연령대별 가와사끼병의 임상적 특징

김재진 경북대학교 대학원 2014 국내석사

Characteristics of Kawasaki Disease at the different age range A thesis submitted to the Council of the Graduate School of Kyungpook National University in partial fulfillment of the requirements for the degree of Master of Medicine in June 2014. Jae jin Kim Department of Medicine Graduate School, Kyungpook National University, Daegu, Korea (Supervised by Professor Myung chul Hyun) (Abstract) Purpose : Kawasaki disease (KD) occurs mainly between older than 6 months and younger than 5 years of age. KD is relatively uncommon in infants younger than 6 months and occurrence beyond late childhood is rare. The objective of this study is to investigate the clinical and laboratory characteristics of KD in children younger than 6 months and older than 5 years and compare with those in children between older than 6 months and younger than 5 years of age. Methods : Retrospective chart review of children with KD was performed at 5 hospitals in Daegu city, Korea, from 2005 to 2007. Six hundred five patients with KD diagnosed were included. They were grouped according to their age at presentation: Group A (younger than 6 months), Group B (from older than 6 months to younger than 5 years) and Group C (older than 5 years). Clinical manifestations, laboratory results, coronary artery lesions, treatment and outcome were compared. Results : Of 605 patients, 36 children were in Group A, 489 in Group B and 80 in Group C. The mean total fever duration was 7.04 days in Group C, 6.35 days in Group B and 6.33 days in Group A (P = 0.016). In Group C, 76.3% of patients had cervical lymphadenopathy, compared with 30.6% in Group A and 44.6% in Group B (P = 0.001). In Group A, 75.0% of patients had BCG site erythema, compared with 21.3% in Group B and 2.5% in Group C (P = 0.001). Coronary artery lesions were more common in Group A (5.6%) and Group C (3.8%) compared with Group B (0.8%, P = 0.015). All children had leukocytosis. However, in comparison to other groups, group C showed significantly high neutrophil counts (P = 0.001) and group A showed significantly high lymphocyte counts (P=0.001). In addition, group A showed low mean haemoglobin (P=0.001), high thrombocytosis (P = 0.001) and high NT-proBNP level (P=0.030). Group A was more likely to have incomplete presentation (55.6%), compared with 36.2% of Group B and 25.0% of Group C (P = 0.007). Conclusions : The clinical and laboratory manifestations of KD vary with age. Patients with KD at the extremes of age have higher risk of coronary artery lesions. Usually, infants present with incomplete clinical features and older children have cervical lymphadenopathy. It is important for clinicians to consider the age-dependent differences in the clinical and laboratory characteristics when the diagnosis of KD is suspected. Key Words : Kawasaki disease, Coronary artery, Infant, Older children

활로씨 4징의 교정 수술 후 심전도와 신호 평준화 심전도의 변화

서혜은 경북대학교 일반대학원 2007 국내석사

Purpose : The purpose of this study was to analyze the changes of the late potential of SAECG and ECG parameters during follow up of those who had taken surgical repair of Tetralogy of Fallot (TOF). Methods : Nine patients who had taken surgical repair of TOF since 1985 checked SAECG and standard 12 leads ECG twice in 1999 and 2005 in Kyungpook national university hospital. We evaluated changes of QRS duration, QT interval and JT interval, QRS dispersion, QT dispersion and JT dispersion of standard 12 leads ECG and f-QRS, HFLA, RMS and MV of SAECG between two periods(1999, 2005). Results : There were significant decrease of JT dispersion(101.11 ± 50.11 vs 71.11 ± 22.61 ms, P < 0.05) and significant increase of HFLA (24.67 ± 13.19 vs 32.89 ± 14.21 ms, P < 0.05). But there were not significant changes in other parameters. Conclusion : In repaired TOF patients, changes of parameters of ECG and SAECG occurred in some parameters(JT interval, HFLA). To see the changes of the other parameters and their relationships to the long term prognosis, we need longer follow up and longer interval check.

총폐정맥 환류이상 환아들의 임상경과에 대한 연구

추미애 경북대학교 대학원 2008 국내석사

목 적: 총폐정맥 환류이상은 드문 선천성 심장질환이나, 진단 즉시 완전 교정 수술이 필요한 질환이며 폐정맥 협착 동반 유무에 따라 수술 사망률과 예후가 다르게 보고되고 있다. 이번 연구는 총폐정맥 환류이상 환아를 조사하여 이들의 임상적 특성과 수술 후 경과를 살펴보고자 시행 하였다. 대상 및 방법: 1994년 1월부터 2008년 2월까지 14년간 경북대학교병원에서 총폐정맥 환류이상으로 진단된 환아 27명의 의무 기록 정보를 후향적으로 분석 하였다. 결 과: 총폐정맥 환류이상 환아 27명은 남아 17명, 여아 10명이었고, 진단 시 나이는 평균 28.1 ± 33.4일(1~126일), 평균 체중은 3.6 ± 0.9kg(1.9~6.3kg)였다. 병원을 방문한 주 증상으로 빈호흡, 저산소증 등의 호흡기 증상이 7명, 수유 시 청색증이나 전신 청색증이 13명, 심잡음이 7명이었다. 13명(48.1%)에서 심부전 소견을 보였다. 심초음파 검사로 진단된 해부학적 형태로 심상부형이 15명(55.6%), 심형이 6명(22.2%), 심하부형이 5명(18.5%)이고 혼합형은 1명(3.7%)있었다. 수술전 폐정맥 협착이 동반된 경우는 7명으로 심상부형에서 5명, 심형과 심하부형에서 각각 1명이었다. 본원에서 수술 받은 환아는 총 24명으로 수술 중 경식도 초음파 검사는 14명(58.3%)에서 시행 하였다. 수술 중 경식도 초음파 검사를 사용한 경우의 사망률은 0%이고 사용하지 않은 경우의 사망률 40%로 유의한 차이(P<0.05)를 보였다. 수술 사망은 4명(16.7%)으로, 수술하지 않고 사망한 환아 2명을 포함하여 전체 사망률은 22.2%였다. 그러나 수술 시기를 2000년을 기준으로 구분하여 살펴보면, 사망한 4명 모두 2000년 이전 이었으며(사망률 50%, 4/8명), 2000년 이후에는 수술 후 사망이 한명도 없었다(사망률 0%, 0/18명). 수술 후 폐정맥의 협착은 심초음파 검사로 진단하여 5명에서 발생 하였다. 5명중 3명은 수술 부위의 협착이고 나머지 2명은 폐정맥 자체의 협착이었다. 수술 부위의 협착을 보인 3명은 재수술을 시행 하였고(평균 기간 : 24일) 재수술후 사망률은 0%이며, 현재 모두 약물치료는 시행하지 않으며 특별한 증상도 보이지 않으나 3명 모두 정기적으로 시행한 심초음파에서 후기 재협착 소견을 보였다. 이들이 수술 부위의 후기 재협착이 진단되기까지의 평균 기간은 31.3개월(17-54개월)이었다. 교정 수술후 심초음파 검사로 진단 되기까지의 기간은 각각 3개월과 84개월이었다. 추적 관찰되었던 환아 20명에서 평균 관찰 기간은 24.2 ± 24.9개월 (2~80개월)이었다. 결 론: 수술 후 폐정맥 협착 및 수술 부위의 재협착이 발생할 수 있으므로 수술 중 경식도 초음파 검사의 적극적 이용과 수술 후 정기적이고 지속적인 관리가 필요할 것으로 생각된다. Purpose : Total anomalous pulmonary venous connection(TAPVC) is a rare congenital heart disease with an incidence of 1.5% which without surgical treatment, has a high mortality in the first year of life. Recently, active perioperative intervention and improvement on surgical technique decreased the mortality, but when complicated with pulmonary venous obstruction, the operative mortality is still very high. We investigated the clinical course of the patients with TAPVC. Methods : From January 1994 to Feb. 2008, we retrospectively evaluated 27 patients who were diagnosed as simple TAPVC(without other complex heart anomalies) by echocardiogram at Kyungpook National University Hospital (KNUH). Results : There were 27 patients(17 boys and 10 girls) with the mean age at diagnosis 28.1 ± 33.4 days (1~126 days), and with the mean body weight at diagnosis 3.6 ± 0.9 kg (1.9~6.3 kg). The initial clinical presentations were respiratory symptom in 7, cyanosis in 13, heart murmur in 7 and heart failure in 13 patients(48.1%). The anatomical types of TAPVC diagnosed by echocardiogram were as follows : supracardiac type in 5(55.6%), cardiac in 6(22.2%), infracardiac in 5(18.5%) and mixed in 1(3.7%). All patients had atrial septal defect and 12(44.4%) with patent ductus arteriosus. Seven patients had pulmonary venous obstruction : 5 with supracardiac type, 1 cardiac and 1 infracardiac. Surgical corrections were performed in 24 patients at KNUH with the mean age at operation 60.1 ± 104.8 days (2~491 days) and the mean body weight at operation 3.9 ± 1.4 kg (1.9~7.6 kg). Intraoperative trans-esophageal echocardiograms were performed in 14 patients (58.3%). The operative mortality was 16.7% (4 cases out of 24) and overall hospital mortality (including deaths without operation) was 22.2% (6 cases out of 27). There were five postoperative pulmonary venous obstructions. The sites of obstruction were anastomotic in 3/5(60%) and ostial pulmonary vein in 2/5(40%). Three patients who present with anastomotic pulmonary venous obstruction were treated by reoperation. All patients who survived operation had good functional status at the time of the latest follow up. But all three patients were found to have pulmonary venous anastomotic obstruction (mean interval : 31.3months) after operation. Other two patients with ostial pulmonary vein obstruction were diagnosed by routinely examined echocardiography. They had no significant symptoms, but normal plain chest roentgenograms and electrocardiography. The mean duration of the follow-up was 24.2 ± 24.9 months (2~80 months) in 20 patients. Conclusion : In TAPVC patients, the early diagnosis and aggressive surgical management will improve the prognosis and we must pay attention to early and late pulmonary vein restenosis through intraoperative trans-esophageal echocardiogram and peri- and post-operative follow up echocardiographic examinations.

Prediction of non-responsiveness to intravenous immunoglobulin therapy in Kawasaki disease : 불응성 가와사끼병 환아의 예측 인자

박효민 경북대학교 대학원 2012 국내석사

Purpose: 10-20% of Kawasaki disease (KD) children may not respond to intravenous immunoglobulin(IVIG) treatment. The aim of this study is to determine the useful predicting factor for failure to therapy in Kawasaki disease. Methods: One hundred eight-one patients who were diagnosed as KD at Kyungpook National University Hospital, Inje University Busan Paik Hospital between January 2008 and June 2011 were enrolled in the study. We retrospectively reviewed the medical records for demographic characteristics, clinical and laboratory data, echocardiographic results, and analyzed multiple parameters between the IVIG-responders and IVIG-nonresponders. Results: Among total of 181 patients, 19 patients(10.5%) did not respond to IVIG. There were no significant differences in age, sex, weight, duration of fever at initial treatment, clinical features, white blood cell count, erythrocyte sedimentation rate or C-reactive protein. Patients with nonresponse to IVIG have longer hospitalization time, more often coronary artery lesion, and more frequent sterile pyuria. IVIG-nonresponders exhibited significantly higher aspartate aminotransferase(AST), alanine aminotransferase (ALT), total bilirubin, triglyceride, N-terminal fragment of B-type natriuretic peptide level than IVIG-responders. Tow independent predictors(ALT ≥ 93 IU/L, total bilirubin ≥ 0.9mg/dL) were verified by multivariate logistic regression analysis. Conclusion:An elevated ALT and total bilirubin level, with known risk factors in KD can be useful tools for prediction of nonresponsiveness to intravenous immunoglobulin therapy. (초 록) 서론 가와사끼병 환아의 10-20%는 면역글로불린 치료에 반응을 하지 않는다. 이에 본 저자는 면역글로불린에 반응하지 않는 환자군 예측을 위해, 중요한 임상양상과 혈액학적 소견을 밝히기 위해 본 연구를 시행하였다. 방법 2008년 1월부터 2011년 6월까지 경북대학교병원과 인제대학교 부산 백병원에서 가와사끼병으로 진단 및 치료를 받은 181 명을 대상으로 하였다. 모든 환자는 면역글로불린(2g/kg)과 고용량의 아스피린(80-100mg/kg/day) 을 투여 받았으며, 면역글로불린 투여 후 fever와 다른 증상의 호전의 있었던 경우를 IVIG-responders 로, 그리고 36시간이상 fever 가 지속되거나, recrudescent fever 가 있는 경우를 IVIG-nonresponders 로 정의하였다. 대상이 된 모든 환자에서 입원당일 또는 면역글로불린 치료를 받기 전의 임상 양상, 혈액검사 소견, 심초음파 결과로 후향성 연구를 하였다. 결과 총 181명의 환자 가운데, 면역글로불린에 반응하지 않는 환자는 19명으로 전체의 10.5% 였다. 본 연구를 통해 우리는 한국 환아들에 있어서 초기의 IVIG 치료에 반응하지 않는 가와사끼병의 예측인자로 ALT ≥ 93 IU/dL, total bilirubin ≥ 0.9 mg/dL 의 2가지를 확인할 수 있었다. IVIG-responders 와 IVIV-nonreponders 에서 환자의 나이와 성별, 진단 당시 발열기간은 차이가 없었다. 두 군 사이에 가와사끼병 임상양상의 차이는 없었으나, 무균성 농뇨, 관상동맥의 병변이 IVIG-nonreponders 에서 IVIG- 보다 높았으며, 입원기간도 약 두 배 정도 길었다(P<0.001, P<0.001). IVIG-nonresponders 19명의 환자에서 rescue therapy 로, 14명은 IVIG re-treatment(2g/kg), 4명은 pulse methyprednisolone(30mg/kg dose for 3days), 1명은 infliximab(5mg/kg) 으로 치료하였다. 결론 가와사끼병의 치료로 면역글로불린과 고용량의 아스피린 복용이 정립되었지만, 면역글로불린에 반응을 하지 않을 환자를 예측하는 위험인자가 무엇인지, 관상동맥의 병변을 줄이기 위해 어떠한 추가적인 검사를 시행해야 하는지 여전히 논란이 있다. 한국 가와사끼병 환아 전체를 대상으로 하는 대규모 연구가 진행된다면, 한국 환아들에 있어 면역글로불린에 반응하지 않는 가와사끼병의 위험인자를 발견할 수 있을 것이다. 그러면, 이전에 제시된 가와사끼병의 치료 방침과 다른 새로운 치료 방침이 제시될 수 있을 것이며, 가와사끼병의 관상동맥 합병증도 예방할 수 있을 것이다.

신생아 심장 수술의 임상적 고찰

오기원 경북대학교 일반대학원 2007 국내석사

Purpose : The purpose of this study was to investigate the clinical features and outcome in newborns undergoing cardiac surgery. Methods : Eighty two neonates underwent heart surgery for congenital heart defect at Kyungpook national university hospital between March 2000 and February 2006. Patient characteristics(sex, age, diagnosis), operation type, postoperative complications and mortality were reviewed retrospectively. Results : In 82 patients, 41(50%) were male. The mean age and weight at operation were 12days and 3.2kg, respectively. The most common cardiac anomalies were complete transposition of the great arteries(TGA), Tetralogy of Fallot(TOF), pulmonary atresia with intact ventricular septum, and single ventricle variants. Fifty seven operations were performed with cardiopulmonary bypass and corrective surgery had done in 68%. Arterial switch operation and modified Blalock-Taussig shunt were most frequently performed as corrective and palliative operations, respectively. The early hospital mortality rate was 7% and late mortality was 3.9%. Common complications were acute renal insufficiency, delayed sternal closure, wound infection, arrhythmia, and brain hemorrhage. Conclusion : During recent 6 years, the outcomes of cardiac surgery for congenital heart defects in neonates improved by progress in perioperative, anaesthetic, surgical, and postoperative care. 목적 : 최근 선천성 심장병에 대한 다양한 분야의 발전이 거듭됨에 따라 신생아기의 수술 성적 또한 많은 향상을 보이고 있다. 이에 최근 6년 간 경북대학교 병원에서 신생아기에 수술을 받은 환아들의 임상적 특징 및 수술 성적에 대해 알아보고자 하였다. 방법 : 2000년 3월부터 2006년 2월까지 6년간 경북대학교 병원에서 신생아기에 수술을 받은 82명에 대해 이들의 수술 당시 나이 및 체중, 심기형의 종류, 수술 내용 및 결과, 합병증 등을 검토하였다. 결과 : 대상 환아 82명 중 남아는 41명이었으며 수술 당시 평균 나이는 12일, 평균 몸무게는 3200g이었다. 주된 심기형은 완전대혈관전위, 활로씨사징, 심실중격이 온전한 폐동맥판폐쇄, 기능적 단심실이 다수를 차지하였다. 수술 방법으로 인공심폐기를 사용한 경우가 57례였고, 54례(67%)에서 완전 교정수술을 시행하였다. 수술 종류로 완전 교정수술로는 동맥전환수술이, 고식 수술로는 변형 B-T 단락술이 가장 많이 시행되었다. 총 사망은 9례(10.9%)였으며 이 중 조기 사망은 6례, 만기 사망은 3례였다. 수술 후 주요 합병증은 급성 신기능 부전, 지연 흉골 봉합, 상처감염, 수술 후 부정맥, 뇌실내 또는 뇌내출혈 등이 발생하여 내과적 치료를 필요로 하였다. 결론 : 최근 6년간 본원에서 신생아기의 선천성 심장병에 대한 수술적 치료는 수술 전 처치, 수술 방법, 체외 순환법 그리고 수술 후 집중 치료의 발달을 통해서 많은 향상을 보였다.