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- 저자 : 박샛별(Set-Byul Park) (검색결과 3 건)
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박샛별(Set-Byul Park),박우생(Woo-Sang Park),황진복(Jin-Bok Hwang),이상락(Sang-Lak Lee),김준식(Joon-Sik Kim),김흥식 (Heung-Sik Kim),이희정(Hee-Jung Lee) 대한소아신경학회 2003 대한소아신경학회지 Vol.11 No.2
Purpose : The correct classification of seizure is necessary for appropriate evaluation and treatment. Recent development in Magnetic Resonance Imaging(MRI) can provide critical data for classifying epilepsy. But there is limited information about its diagnostic efficacy and current use in the initial evaluation of pediatric epilepsy. So we studied the diagnostic efficacy of MRI in pediatric seizure and analyzed whether MRI could be an appropriate screening procedure. Methods : EEG and MRI of 236 children with seizure admitted at Keimyung University Hospital from January 1997 to June 2002 were reviewed retrospectively. Patients were classified by clinical information: neonatal, generalized and partial seizure groups. We comparatively analyzed EEG findings and MRI findings in each group. Results : According to the MRI findings, the rate of abnormalities of the neonatal seizure group was 50%, 31% in the generalized seizure group and 41% in the partial seizure group. Correlation between the abnormalities of EEG and MRI findings was identified in partial the seizure group(P<0.05). Conclusion : We concluded that MRI is an essential diagnostic tool when a neonatal or partial seizure is investigated. And it will be also useful for some patients with generalized seizure who are suspected of partial seizure. MRI 병변과 뇌파 검사 및 발작 유형에 따른 연관성에 관한 분석을 통해 발작 유형에 따른 MRI검사의 효율성을 알아보고 이러한 연구 결과에 의해 간질 환아에서 MRI 필요성을 검증하고자 1997년 1월에서 2002년 6월까지 5년 6개월간 계명대학교 동산 의료원 소아과에 내원 및 입원 치료한 소아 간질 환아 중에서 뇌파 검사와 MRI 검사를 함께 시행하였던 환아 236명을 대상으로 신생아 발작군과 전신 발작군, 국소 발작군으로 나누어 분석 하였다. 대상 환아 중 뇌파 소견에서 이상이 있었던 경우는 60%, MRI 이상 소견이 있었던 경우는 39%이었고 각 발작 그룹별 뇌파 소견의 양성률은 신생아 발작(75%), 전신 발작(65%), 부분 발작(55%)의 순이었고 MRI 양성률은 신생아 발작(50%), 부분 발작(41%), 전신 발작(31%)의 순이었다. 뇌파에 이상이 있으면서 MRI 이상 소견을 보였던 경우는 신생아 발작(50%), 전신 발작(35%), 부분 발작(32%)의 순이었고 통계학적 의의는 부분 발작군에서만 관찰되었다. 전신성 발작파를 보인 28명 중 9명(21%)에서 MRI 이상 소견을 보였다. 이상의 결과로 소아 간질 환아에서는 간잘 발작양상과 뇌파 검사만으로는 정확하고 적절한 간질발작의 분류가 부족하여 신생아 발작과 부분 발작에서는 MRI 검사를 기본적으로 시행하고 전신 발작 환아에서도 뇌파 검사상 특징적인 전신적 발작파가 보이지 않는 경우와 부분 발작이 의심되는 경우 적극적으로 MRI 검사를 실시하는 것이 질환의 정확한 분류에 도움을 줄 것으로 생각된다.
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이동훈,박철한,박지민,박샛별,김흥식,류영욱,이규석,이희정,Lee, Dong Hoon,Park, Chul Han,Park, Ji Min,Park, Set Byul,Kim, Heung Sik,Ryoo, Young Wook,Lee, Kyu Suk,Lee, Hee Jung 대한소아청소년과학회 2003 Clinical and Experimental Pediatrics (CEP) Vol.46 No.6
저자들은 특징적인 진찰 소견과 피부 조직 생검에서 제 I형 교원질 유전자 발현의 감소를 보인 Goltz 증후군 1례를 경험하였기에 보고하는 바이다. Goltz syndrome(focal dermal hypoplasia) is a rare disorder characterized by ectodermal and mesodermal dysplasia described in 1962 by Goltz. In Korea, one case of Goltz syndrome was reported in 1994. The inheritance mode is mostly X-linked dominant. Skin abnormality is the most common manifestation including hypoplasia of the dermis. Skeletal involvement such as syndactyly, polydactyly, scoliosis, kyphosis and spina bifida occulta may be present, also ocular and dental abnormalities are reported. Radiologic findings are the osteopathy and striation of the long bone. We experienced a case of Goltz syndrome in a 9-year old female who was presented with right side hypotrophy, focal dermal hypoplasia, ocular(anidria, microcornea), dental(oligodontia, amelogenesis) and skeletal(syndactyly) abnormalities. Skin biopsy was performed and showed decreased expression of type I collagen gene with Northern blotting.
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이종욱(Jong Uk Lee),이동훈(Dong Hoon Lee),박샛별(Set Byul Park),김준식(Joon Sik Kim),이희정(Hee Jung Lee) 대한소아신경학회 2002 대한소아신경학회지 Vol.10 No.2
목 적:거미막 낭종은 구조적인 중복 또는 분열로 인하여 거미막내에 뇌척수액과 유사한 체액이 고이는 질환으로 소아기에 우연히 발견되는 발육이상으로 알려져 있으나 발생부위에 따라 유발되는 증상이 다를 뿐 아니라 간질, 경막하 혈종, 뇌수종, 주의력 결핍 과잉 행동장애 및 정신 운동 발달지연의 원인이 된다는 보고가 증가하는 추세이다. 대부분의 경우 보존적 요법으로 치료가 충분하다는 주장과는 달리 적극적인 수술적 치료가 도움이 된다는 주장도 있다. 이러한 거미막 낭종의 임상적 특성을 알아보고 치료의 결과에 도움을 주고자 본 연구를 시행하였다. 방 법:1996년 8월부터 2002년 7월까지 6년간 계명대학교 의과대학 동산의료원에서 두부전산화찰영 또는 자기공명영상을 시행하여 거미막 낭종이 발견되었던 26명의 환아를 대상으로 연령, 호발 증상, 거미막 낭종의 위치, 수술 여부에 대하여 후향적으로 분석하였다. 결 과:전체 26명의 환아중 남아가 14명(54%), 여아는 12명(46%)으로 남녀비는 1.2:1로 남아에서 조금 많았다. 진단 당시의 나이는 평균적으로 5.2세였다. 2세 이전에서의 발생빈도는 8례로서 전체의 31%에 해당하였다. 거미막 낭종의 발생 위치는 전체 26례 중 14례(54%)에서 좌측에 발생하였고 7례(27%)에서 우측, 그리고 5례(19%)는 양측성으로 발생하였다. 낭종의 위치는 23례(88%)가 천막상부(supratentorial)에 위치하고 나머지 3례(12%)많이 천막하부에 위치하였다. 천막상부에 위치한 낭종의 16례(61%)가 중두와에 또는 실비안열(sylvian fissure)에 위치하여 가장 많았으며 이외에도 안장상부(suprasellar) 4례(15%)가 있었고 기타 6례로 전두부에 2례, 두정부에 1례, 그리고 천막하부에는 후두와에 3례가 발견되었다. 자기공명영상을 시행하게 된 초발증상으로는 두통 11례(42%)로 가장 많았으며 경련 6례(23%), 외상 4례(15%), 대두증 등이었으며 그외에도 신생아가사, 무월경증이 동반 된 내분비 장애 등이 있었다. 전단된 26례의 환아를 대상으로 치료는 18례(69%)에서 수술을 시행되었으며, 수술이 시행된 경우의 10례(56%)에서는 낭종 복강간 단락술을 시행하였고 수술을 시행하지 않은 경우는 질병의 경과 관찰 및 대중 요법을 시행하면서 필요한 경우 항경련제를 투여하였다. 결 론:거미막 낭종은 증상이 없이 우발적으로 발견되는 것으로 알려져 있으나 두개강 내압의 증가, 수두증, 다른 부위의 압박 증상 등으로 적극적인 치료가 필요한 경우가 많았으며 조기에 적절한 진단과 치료를 통해 성장 발달의 지연이나 신경학적인 장애를 줄일 수 있을 것으로 기대된다. Purpose: Intracranial arachnoid cysts are benign neurodevelopmental anomalies that are often diagnosed in childhood incidently. They are clinically asymptomatic or could be related to headache, seizure, devlopmental delay, hydrocephalus and sometimes to attention deficient hyperactivity disorder. This study was undertaken to review the clinical, radiologic findings and to discuss therapeutic strategy for arachnoid cyst in the childhood. Methods: From August 1996 through July 2002, 26 cases of pediatric patients hospitalized in Keimyung university, Dongsan medical center with intracranial arachnoid cyst were analyzed for age, symptoms of onset, location of cyst and therapeutic detalis. Diagnosis was ratified by using of brain CT or MRI. Results: Twenty-six cases were studied. The mean age at the time of diagnosis was 5.2 years and 31% of them were less than 2 years old. The majority of cyst were located in supratentorial(88%) and 16 cases(61%) of them were on middle cranial fossa/ sylvian fissure. The symptoms of onset were headache in 11 cases(42%), convulsions on 6 cases(23%), trauma and others. Among these 26 children, 18 children treated by surgery, in which 10 cases had cysto-peritoneal shunt and the rest had marsupialization and excision of cyst. Conclusion: Arachnoid cyst represented variable symptoms in the childhood and incidence rate seems to be higher, especially in infant. Thus we should provide them appropriate strategy of therapy.
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