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다국어 초록 (Multilingual Abstract)

Background and Objectives：Despite the sporadic case reports on the cardiac involvement of Behcet’s disease,any systemic investigation has not been reported on. We sought to investigate the frequency and clinical characteristicsof the patients with the cardiac manifestations of Behcet’s disease. Subjects and Methods：We retrospectivelyanalyzed the clinical data of 217 patients (mean age: 39±11 years) with Behcet’s disease who were diagnosed inAsan Medical Center from January 1990 to September 2000. The patients were subgrouped into the mucocutaneous,cardiac, vascular, central nervous system, gastrointestinal and ocular group according to the involved organ.Results：Among 217 patients, nineteen (8.8%) were found to have cardiac involvement: aortic regurgitation wasfound in ten patients (53%), right ventricular thrombi in six (32%), acute myocardial infarction in two (11%),and myocarditis in one (5%). The incidence of initial oro-genital ulcers at the first clinical presentation wassignificantly lower in the cardiac Behcet’s group than in the other subgroups (52% vs 90%, p=0.001). Theevent-free survival rate during a mean follow-up duration of 67±46 months was also significantly lower in thecardiac Behcet’s group (63% vs 14%, p=0.0001). Conclusion：Aortic regurgitation and right ventricular thrombusare two common types of cardiac Behcet’s disease. Although its incidence is low, cardiac Bechcet’s disease has acharacteristic pattern for the clinical presentation, and it has a worse prognosis compared with the other subgroupsof Behcet’s disease that have other solid organ involvement.

국문 초록 (Abstract)

배경 및 목적：베체트병은 만성적이며 전신을 침범할 수 있는 염증 질환으로 알려져 있으며 표피점막, 안구, 정맥, 중추신경, 소화기 등을 침범한 증례보고들이 있었으나 이 질환에서 심장...

배경 및 목적：베체트병은 만성적이며 전신을 침범할 수 있는 염증 질환으로 알려져 있으며 표피점막, 안구, 정맥, 중추신경, 소화기 등을 침범한 증례보고들이 있었으나 이 질환에서 심장침범의 빈도나 임상적 특성에 관한 연구는 드문 실정이다.방 법：1990년 1월부터 2000년 12월까지 서울아산병원 내과에서진료된 환자 중 국제진단기준을 만족하는 총 217명의 환자(평균나이 39±11, 남자 116명)를 대상으로 후향적으로 분석하여, 침범된 장기를 기준으로 표피점막, 소화기, 중추신경, 심장, 혈관, 안구 등 6개 군으로 나누어 임상특성을 비교하였다.결 과：전체 217명 중 심장을 침범한 베체트병 환자는 19명(8.8%)이었다. 이들의 평균나이는 36세이었고, 남녀 비는 12/7(1.7：1)이었다. 심장을 침범한 군의 분포는 대동맥판막 폐쇄부전증이 열명 이었고 우심실 혈전증이 여섯 명, 급성 심근경색이 두명, 심근염이 한명 이었고 심장 침범 군을 다른 군과비교하여 나이, 성비 등은 차이가 없었다. 초기 병원방문 당시 환자들이 호소하는 주 증상에 있어 베체트병 환자들에게 진단에 있어 중요한 요소인 구강 및 성기궤양의 존재가심장 침범 군에서 다른 군보다 통계적으로 의미 있게 낮았다(49% vs 90%, p=0.001). 또한 심장 침범 군에서 다른 군보다 사망 및 재입원 등의 임상사건의 발생률이 통계적으로 의미 있게 높았다(63% vs 14%, p<0.001).결 론：대동맥판 폐쇄부전증과 우심실내 종괴병변은 심장을 침범하는 베체트병의 가장 중요한 두가지 임상발현 양상이었다.심장을 침범한 베체트병은 드물게 나타나며 구강성기궤양 증상이 늦고 초기에 발열, 호흡곤한, 흉통등 비전형적인 증상이 나타나는 특징적인 임상발현을 갖고 있었으며 다른 고형장기 침범 환자들에 비해 예후가 불량함을 알 수 있었다.

참고문헌 (Reference)

1 "Right ventricularthrombus:an unusual manifestation of Behcet’s disease" 7 : 438-40, 1994

2 "Myocarditis in Behcet’s disease:a case report andreview of the literature" 9 : 630-3, 1982

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4 "Mitrla and aortic regurgitation in Behcet’ssyndrome" 44 : 637-9, 1985

5 "Intracardiac thrombus inBehcet’s disease" 118 : 479-87, 2000

6 "Influence of age of onsetand patient’s sex on the prevalence and severity of manifestationsof Behcet’s syndrome" 43 : 783-9, 1984

7 "Epidemiologic and clinicalsurvey of Behcet’s disease in Korea:the first multicenter study" 16 : 615-8, 2001

8 "Echocardiographic andclinical characteristics of aortic regurgitation because of systemicvasculitis" 16 : 850-7, 2003

9 "Criteria for diagnosisof Behcet’s disease" 335 : 1078-80, 1990

10 "Clinical manifestations of Behcet’sdisease:an analysis of 2147 patients" 38 : 423-7, 1997