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파라단백혈증성각막병증(paraproteinemic keratopathy)의 2예
윤희지,원여경,신은혜,정태영 대한안과학회 2023 대한안과학회지 Vol.64 No.3
Purpose: To report two cases of paraproteinemic keratopathy (PK). Case summary: A 57-year-old man visited the ophthalmology clinic complaining of decreased visual acuity since 1 year earlier. White crystalline deposits were observed on both corneas and the best corrected visual acuity (BCVA) of both eyes was 1.0. After 3 months, the BCVA decreased to 0.8 in the right and 0.6 in the left. Increased corneal deposits were observed. To rule out PK, his medical records were checked. The patient had been diagnosed with lymphoplasmacytic lymphoma 3 years earlier. Diagnosing PK, the patient was referred back to the Hemato-Oncology department. After 3 months of chemotherapy, the corneal deposits decreased and BCVA returned to 1.0. A 69-year-old woman presented complaining of decreased visual acuity for 2 years. The uncorrected visual acuity (UCVA) was 0.4 in the right and finger count at 30 cm in the left. Brown deposits were observed on both corneas and lenses. The serum copper level was elevated. She was referred to the internal medicine department and diagnosed with multiple myeloma. After treatment, the laboratory results returned to normal, but the UCVA decreased to hand motion in the left. A left white cataract was noted and cataract surgery was performed. 1 month postoperatively, the BCVA was 0.9, with no change in the corneal deposits. Conclusions: When there are corneal deposits, we should consider PK in the differential diagnosis. In such cases, systemic treatment is the first line. Therefore, diagnosing and referring PK patients to the internal medicine department is crucial. 목적: 파라단백혈증성각막병증의 2예를 보고하고자 한다. 증례요약: 57세 남자가 1년 전 시작된 양안 시력저하로 안과에 내원하였다. 각막의 흰색 결정성 침착물이 관찰되었으며, 최대교정시력양안 1.0이었다. 3개월 후 시력은 우안 0.8, 좌안 0.6으로 감소하였으며, 침착물도 증가하였다. 림프형질세포성림프종 진단력을 고려하여 파라단백혈증성각막병증 진단하에 혈액종양내과에 의뢰하였고, 치료를 시작하였다. 3개월 후 양안 침착물이 감소하였으며, 양안시력은 1.0으로 호전이 있었다. 69세 여자가 2년 전 시작된 양안 시력저하로 안과에 내원하였다. 각막 및 수정체 전낭의 갈색 침착물이 관찰되었으며, 나안시력은 우안 0.4, 좌안 안전수지였다. 혈청 구리농도의 상승이 확인되어 내과에 의뢰하였고, 다발성골수종이진단되었다. 치료 시작 후 혈액 수치는 정상 범위로 회복되었으나, 좌안 시력은 안전수동으로 감소되었고 백색백내장 진단하에 백내장수술을 시행하였다. 술 후 각막침착은 비슷하나 시력은 0.9로 상승하였다. 결론: 각막의 침착물 발견 시 전신 질환에 의한 각막병증을 고려해야 하며, 파라단백혈증성각막병증은 내과 치료가 안과 치료에 선행되어야 한다. 파라단백혈증에서 각막병증 발병 시 내과 의뢰를 적극적으로 고려해야 한다.
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박지석,원여경,김경남,이연희,김창식 대한안과학회 2020 대한안과학회지 Vol.61 No.2
Purpose: We report a case of Urrets-Zavalia syndrome with a fixed dilated pupil after an uneventful trabeculectomy. Case summary: Trabeculectomy was performed on a 51-year-old male who had a history of recurrent uveitis in the left eye, with uncontrolled intraocular pressure despite maximally-tolerated medial therapy. There was no unexpected event during surgery. Topical 1% atropine was used for only 2 days after surgery. In the early postoperative period, 1% prednisolone and 0.3% ofloxacin were given four times a day, then gradually reduced. One month later, only 1% prednisolone was given once a day. Intraocular pressure in his left eye was well controlled from 8-14 mmHg after surgery. One month after surgery, the pupils remained dilated. There was no reaction to topical 2% pilocarpine and no relative afferent pupillary defect or posterior synechia. Conclusions: Our case, although rare, suggests that Urrets-Zavalia syndrome should be considered in patients with well-controlled intraocular pressure after uneventful trabeculectomy. 목적: 섬유주절제술 후 발생한 유렛-자발리아 증후군 1예를 경험하여 이를 보고하고자 한다. 증례요약: 좌안에 반복되는 포도막염의 기왕력을 가진 51세 남자 환자에서 안압이 조절되지 않아 섬유주절제술을 시행하였다. 수술 중 특이 소견은 없었으며 수술 후 아트로핀 점안액을 2일간 사용하였고, 1% 프레드니솔론과 0.3% 오플록사신을 6시간마다 점안하다가 점차 감량하여 1개월 후에는 1% 프레드니솔론만 하루 한 번씩 점안하였다. 수술 후 안압은 지속적으로 8-14 mmHg 사이로 유지되었다. 수술 후 1개월이 지난 후에도 동공이 지속적으로 산대되어 있었으며, 2% 필로카르핀을 점안해도 축동되지 않았다. 구심동공운동장애 및 홍채뒤유착은 없었다. 결론: 본 증례와 같이 특별한 문제 없이 섬유주절제술을 시행한 후 안압 경과가 좋은 환자에서도 마비성 동공산대가 나타나는 유렛- 자발리아 증후군이 발생할 가능성을 염두에 두어야 하겠다.
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한지연,이수진,원여경,임동희,정태영 대한안과학회 2023 대한안과학회지 Vol.64 No.8
Purpose: To evaluate the long-term results of Boston type-I keratoprosthesis implantation in Korea. Methods: Medical records of six patients (six eyes) who underwent Boston type-I keratoprosthesis implantation between August 2018 and November 2019 were retrospectively reviewed for more than 36 months. Results: The mean follow-up period was 44.3 ± 7.0 months. Best corrected visual acuity (BCVA) improved significantly for all six eyes, from 2.33 ± 0.51 logarithm of the minimum angle of resolution (logMAR) to 0.67 ± 0.59 logMAR. The vision recovered immediately after the surgery in all patients. Retroprosthetic membrane developed in three of the patients, but the visual acuity remained unchanged. Anatomical success was achieved in all six eyes after Boston type-I keratoprosthesis implantation. Conclusions: The long-term analysis of Boston type-I keratoprosthesis implantation showed a faster recovery and improved visual acuity compared with conventional penetrating keratoplasty. Without the use of systemic immunosuppressants, all six eyes showed long-term survival of the Boston keratoprosthesis. Boston type-I keratoprosthesis implantation may be used in patients with recurrent graft failure after keratoplasty. This was the first study investigating the long-term results of Boston keratoprosthesis implantation in Korean patients. 목적: 보스톤 인공각막이식술을 시행받은 환자들을 대상으로 수술 후 장기 임상 결과를 국내 최초로 분석하여 보고하고자 한다. 대상과 방법: 각막이식편 실패의 과거력이 있으며, 이후 보스톤 인공각막이식술을 시행하고 33개월 이상 추적 관찰된 6명 환자의 의무기록을 후향적으로 분석하였다. 술 전과 술 후 최대 48개월까지 최대교정시력, 현성굴절검사, 인공각막 유지 여부 등을 추적 관찰하고녹내장 진행 여부를 포함한 합병증을 평가하였다. 결과: 6명의 6안의 경과 관찰 기간은 평균 44.3 ± 7.0개월이었다. 인공각막이식술 이전 평균 시력은 2.33 ± 0.51 logarithm of the minimum angle of resolution (logMAR)이었고, 수술 후 마지막 내원 시 평균 시력은 0.67 ± 0.59 logMAR로 통계적으로 유의하게호전되었다(p=0.028). 수술 후 3안에서 인공각막 후막이 관찰되었으나 3안에서 술 후 시력이 일정하게 유지되었다. 모든 환자에서술 후 1주 이내에 빠른 시력 호전을 보였고, 최소 36개월에서 52개월의 추적 기간 동안 술 후 인공각막은 해부학적으로 유지되었다. 결론: 반복된 각막이식 실패 과거력이 있는 환자에서 보스톤 인공각막이식술은 전체층각막이식술보다 빠른 회복과 호전된 시력을보여 우수성을 입증하였다. 모든 환자에서 면역억제제 사용 없이 인공각막이 유지되었다. 본 연구는 보스톤 인공각막이식술의 장기임상 결과를 국내 최초로 다루었다는 의의가 있다.
KCI
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