소아 만성 염증성 탈수초성 다발성 신경병증의 치료 및 효과 = Childhood Onset Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy: Treatment and Outcome

국문 초록 (Abstract)

목적: 본 연구는 소아 만성 염증성 탈수초성 다발성 신경병증 환자의 임상 양상을 분석하고 그에 따른 다양한 치료 방법과 예후에 대한 연구를 함이 목적이였다.
방법: 2004년부터 2014년 까지 서울대학교 어린이병원 뇌신경센터를 방문하였던 환자 중 EFNS/PNS 진단 기준에 의거하여 소아 만성염증성 탈수초성 다발성 신경병증으로 진단된 10명의 환자를 대상으로 후향적 의무기록 분석을 시행 하였다. 환자들은 일차 약제로 면역글로불린, 정맥용 스테로이드 또는 혈장교환술을 사용하였다. 일차 약제에 반응 하지 않을 경우 면역억제제를 추가하였다.
결과: 10명(남아 4명, 여아 6명)의 소아 만성 염증성 탈수초성 다발성 신경병증 환자들의 평균 진단 나이는 8세였고, 평균 추적관찰기간은 46.2개월이었다. 본 연구에서 소아 만성 염증성 탈수초성 다발성 신경병증 환자들은 8명(80%)에서 아급성 경과를 보였고, 6명(60%)에서 다상성 경과를 보였다. 4명의 단상성 경과를 보이는 환자들은 면역 글로불린(양호 반응 0%, 부분 반응 75%)에 비해 혈장교환술(양호반응 50%, 부분반응 50%)을 시행하였을 때 양호한 치료 결과를 보였다. 또한 진행성 경과에서 스테로이드는 효과가 없었다. 반면에 6명의 다상성 경과를 보이는 환자들은 면역 글로불린(양호 반응 50%, 부분반응 50%)과 혈장교환술(양호반응 40%, 부분 반응 60%)에서 유사한 치료 반응을 보였다. 5명의 다상성 환자들은 일차 치료에서 불응기 경과를 보였고, 그 중 4명의 환자들은 사이클로스포린 투약 후 양호 반응을 나타냈다. 8명의 환자들은 6개월 동안 재발을 보이지 않아 장기적인 치료 경과는 양호하였다.
결론: 진행하는 단상성 소아 만성 염증성 탈수초성 다발성 신경병증에는 조기 혈장교환술이 효과적이며 불응기 다상성 소아 만성 염증성 탈수초성 다발성 신경병증에는 사이클로스포린이 효과적이었다.

다국어 초록 (Multilingual Abstract)

Purpose: To investigate the clinical features of childhood chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy (CIDP) as well as the treatment responses and outcomes.
Methods: We retrospectively analyzed clinical features and treatment outcomes of 10 cases of childhood CIDP followed up for more than a year. Intravenous immunoglobulin (IVIG), IV steroid and plasmapheresis was considered as the first line therapy and used according to patient’s response. Immunosuppresant agent was added when patients did not respond to the first line therapy.
Results: 10 CIDP cases (4 male and 6 female) were enrolled, and the median age of onset was 8 years (range 3-15 years). The mean duration of follow up was 46.2 months (range 12-82 months). Our patients manifested more frequently with subacute onset (n=8, 80%) and polyphasic course (n=6, 60%). All ten patients had lower extremity weakness at presentation (100%), six patients complained of upper extremity weakness (60%), and three patients reported sensory changes (30%). In the monophasic course (n=4), plasmapheresis showed a better treatment response (good 50%, partial 50%) compared to IVIG (good 0%, partial 75%) and steroids (good 0%, partial 0%), especially in progressive phases. In the polyphasic course (n=6), IVIG (good 50%, partial 50%) and plasmapheresis (good 40%, partial 60%) showed similar treatment responses. Five patients were refractory to first line treatment and received immunosuppressants; four patients received cyclosporine and achieved successful disease control without significant side effects. The overall long-term outcomes were favorable, with eight patients (80%) showing minimal symptoms and no relapse within 6 months.
Conclusion: Our results suggest that early administration of plasmapheresis in progressive monophasic course and cyclosporine in refractory polyphasic course may be effective in childhood CIDP.

목차 (Table of Contents)

• Abstract
• Introduction
• Materials and methods
• Results
• Discussion
• 요약
• References