and relationship between status epilepticus and anticonvulsant withdrawal was analysed. Methods : Medical records of 88 withdrawal episodes in 72 active epileptic children were analysed retrospectively according to the types of epilepsies, anticonvulsants. Results : 1) When followed up after withdrawal, 42 cases(47.7%) had a recurrence of habitual seizure, 18 cases(20.5%) had no seizure and increased seizure frequency were found in 14 cases(16.0%). Three cases(3.4%) had no change in seizure frequency or severity and in 2 cases(2.3%) the frequency or severity of seizure were decreased after withdrawal. 2) Recurrence of habitual seizure, increased seizure frequency, more intense seizure or status epilepticus were noted in 55 of 71 withdrawal episodes in focal epilepsies(77.5%), in 9 of 7 withdrawal episodes(52.9%) in generalized epilepsies(P=0.041). These changes occurred in 36 of 55 cases(65.5%) in focal epilepsies, 3 of 9 cases(30.0%) in generalized epilepsies within 4 weeks after withdrawal(P=0.137). 3) Recurrence of habitual seizure, increased seizure frequency, development of more intense seizure or status epilepticus were found in 18 of 26 cases(69.2%) in carbamazepine monotherapy, 15 of 16 cases(93.%) in phenobarbital monotherapy, 24 of 34 cases(70.6%) in polypharmacy(P=0.143). These changes occurred in 14 of 18 cases(77.8%) in carbamazepine monotherapy, 7 of 15 cases(46.7%) in phenobarbital monotherapy and 18 of 24 cases(75.0%) in polypharmacy within 4 weeks after withdrawal(P=0.122). 4) Four cases(4.5%) of status epilepticus occurred in 4 patients with focal epilepsies at 4 months(2 cases), 5 months, 23 months later after acute anticonvulsant withdrawal. Conclusion : Arbiturary acute anticonvulsants withdrawal in epileptic children wrer more common than expectation and councelling to avoid arbiturary anticonvulsant withdrawal must be entensified. Approximately half of the cases with anticonvulsant withdrawal showed a recurrence of habitual seizure abd status epilepticus occurred in 4.5% of cases only. Other factors besides acute anticonvulsant withdrawal must be investigated to clarify the underlying mechanism of status epilepticus. A quarter of cases showed no seizure and even decrease in seizure frequency or severity after anticonvulsant withdrawal. These results suggest more considerated prescription of anticonvulsant is needed in practice.